IGA VASKÜLİTİ
ÖZET
IgA vasküliti, çoğunlukla bacaklarda palpabl purpura ile eklem, bağırsak ve böbrek tutulumu oluşturabilen küçük damar vaskülitidir. Çocuklarda sık görülür; erişkin hastalığı aynı izlem ve prognoz varsayımıyla ele alınmaz. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Çocuk ve erişkin IgA vasküliti; verilen altı aylık tarama takvimi pediatrik öneridir.
HASTA VE AİLE İÇİN
Döküntünün düzelmesi böbrek izleminin bittiği anlamına gelmez. İdrarda kan/protein bazen yakınma yapmadan gelişir. Yeni şiddetli karın ağrısı, kanlı dışkı, idrar azalması veya testis ağrısı gecikmeden değerlendirilmelidir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Döküntünün başlangıcı, eklem ağrısı, karın ağrısı/kanama, idrar rengi ve miktarı, yakın enfeksiyon ve ilaç kullanımı sorgulanır. Erişkinde komorbiditeler, önceki böbrek hastalığı ve sistemik belirtiler özellikle kaydedilir. [1]
FİZİK MUAYENE
Purpuranın dağılımı, ödem, artrit, karın hassasiyeti ve kan basıncı değerlendirilir. Toksik görünüm veya hızla yayılan peteşi sepsis gibi alternatifleri düşündürür; tüm purpuralar IgA vasküliti değildir. [1]
AYIRICI TANI
İmmün trombositopeni, meningokoksemi, ilaç ilişkili lökositoklastik vaskülit, ANCA vasküliti, kriyoglobulinemi ve diğer glomerülonefritler ayırt edilir. Abdominal ağrıda invajinasyon ve cerrahi nedenler atlanmaz. [1,2]
TANISAL YAKLAŞIM
TANI ÖLÇÜTLERİ
EULAR/PRINTO/PRES çocukluk sınıflandırması: alt ekstremite ağırlıklı purpura/peteşi zorunlu; buna karın ağrısı, artrit/artralji, böbrek tutulumu veya IgA gösteren histoloji öğelerinden en az biri eklenir. Trombositopeni kaynaklı purpura dışlanır. Erişkinde ölçütler klinik ve biyopsiyle ihtiyatla uygulanır. [3]
TETKİK VE BİYOPSİ
İdrar tahlili, protein/kreatinin oranı, kreatinin/eGFR, hemogram ve tansiyon ilk değerlendirmeyi oluşturur. Atipik deri lezyonunda biyopsi ve IgA boyaması; persistan proteinüri, nefrotik örüntü veya böbrek işlev bozukluğunda nefroloji değerlendirmesi/böbrek biyopsisi düşünülür. [1]
TEDAVİ
ORGAN ODAKLI TEDAVİ
Hafif deri/eklem hastalığında dinlenme, hidrasyon ve uygun analjezi yeterli olabilir. Çocukta ağır karın ağrısı veya gastrointestinal kanamada invajinasyon dışlandıktan sonra kısa steroid tedavisi düşünülebilir. Nefrit tedavisi proteinüri, böbrek işlevi ve histolojiye göre nefrolojiyle düzenlenir. [2]
Çocuklarda steroid yalnız nefriti önlemek için verilmez. IgA vasküliti nefritinde persistan proteinüri (UPCR ≥0,2 mg/mg) için ACE inhibitörü/ARB düşünülebilir. Biyopsiyle risk belirlenmiş nefrotik proteinüri veya hızla ilerleyen nefritte glukokortikoid; yetersiz yanıt veya steroid yükünü azaltma gereğinde MMF ya da kalsinörin inhibitörü gibi ek ajanlar çocuk nefrolojisince seçilir. Bu önerilerin çoğu düşük kesinliklidir; erişkine aynı şema otomatik aktarılmaz. [4]
İZLEM VE ÖNERİLER
BÖBREK İZLEMİ
Çocuklarda en az altı ay sık idrar takibi önerilir; örneğin ilk 4–6 hafta haftalık, ardından aylık. Tansiyon başlangıçta ve nefrit saptandığında değerlendirilir. Proteinüri/hipertansiyon veya eGFR düşüşü varsa izlem uzatılır ve uzman tedavisi gerekir. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DURUMLAR
Şiddetli kolik ağrı, gastrointestinal kanama, testis ağrısı, akut böbrek bozukluğu, nörolojik belirti veya pulmoner kanama hastane değerlendirmesi gerektirir. Akut skrotumda torsiyon dışlanmadan tablo vaskülite bağlanmaz. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. ↗
Ozen S; Marks SD; Brogan P ve ark. · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
- National recommendations for the management of children and young people with IgA vasculitis: a best available evidence, group agreement-based approach ↗
Oni L ve ark. · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. ↗
Ozen S; Pistorio A; Iusan SM ve ark. · Kaynak tarihi: 2010 · Erişim: 2026-10-26
- IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy and IgA vasculitis nephritis ↗
Vivarelli M; Samuel S; Coppo R ve ark. · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 4 ARAŞTIRMA
Çocukluk döneminde ağrı/steroid ve uzun dönem böbrek izlemi, erişkin hastane kohortundan ayrı sunulmuştur. Sekiz yıllık takip aynı randomize çocuk kohortuna aittir; iki bağımsız deney olarak yorumlanmaz.
