IGA NEFROPATİSİ

Hematürinin enfeksiyonla zaman ilişkisi, önceki proteinüri, hipertansiyon, ailede böbrek hastalığı ve sistemik belirtiler araştırılır. Siroz, viral enfeksiyon, bağırsak hastalığı ve purpura, primer IgA nefropatisinden farklı bağlamlara işaret edebilir. [2]

Kan basıncı ve ödem değerlendirilir; hastalığa özgü tek bir muayene bulgusu yoktur. Böğür ağrısı görülebilir ancak tek başına hastalık aktivitesi göstergesi değildir. [2]

IgA vasküliti böbrekte benzer görünüm oluşturabilir; purpura ve sistemik tablo ayrımı sağlar. Lupus nefriti, siroza bağlı IgA birikimi ve stafilokok ilişkili IgA-baskın enfeksiyon glomerülonefriti dışlanmalıdır. Enfeksiyon varlığını atlayıp primer hastalık gibi immünsüpresyon uygulamak uygun değildir. [2]

TANI VE RİSK

Şüpheli erişkinde proteinüri ≥0,5 g/gün ise kontrendikasyon yokluğunda biyopsi düşünülür. Serum IgA yüksekliği tanı koydurmaz. Biyopsi IgA birikimini doğrular; MEST-C ve klinik veriler prognozu destekler, tek başına ilaç seçtirmez. [3]

Oxford güncellemesinde mezangial hücresellik, segmental skleroz ve tübülointerstisyel hasarın prognostik katkısı doğrulanmış; kresentler sınıflamaya eklenmiştir. Örnek yeterliliği ve gözlemciler arası değişkenlik yorumda önemlidir. [4]

TEDAVİ KARARLARI

Riskli hastada proteinüri hedefi <0,5, tercihen <0,3 g/gündür. Tolere edilen ACE inhibitörü veya ARB, uygun hastada SGLT2 inhibitörü ve hastalığa yönelik tedavi birlikte ele alınır. Sparsentan ACE inhibitörü/ARB ile birleştirilmez, bunların yerine kullanılır. Hedefli salınımlı budesonid seçeneği ve alternatif sistemik steroidlerin enfeksiyon riski uzmanla değerlendirilir; sistemik steroid rejimine antimikrobiyal profilaksi eşlik etmelidir. [3]

PROTECT, sparsentanın proteinüriyi irbesartandan daha fazla azalttığını gösterdi; kronik eGFR eğimi lehine olsa da toplam eğim ve birleşik böbrek sonlanımındaki belirsizlik göz ardı edilmemelidir. Klinik karar yalnız proteinüri yüzdesine indirgenmez. [5]

İzlemde proteinüri, eGFR ve kan basıncı birlikte değerlendirilir. Tedavide hedefe ulaşılıp ulaşılmadığı ve ilaç toleransı izlenir; gebelik planı varsa RAS blokerleri, SGLT2 inhibitörleri ve diğer hastalığa yönelik ilaçlar önceden gözden geçirilir. Çocuklarda erişkin araştırmaları doğrudan uygulanmaz. [3]

RAS blokeri başlamadan önce eGFR ve potasyum ölçülür; başlangıçtan ve her doz artışından 1–2 hafta sonra tekrar kontrol edilir. [8]

ACİL DEĞERLENDİRME

Hızlı işlev kaybı nefroloji değerlendirmesi gerektirir. Diğer nedenler dışlandıktan sonra üç ay içinde eGFR’nin en az %50 azalması hızla ilerleyen IgA nefropatisi çerçevesindedir; sıradan proteinüri artışıyla aynı değildir. Görünür kanama sonrasında kalıcı akut hasar yeniden biyopsi gerektirebilir. [3]