İDİYOPATİK İNFLAMATUVAR MİYOPATİLER
ÖZET
İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler, kas güçsüzlüğü yanında deri, akciğer ve yutma tutulumu oluşturabilen heterojen hastalıklardır. Dermatomiyozit, antisentetaz ve immün nekrotizan miyopati örüntüleri ayrılır; inklüzyon cisimcikli miyozit ayrı bakım gerektirir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Çocuk ve erişkin immün inflamatuvar miyopatiler; araştırma popülasyonları ayrı belirtilmiştir. IBM tedavisi ayrı maddede ele alınır.
HASTA İÇİN
Merdiven çıkma, sandalyeden kalkma veya kolları kaldırma güçlüğü yalnız ağrıdan farklıdır. Yutma güçlüğü ve nefes darlığı mutlaka bildirilmelidir. Kontrollü fizik tedavi yararlıdır; yalnız CK değerinin düşmesi tam işlevsel iyileşme demek değildir. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Güç kaybının süresi/dağılımı, disfaji, döküntü, nefes darlığı, Raynaud, artrit ve ilaçlar sorgulanır. Statin kullanımı, ailede kas hastalığı, enfeksiyon ve endokrin nedenler değerlendirilir. Subakut proksimal güçsüzlük immün miyopatiyi düşündürür; tek başına tanı koydurmaz. [5]
FİZİK MUAYENE
Objektif proksimal kas gücü, boyun fleksiyonu, yutma ve solunum işlevi değerlendirilir. Gottron papül/bulgusu ve heliotrop döküntü dermatomiyoziti destekler. Asimetrik parmak fleksör/diz ekstansör kaybı IBM gibi alternatifleri düşündürür. [2]
AYIRICI TANI
Toksik/statin miyopatisi, hipotiroidi, kas distrofileri, metabolik miyopati, nöropati ve motor nöron hastalığı ayırt edilir. Antikor pozitifliği güçsüzlüğün tüm nedenlerini açıklamaz; steroid miyopatisi tedavi altında yeni güç kaybını taklit edebilir. [5]
TANISAL YAKLAŞIM
TETKİK VE SINIFLANDIRMA
CK ve diğer kas enzimleri, miyozite özgü antikorlar, kas MR/EMG ve gerektiğinde uygun kas biyopsisi birlikte değerlendirilir. 2017 EULAR/ACR sisteminde ≥%55 olasılık olası/probable, ≥%90 definite IIM sınıflandırmasına karşılık gelir; klinik tanı ve yeni antikorla tanımlanan alt tipler ayrıca yorumlanır. [2]
TEDAVİ
Aktif immün kas inflamasyonunda glukokortikoid ve erken metotreksat, azatiyoprin veya mikofenolat gibi steroid azaltıcı ajan kullanılır. Seçim kas/deri/akciğer örüntüsüne göre yapılır; dirençli hastada IVIG, rituksimab veya diğer uzman seçenekleri değerlendirilir. IBM’ye bu tedavi başarısı genellenmez. [1]
İZLEM VE ÖNERİLER
Kas gücü/işlev, deri, yutma, solunum ve ilaç toksisitesi ayrı izlenir. CK tek başına aktivite ölçütü değildir. Fizyoterapi ve güvenli egzersiz planı düzenlenir; aktif hastalık, hasar ve steroid miyopatisi ayrılmalıdır. [1]
Metotreksat kullanılıyorsa düzenli kan sayımı ve karaciğer testleri yapılır; ateş veya enfeksiyon belirtisi gecikmeden bildirilir. [7]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL SEVK
Hızla artan nefes darlığı/hipoksemi, aspirasyon, belirgin disfaji, solunum kası zayıflığı veya kardiyak bulgular hastane değerlendirmesi gerektirir. Özellikle hızlı ilerleyen akciğer hastalığı kas yakınmaları hafifken de ciddi olabilir. [1,3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AKCİĞER VE KANSER TARAMASI
Riskli hastalarda solunum fonksiyonları ve yüksek çözünürlüklü BT interstisyel akciğer hastalığı değerlendirmesinde kullanılır. [3] Erişkin başlangıçlı miyozitte alt tip, antikor ve klinik risk üzerinden yaşa uygun rutin taramaya temel/genişletilmiş kanser değerlendirmesi eklenir; çocuk ve IBM hastasına aynı yoğun program otomatik uygulanmaz. [4]
