HEPATOPULMONER SENDROM

Portal hipertansiyon/şant, pozisyona bağlı yakınmalar, oksijen ihtiyacı ve eski kan gazları incelenir. Kalp-akciğer hastalığı ve tromboemboli araştırılır. MELD düşük diye ağır oksijenlenme bozukluğu dışlanmaz; uzunlamasına veriler solunum izleminin ayrı önemini gösterir.

Satürasyon pozisyon ve ölçüm koşullarıyla kaydedilir. Siyanoz, çomak parmak ve karaciğer bulguları aranır. Normal oskültasyon dışlamaz. Asit, plevral sıvı ve kas kaybının dispneye ayrı katkısı değerlendirilir.

Portopulmoner hipertansiyon, hepatik hidrotoraks, volüm yükü, anemi, KOAH ve interstisyel akciğer hastalığı ayırıcı tanıdadır. Karaciğer hastalığı ile başka bir akciğer sorununun birlikte bulunması HPS olasılığını otomatik dışlamaz; oksijenlenme bozukluğuna hangi mekanizmanın ne kadar katkıda bulunduğu araştırılır.

Kabarcıklı ekokardiyografide kalp içi şant ile intrapulmoner geçiş ayrılmalıdır. Geçiş zamanı ve görüntüleme özellikleri yardımcıdır ancak tek bir çevrim sayısı, görüntü kalitesi ve dolaşım koşullarından bağımsız yorumlanmaz. Akut hipoksemide yeni emboli veya enfeksiyon gibi tedavi edilebilir nedenlerin araştırılması öncelik taşır.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Tanı karaciğer/portal bağlamı, bozulmuş arteriyel oksijenlenme ve intrapulmoner genişlemeyi birlikte gerektirir. Oda havasında kan gazı/yaşa uygun A–a farkı ve kontrastlı eko değerlendirilir. Pozitif kabarcık tek başına HPS değildir. Normal pulse oksimetre güçlü şüphede incelemeyi sonlandırmaz.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

Ek oksijen uygun hastada hipoksemiyi ve günlük yaşam kısıtlılığını azaltmak için kullanılır; damarsal süreci kesin olarak ortadan kaldıran bir tedavi değildir. Karaciğer nakli seçilmiş uygun hastalarda temel kesin tedavidir. Henüz hiçbir standart ilaç tedavisinin nakil yerine geçerek kalıcı sonuç sağladığı kabul edilmez; deneysel yaklaşımlar rutin reçete gibi sunulmamalıdır.

Nakil kararı hipokseminin ağırlığı, eşlik eden hastalıklar ve bütüncül aday değerlendirmesiyle verilir. Çok ağır oksijen düşüklüğü perioperatif riski artırabilir fakat tek başına uzaktan nakil uygunluğu veya uygunsuzluğu ilan etmek doğru değildir. Öncelik/istisna puanı uygulamaları ülke ve sistemin güncel kurallarına bağlıdır; yabancı bir eşik Türkiye’de otomatik hak doğurmaz.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Oksijen, kapasite ve standart kan gazı eğilimi izlenir. Nakilden sonra düzelme aylar sürebilir; erken oksijen ihtiyacı tek başına başarısızlık değildir. Meta-analizde olumlu ortalamalar kişiye kesin iyileşme vaadi olarak kullanılmaz.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Artan oksijen ihtiyacı, ortodeoksi veya hızlı kapasite kaybı hepatoloji-göğüs-nakil ortak değerlendirmesini gerektirir. Normal oksimetreye rağmen şüphe korunabilir. Akut kötüleşmede rutin nakil randevusu değil acil stabilizasyon önceliklidir.