IGG4 İLİŞKİLİ HASTALIK
ÖZET
IgG4 ilişkili hastalık, bir veya birden fazla organda kitle benzeri şişme ve fibrozis oluşturabilen immün hastalıktır. Pankreas, safra yolları, tükürük/gözyaşı bezleri, böbrek ve retroperiton sık değerlendirilir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin ağırlıklı sistemik IgG4 ilişkili hastalık; organ özgü kriterler ayrıca uygulanır.
HASTA İÇİN
Kandaki IgG4 yüksekliği tek başına tanı değildir; kanser ve enfeksiyon benzer görünebilir. Bu nedenle doku örneği ve organ değerlendirmesi tedaviden önce önemlidir. Tedavi yanıtı olsa da nüks nedeniyle takip gerekir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Ağrısız bez büyümesi, sarılık, karın/sırt ağrısı, orbital yakınmalar, idrar sorunları ve daha önce farklı organlarda kitle öyküsü sorgulanır. Kilo kaybı, ateş ve malignite/enfeksiyon riskleri alternatif tanılar açısından değerlendirilir. [2]
FİZİK MUAYENE
Bezler, orbit, lenf düğümleri, karın ve tansiyon değerlendirilir. Sessiz tutulumda tetkikler genişletilir. [2]
AYIRICI TANI
Lenfoma, pankreas/safra yolu kanseri, Sjögren, sarkoidoz, enfeksiyonlar ve diğer vaskülitler dışlanır. IgG4 pozitif plazma hücreleri başka hastalıklarda da görülebilir; yalnız immünboyama veya steroid yanıtıyla kanser dışlanmış sayılmaz. [2,3]
TANISAL YAKLAŞIM
DOKU VE SEROLOJİ
Tanı klinik, görüntüleme ve patoloji uyumuyla konur. Yoğun lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebit tipiktir; IgG4 pozitif hücre sayısı/oranı organ ve örnekle yorumlanır. Serum IgG4 normal olabilir, yüksekliği de özgül değildir. [3]
SINIFLANDIRMA
2019 ACR/EULAR yaklaşımı uygun organ tutulumu, dışlama ölçütleri ve ağırlıklı alanları kullanır; ≥20 puan araştırma sınıflandırmasını destekler. Patoloji dışlamaları ve klinik taklitler değerlendirilmeden puanlama yapılmaz; kriterler klinik tanının yerine geçmez. [1]
TEDAVİ
Aktif semptomatik veya organı tehdit eden hastalık tedavi gerektirir. Glukokortikoid indüksiyonu ve nüks/steroid toksisitesi riskine göre steroid azaltıcı/B hücre hedefli yaklaşım seçilir; obstrüksiyon gibi yapısal sorunlar ayrıca giderilir. [2] İnebilizumab erişkin IgG4 hastalığı için 2025’te FDA onayı almıştır; Türkiye erişim/ruhsatı ayrıca doğrulanmalıdır. [4]
İZLEM VE ÖNERİLER
Semptom, organ işlevi ve uygun görüntüleme birlikte izlenir; serum IgG4 tek başına tedavi kararı verdirmez. Nüks, kalıcı fibrozis ve enfeksiyon ayrılır. [2]
İnebilizumab öncesi HBV, tüberküloz ve serum immünoglobulinleri değerlendirilir. Her infüzyon öncesi aktif enfeksiyon sorgulanır; immünoglobulin düzeyleri tedavi boyunca izlenir. [5]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL ORGAN TEHDİDİ
Görme azalması/orbital bası, obstrüktif sarılık, hidronefroz-böbrek bozukluğu, aort komplikasyonu veya nörolojik bası hızlı uzman değerlendirmesi gerektirir. Tanı doğrulamasıyla hasarı önleyecek tedavinin gecikmemesi dengelenir. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. ↗
Wallace ZS; Naden RP; Chari S ve ark. · Kaynak tarihi: 2020 · Erişim: 2026-10-26
- International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease ↗
Khosroshahi A ve ark. · Kaynak tarihi: 2015 · Erişim: 2026-10-26
- Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. ↗
Deshpande V; Zen Y; Chan JK ve ark. · Kaynak tarihi: 2012 · Erişim: 2026-10-26
- Uplizna: approved indication for IgG4-related disease in adults ↗
US Food and Drug Administration · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- UPLIZNA (inebilizumab-cdon): prescribing information ↗
DailyMed / Amgen · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
B hücre hedefli iki ayrı tedavi deneyi ve sınıflandırma doğrulaması seçilmiştir. Sınıflandırma performansı tedavi etkinliği değildir.
01 · IGG4 HASTALIĞINDA İNEBİLİZUMAB: MITIGATE
Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease.
Stone JH; Khosroshahi A; Zhang W ve ark. · The New England journal of medicine · 2025
Çalışma türü: Faz 3 çift kör randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: Aktif hastalığı olan 135 erişkin; aynı steroid azaltma şeması.
ÖZET
Elli iki haftada en az bir alevlenme inebilizumabla %10, plaseboyla %60; HR 0,13 idi. Ciddi istenmeyen olaylar %18’e karşı %9 bildirildi.
İzlem bir yıldır; uzun dönem enfeksiyon ve immünoglobulin etkileri ayrıca önemlidir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39541094 · DOI: 10.1056/NEJMoa2409712
02 · IGG4 HASTALIĞINDA OBEKSELİMAB: INDIGO
Obexelimab for the Treatment of IgG4-Related Disease.
Della-Torre E; Baker MC; Zhang W ve ark. · The New England journal of medicine · 2026
Çalışma türü: Faz 3 çift kör randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: Aktif hastalığı olan 194 hasta; 97’şer kişilik gruplar.
ÖZET
Kurtarma tedavisi gerektiren alevlenme %26,8’e karşı %54,6; HR 0,44 idi. Tam remisyon %37,1’e karşı %19,6 bulundu ve steroid maruziyeti azaldı.
Bir yıllık etkinlik sonucu yerel ruhsat veya uzun dönem üstünlük anlamına gelmez; başka B hücre ajanlarıyla doğrudan karşılaştırma yoktur. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 42233621 · DOI: 10.1056/NEJMoa2601337
03 · IGG4 SINIFLANDIRMA ÖLÇÜTLERİNİN DOĞRULANMASI
The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease.
Wallace ZS; Naden RP; Chari S ve ark. · Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.) · 2020
Çalışma türü: Uluslararası geliştirme ve iki doğrulama kohortu
Kapsam: Toplam 1879 kişi; 1086 olgu ve 793 taklit hastalık.
ÖZET
Yirmi puan eşiği ilk doğrulamada %99,2 özgüllük ve %85,5 duyarlılık; ikinci kohortta %97,8 ve %82 sağladı.
Yüksek özgüllüklü araştırma sınıflandırması bazı gerçek olguları dışarıda bırakabilir; tanı testi değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31793250 · DOI: 10.1002/art.41120
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.