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy ↗
Oldroyd AGS ve ark. · Kaynak tarihi: 2022 · Erişim: 2026-10-26
- 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. ↗
Lundberg IE; Tjärnlund A; Bottai M ve ark. · Kaynak tarihi: 2017 · Erişim: 2026-10-26
- 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. ↗
Johnson SR; Bernstein EJ; Bolster MB ve ark. · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an IMACS initiative ↗
IMACS · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- Methotrexate: patient information ↗
Australian Rheumatology Association · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Diagnostic Approach to Proximal Myopathy ↗
Almoallim H; Albar H; Mehdawi F · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- Correction: EULAR/ACR classification criteria for idiopathic inflammatory myopathies ↗
Lundberg IE ve ark. · Kaynak tarihi: 2018 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
IVIG ve rituksimab tedavi deneyleri sınıflandırma geliştirme çalışmasından ayrılmıştır. Miyozit alt tipleri arasında otomatik tedavi genellemesi yapılmaz.
01 · DERMATOMİYOZİTTE IVIG: PRODERM
Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis.
Aggarwal R; Charles-Schoeman C; Schessl J ve ark. · The New England journal of medicine · 2022
Çalışma türü: Randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: Aktif dermatomiyozitli 95 erişkin.
ÖZET
On altıncı haftada en az minimal iyileşme IVIG ile %79, plaseboyla %44 idi. Kırk haftada IVIG ile ilişkili kabul edilen dokuz ciddi olayın altısı tromboemboliydi.
Sonuç dermatomiyozite aittir; diğer miyopatilere veya IBM’ye doğrudan uygulanmaz. Uzun dönem risk-yarar ayrıca değerlendirilir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 36198179 · DOI: 10.1056/NEJMoa2117912
02 · DİRENÇLİ MİYOZİTTE RİTUKSİMAB: RIM
Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial.
Oddis CV; Reed AM; Aggarwal R ve ark. · Arthritis and rheumatism · 2013
Çalışma türü: Randomize çift kör gecikmeli başlangıç tasarımı
Kapsam: 200 erişkin/çocuk; 76 polimiyozit, 76 erişkin ve 48 juvenil dermatomiyozit.
ÖZET
Erken ve geç rituksimab grupları arasında iyileşmeye kadar süre veya ikincil sonlanımlarda fark olmadı. Tüm örneklemin %83’ü takipte iyileşme tanımını karşıladı.
Her iki grup sonunda ilaç aldı; genel iyileşme plaseboya üstünlük kanıtı değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 23124935 · DOI: 10.1002/art.37754
03 · MİYOZİT SINIFLANDIRMASININ GELİŞTİRİLMESİ
2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups.
Lundberg IE; Tjärnlund A; Bottai M ve ark. · Annals of the rheumatic diseases · 2017
Çalışma türü: Uluslararası kriter geliştirme/doğrulama çalışması
Kapsam: 976 IIM ve 624 taklit hastalık; erişkin ve çocuk karışık.
ÖZET
%55 olasılık eşiğinde biyopsisiz duyarlılık/özgüllük %87/%82, biyopsiyle %93/%88 idi. Puanlama majör alt grupların sınıflandırmasını iyileştirdi.
Sınıflandırma araştırma aracıdır; bireysel klinik tanı ve sonradan tanımlanan antikor alt gruplarıyla aynı değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir. 2018 düzeltmesi biyopsili/biyopsisiz olasılık formüllerinin etiketlerini düzeltir; hesaplama düzeltilmiş sürümle yapılmalıdır. [6]
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29079590 · DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211468
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.