HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE BULGULAR

Yenidoğanda ilk dışkının gecikmesi önemli ipucudur. İlk kırk sekiz saatte mekonyum çıkmaması, karında şişlik veya yeşil kusma araştırılmalıdır. Bununla birlikte ilk dışkısını zamanında yapan bazı bebeklerde de hastalık bulunabilir. Daha büyük çocukta doğumdan beri süren veya olağan tedavilere yanıt vermeyen kabızlık, karın şişliği, iştahsızlık ve yetersiz kilo alımı görülebilir. Ailenin yakınmaların başladığı yaşı ayrıntılı anlatması bu nedenle önemlidir. [1]

NEDENLER VE RİSKLER

Sorun bebek anne karnında gelişirken bağırsak sinir hücrelerinin uygun biçimde yerleşmemesiyle ilişkilidir. Bazı genetik değişiklikler bilinmektedir; fakat her çocukta tek bir genetik neden gösterilemez. Ailede başka etkilenmiş bireyler bulunması genetik görüşmeyi önemli kılabilir. Ebeveynin gebelikte yaptığı sıradan bir davranışı neden saymak doğru değildir. Yeni gebelik planı olan aileler, kendi aile öykülerine göre danışmanlık istemelidir; başka bir ailenin risk oranı onlara doğrudan uygulanmaz. [2]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Hekim büyümeyi, karın şişliğini ve dışkılama öyküsünü değerlendirir. Kontrastlı bağırsak görüntülemesi dar ve geniş bölümleri gösterebilir. Anorektal manometri, rektumun uyarılınca uygun şekilde gevşeyip gevşemediğini inceler. Tanıyı doğrulamak veya dışlamak için rektumdan alınan küçük doku örneği patolog tarafından değerlendirilir. Biyopsi yöntemi ve anestezi gereksinimi yaşa ve klinik duruma göre değişebilir. Her kabız çocuk biyopsi gerektirmez; test seçimi hastalık şüphesine dayanır. [3]

Dışkı sıklığının az olması tek başına Hirschsprung anlamına gelmez. Başlangıç zamanı, büyüme sorunu, kusma ve karın şişliği gibi eşlik eden bulgular organik nedenleri sıradan kabızlıktan ayırmada önemlidir. Tanı araştırılırken ailenin muayene bulgularını kendi kendine sınaması veya evde rektal girişim denemesi uygun değildir. Hekime önceki tetkikler ve kullanılan kabızlık tedavileri getirilmelidir. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Cerrahide sinir hücresi olmayan bölüm çıkarılarak sağlıklı bağırsak anüse bağlanabilir. Bazı çocuklarda önce geçici stoma açılması, sonra düzeltici işlem yapılması gerekir. Karar çocuğun genel durumu ve hastalığın yaygınlığına göre verilir. Ameliyata kadar bağırsak yıkaması gerekirse aileye özel eğitim verilir; bu, internetten öğrenilerek başlatılacak bir işlem değildir. Stoma planlanan çocuklarda uzman hemşire desteği günlük bakımın öğrenilmesine yardımcı olur. [2]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Ameliyattan sonra bazı çocuklarda kabızlık veya dışkı kaçırma sürebilir. Tuvalet alışkanlığının kazanılması için daha fazla zaman ve destek gerekebilir. Çocuğu suçlamak, utandırmak ya da zorlamak yerine bakım ekibiyle bağırsak düzeni ele alınmalıdır. İlaç ve beslenme önerileri bireyselleştirilir. Özellikle okul çağında mahremiyet, tuvalete erişim ve çocuğun sosyal rahatlığı görüşmenin parçası olmalıdır. Devam eden sorunlar ameliyatın hiçbir yarar sağlamadığı anlamına gelmez, fakat yeniden değerlendirilmelidir. [1]

Çocukluk ve ergenlik boyunca takip gerekebilir. Ameliyat raporu, hastalığın tutulum uzunluğu ve kullanılan bakım yöntemleri ilerideki ekiplere aktarılmalıdır. Stoması bulunan aileler malzeme ve bakım konusunda yazılı plan almalıdır. İyileşme sonrası da enterokolit olasılığı tümüyle ortadan kalkmaz; aile bu komplikasyonun belirtilerini yeniden öğrenmelidir. Kontrolün amacı yalnız dışkı sayısını değil, büyümeyi ve gündelik yaşamı da değerlendirmektir. [3]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Yenidoğanda karın şişliğiyle yeşil kusma acil değerlendirme gerektirir. Hirschsprung düşünülen veya tanısı olan her yaştaki çocukta ateş, kötü kokulu sulu ya da kanlı ishal ve artan karın ağrısı enterokolit belirtisi olabilir. Bu tablo sepsise ilerleyebileceğinden evde sıradan ishal gibi beklenmemelidir. Aynı uyarılar ameliyat sonrasında da geçerlidir. [1]

AKIL KARTI

Görüşmede ilk dışkının zamanı, kabızlığın başlangıcı ve büyüme kayıtları özellikle paylaşılmalıdır. Taburculuk planında bağırsak bakımı ile acil enfeksiyon belirtileri ayrı başlıklarda öğrenilmelidir. [3]