İNKLÜZYON CİSİMCİKLİ MİYOZİT
ÖZET
İnklüzyon cisimcikli miyozit (IBM), yavaş ilerleyen kas güçsüzlüğü ve atrofiyle seyreden, çoğunlukla orta-ileri yaşta görülen hastalıktır. Özellikle parmak fleksörleri ve diz ekstansörlerini etkiler; disfaji önemli komplikasyondur. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Sporadik IBM; kalıtsal inklüzyonlu/vakuollü miyopatilerle aynı hastalık değildir.
HASTA İÇİN
Düşmeler, kavrama güçlüğü ve yutma sorunları yıllar içinde ilerleyebilir. Hastalık başka immün miyozitlerle aynı tedavi yanıtına sahip değildir. Güvenli hareket, uygun yardımcı cihazlar ve yutma değerlendirmesi bakımın temelidir. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Başlangıç yaşı, ilerleme hızı, asimetri, merdiven/sandalyeden kalkma, kavrama ve düşmeler sorgulanır. Katı/sıvı yutma güçlüğü, öksürerek yeme, kilo kaybı ve ailede nöromüsküler hastalık kaydedilir. [2]
FİZİK MUAYENE
Derin parmak fleksörleri ve kuadriseps gücü, atrofi, yürüme ve oturup kalkma değerlendirilir. Atipik dağılım, hızlı seyir veya belirgin duysal kayıp alternatif nöromüsküler hastalıkları gerektirir. [2]
AYIRICI TANI
Diğer inflamatuvar miyopatiler, kas distrofileri, motor nöron hastalığı, nöropati ve kalıtsal vakuollü miyopatiler düşünülür. Aile öyküsü, çok yüksek CK, miyozite özgü antikor veya olağandışı EMG bulgusu alternatif tanıyı güçlendirir. [2]
TANISAL YAKLAŞIM
GÜNCEL TANI ÇERÇEVESİ
2024 ENMC ortak sunumu: başlangıç ≥45 yaş, ≥12 ay ilerleyici güçsüzlük, CK ≤15 kat üst sınır ve derin parmak fleksör/diz ekstansör tutulumu. Atipik olguda alternatifler titizlikle dışlanır. [2]
BİYOPSİ VE DESTEKLEYİCİ TESTLER
Nekrotik olmayan lifleri çevreleyen endomisyumal lenfositler zorunlu biyopsi bulgusudur. Ortak sunumda iki kas grubu da etkilenmişse bu yeterlidir; yalnız biri etkilenmişse ≥1, atipik sunumda ≥2 destekleyici bulgu gerekir: vakuol/protein birikimi, yaşla açıklanamayan mitokondri anomalisi, anti-cN1A veya tipik görüntüleme. Antikor tek başına tanı koydurmaz. [2]
TEDAVİ
TEDAVİ VE REHABİLİTASYON
İmmünosupresanların çoğu hastada belirgin yararı yoktur; rutin olarak diğer miyozit protokollerine geçilmez. Kişiye uyarlanmış egzersiz, fizyoterapi, ergoterapi, düşme önleme ve yardımcı cihazlar işlevi korumayı hedefler. Kanıtlanmamış ilaçlar standart etkili tedavi diye sunulmaz. [1]
İZLEM VE ÖNERİLER
Kas gücünün yanında düşmeler, günlük yaşam, kilo/beslenme, yutma ve solunum belirtileri düzenli izlenir. Ev düzenlemeleri, transfer ve yürüme yardımcıları gereksinim değiştikçe yenilenir. Bakım yalnız CK ölçümüne indirgenmez. [1]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL SEVK
Boğulma/aspirasyon, yeni nefes darlığı, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu veya beslenememe hızlı değerlendirme gerektirir. Ani veya hızla ilerleyen güç kaybı IBM’nin alışılmış seyri kabul edilmeden yeni nedenler açısından araştırılır. [1,2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
DİSFAJİ
Yutma terapisti değerlendirmesi, gerektiğinde videofloroskopi ve beslenme düzenlemesi yapılır. Krikofaringeal disfonksiyon saptanan seçilmiş hastada girişim düşünülebilir; miyotomi tüm disfaji nedenlerini düzeltmez ve uygun hasta seçimi gerektirir. [1,3]
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Inclusion Body Myositis ↗
Johns Hopkins Myositis Center · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- 272nd ENMC international workshop: 10 Years of progress - revision of the ENMC 2013 diagnostic criteria for inclusion body myositis and clinical trial readiness. 16-18 June 2023, Hoofddorp, The Netherlands. ↗
Lilleker JB; Naddaf E; Saris CGJ ve ark. · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- Cricopharyngeal Myotomy in Inclusion Body Myositis: Comparison of Endoscopic and Transcervical Approaches. ↗
McMillan RA; Bowen AJ; Bayan SL ve ark. · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
İlaç deneyleri işlevsel sonlanımlar açısından; miyotomi serisi ise seçilmiş disfaji olguları açısından değerlendirilmiştir. Negatif deneyler de kanıt kapsamındadır.
01 · IBM’DE BİMAGRUMAB: RESILIENT
Safety and efficacy of intravenous bimagrumab in inclusion body myositis (RESILIENT): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2b trial.
Hanna MG; Badrising UA; Benveniste O ve ark. · The Lancet. Neurology · 2019
Çalışma türü: Çok merkezli çift kör randomize faz 2b çalışma
Kapsam: 36–85 yaşlarında 251 katılımcı; üç doz ve plasebo.
ÖZET
Elli ikinci haftada altı dakika yürüme mesafesi hiçbir bimagrumab dozunda plasebodan anlamlı daha iyi değildi. Kas spazmı ve ishal daha sık bildirildi.
Kas hacmi gibi biyolojik değişimler işlevsel faydayla aynı değildir; sonuç klinik etkinliği desteklemedi. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31397289 · DOI: 10.1016/S1474-4422(19)30200-5
02 · IBM’DE ARİMOKLOMOL
Safety and efficacy of arimoclomol for inclusion body myositis: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.
Machado PM; McDermott MP; Blaettler T ve ark. · The Lancet. Neurology · 2023
Çalışma türü: Çift kör randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: 152 randomize erişkin; 150 etkinlik analizinde.
ÖZET
Yirminci ay IBMFRS değişimi arimoklomolle −3,26, plaseboyla −2,26 idi; fark anlamlı değildi. Yan etki nedeniyle bırakma %18’e karşı %5 bulundu.
Etkinlik gösterilmedi; sonuç olumlu preklinik bulguların klinik yarar garantisi olmadığını vurgular. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37739573 · DOI: 10.1016/S1474-4422(23)00275-2
03 · IBM DİSFAJİSİNDE KRİKOFARİNGEAL MİYOTOMİ
Cricopharyngeal Myotomy in Inclusion Body Myositis: Comparison of Endoscopic and Transcervical Approaches.
McMillan RA; Bowen AJ; Bayan SL ve ark. · The Laryngoscope · 2021
Çalışma türü: Retrospektif cerrahi kohort
Kapsam: 41 hasta; 18 transservikal, 23 endoskopik işlem.
ÖZET
İki yaklaşım arasında nüks/komplikasyon farkı gösterilmedi. Görüntülemede darlık her iki grupta azaldı; öznel yutma verisi olan 12 hastada skorlar iyileşti.
Seçilmiş cerrahi olgular ve eksik öznel veriler vardır; kontrolsüz sonuç tüm IBM hastalarına uygulanamaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 33577720 · DOI: 10.1002/lary.29444
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.