HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

Hipoplastik sol kalp sendromu, sol karıncık, mitral ve aort kapakları ile çıkan aortanın farklı derecelerde yetersiz geliştiği kritik bir doğuştan kalp hastalığıdır. Sol taraf vücuda yeterli kan pompalayamaz. Sağ karıncık hem akciğer hem sistemik dolaşımı destekler; doğumdan sonra duktus arteriozusun açık kalması yaşamsal önem taşır. İlk günlerde iyi görünen bir bebek hızla kötüleşebilir. Bu durum erken tanı ve planlı uzman bakımının önemini artırır.

Duktusun daralması sistemik kanlanmayı azaltarak kardiyojenik şoka yol açabilir. Bu nedenle şüpheli bebek acil ekokardiyografi ve yenidoğan veya çocuk kalp yoğun bakım değerlendirmesi gerektirir. Hastanede prostaglandin infüzyonu dolaşım köprüsü olarak kullanılır. Atriyumlar arasındaki geçiş belirgin kısıtlıysa yalnız duktusu açık tutmak yeterli olmayabilir; acil kateter girişimiyle açıklığın genişletilmesi gerekebilir.

Doğum öncesi ultrason ve fetal ekokardiyografi tanıya yardımcı olur; ancak bebeğin konumu veya boyutu nedeniyle hastalık her zaman önceden görülemez. Cerrahi tedavi normal bir sol karıncık oluşturmaz. Sağ kalbi kullanarak dolaşımı yeniden düzenleyen aşamalı palyasyon planlanır; işlem seçimi, eşlik eden sorunlar ve ailenin beklentileri uzman ekiple birlikte değerlendirilir.

İlk palyasyon sonrası evde izlem, yalnız kontrol randevusunu beklemek anlamına gelmez. Şanta bağımlı bebeklerde beslenme, kilo ve oksijen ölçümleri için aileye eğitim verilir. Bebeğe özgü uyarı sınırları ve ulaşılacak ekip önceden belirlenir. Klinik kötüleşme veya belirlenmiş sınırların aşılması durumunda değerlendirme geciktirilmemelidir.

Uzun dönem sonuçlar değerlendirilirken ölüm ile hastalık yükü birbirine karıştırılmamalıdır. Güncel SVR izlemi, ölümün yanı sıra nakil, işlevsellik, yaşam kalitesi ve önemli komplikasyonları bir arada değerlendirmiştir. Bu geniş sonlanımda yüksek olay oranı görülmesi, aynı oranda ölüm olduğu anlamına gelmez. Bulgular belirli bir cerrahi kohorta aittir; tek bir bebeğin geleceğini kesin olarak belirlemez.