01 · ÇOCUKLARDA IGA VASKÜLİTİNİN GASTROİNTESTİNAL TUTULUMU
Gastrointestinal involvement in IgA vasculitis: a single-center 11-year study on a cohort of 118 children.
Rubino C; Monacelli C; Marrani E ve ark. · Clinical rheumatology · 2021
Çalışma türü: Tek merkezli retrospektif hastane kohortu
Kapsam: Gastrointestinal tutulumu olan 118 çocuk; medyan yaş 7.
ÖZET
Karın ağrısı %96, çoğu gizli kanama %71 idi. Gastrointestinal komplikasyon %18, invajinasyon %14 bulundu. Steroid kullanımıyla düşük nüks arasında kanıtlanmış ilişki gösterilemedi.
Yatırılan ağır olgular seçilmiştir; oranlar tüm IgA vaskülitli çocukların riski değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34273001 · DOI: 10.1007/s10067-021-05863-9
02 · ERİŞKİN IGA VASKÜLİTİNDE UZUN DÖNEM MORTALİTE
Morbidity and mortality in adult-onset IgA vasculitis: a long-term population-based cohort study.
Nossent J; Raymond W; Isobel Keen H ve ark. · Rheumatology (Oxford, England) · 2021
Çalışma türü: Nüfus bağlantılı gözlemsel kohort
Kapsam: Hastaneye yatırılmış 267 erişkin ve 1080 eşleştirilmiş karşılaştırıcı.
ÖZET
Uzun izlemde ölüm hızı oranı 2,06 idi; komorbidite, böbrek yetmezliği ve önceki ciddi enfeksiyon daha kötü sağkalımla ilişkiliydi.
Hastane seçimi ve gözlemsel karıştırıcılar vardır; çocuklara veya hafif erişkin olgulara genellenmez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 33779729 · DOI: 10.1093/rheumatology/keab312
03 · ÇOCUKLUK IGA VASKÜLİTİNDE ERKEN PREDNİZON
Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial.
Ronkainen J; Koskimies O; Ala-Houhala M ve ark. · The Journal of pediatrics · 2006
Çalışma türü: Randomize çift kör plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: 171 çocuk; altı ay izlem.
ÖZET
Prednizon karın ve eklem ağrısı şiddetini azalttı; böbrek bulgularının ortaya çıkmasını önlemedi. Gelişen renal bulguların çözülmesi %61’e karşı %34 idi.
Ağrı kontrolü nefrit profilaksisi değildir; sonuç ağır erişkin nefrit tedavisine aktarılamaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 16887443 · DOI: 10.1016/j.jpeds.2006.03.024
04 · ÇOCUKLUK STEROİD ÇALIŞMASININ SEKİZ YILLIK İZLEMİ
Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset.
Jauhola O; Ronkainen J; Koskimies O ve ark. · Pediatric nephrology (Berlin, Germany) · 2012
Çalışma türü: Önceki randomize kohortun uzun dönem takip çalışması
Kapsam: 171 ilk katılımcıdan 160 anket yanıtı, 138 tarama incelemesi.
ÖZET
Önceki prednizon/plasebo grupları arasında uzun dönem böbrek farkı bulunmadı. Başlangıç nefriti, sonraki hipertansiyon veya idrar anormalliğiyle ilişkiliydi.
Aynı 171 kişilik çalışmanın uzantısıdır, bağımsız yeni deney değildir; takip kaybı sonuçları etkileyebilir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 22311342 · DOI: 10.1007/s00467-012-2106-z
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.