İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

İNSÜLİNOMAYA BAĞLI OLMAYAN PANKREATOJEN HİPOGLİSEMİ SENDROMU

ÖZET

İnsülinomaya bağlı olmayan pankreatojen hipoglisemi sendromu (NIPHS), pankreas kaynaklı uygunsuz insülin salınımıyla ilişkili nadir bir hipoglisemi nedenidir. Tanı, gerçek hipogliseminin ve endojen insülin etkisinin gösterilmesini, insülinoma ile diğer nedenlerin dikkatle ayrılmasını gerektirir.

Kaynaklar:[1]
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM

Terleme, çarpıntı veya yemek sonrası halsizlik tek başına NIPHS demek değildir. Önce belirtiler sırasında gerçekten düşük kan şekeri olup olmadığı ve düzeltildiğinde yakınmanın geçip geçmediği anlaşılır. “Nesidioblastozis” doku özelliklerini anlatan bir terimdir; günlük şikâyetler veya tek görüntüleme sonucu bu patolojik tanıyı koydurmaz.

Kaynaklar:[1][2]

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM — DEVAM

Bariatrik ameliyat sonrası hipoglisemiyle NIPHS aynı başlık altında gelişigüzel birleştirilmemelidir. Cerrahi sonrası besin geçişi ve insülin yanıtı değişebilir; bütün hastalarda pankreas dokusunun çoğaldığı veya pankreasın çıkarılması gerektiği sonucu çıkmaz. Önce ameliyat türü, belirtilerin zamanı ve biyokimyasal bulgular açıklığa kavuşturulur.

Kaynaklar:[5]

HASTA VE YAKINI İÇİN ACİL YARDIM

Kişi nöbet geçiriyor, normal yanıt vermiyor veya baygınsa 112 arayın. Güvenle yutamıyorsa ağızdan yiyecek/içecek vermeyin; yanında kalın. Reçetelenmiş glukagon mevcutsa eğitim aldığınız plana göre kullanın. Kendinizi kötü hissederken araç kullanmayın; atakları denemek için evde açlık testi yapmayın.

Kaynaklar:[7]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

Atakların öğün, gece açlığı ve egzersizle ilişkisi; ameliyat geçmişi, alkol, ilaçlar ve beslenme durumu sorgulanır. Ölçülmüş glukoz ile belirti ve düzelme zamanı birlikte kaydedilir. Bariatrik cerrahi sonrası ağırlıklı açlık hipoglisemisi tipik PBH örüntüsü değildir; insülinoma dahil başka nedenler araştırılır.

Kaynaklar:[6]

FİZİK MUAYENE

Muayenede akut bilinç ve nörolojik durum, beslenme ve genel hastalık bulguları değerlendirilir. Karaciğer/böbrek hastalığı, enfeksiyon veya hormonal eksiklik olasılığı klinik bağlamla araştırılır. NIPHS’ye özgü tek bir dış görünüm yoktur; normal muayene belgelenmiş hipoglisemiyi önemsiz yapmaz.

Kaynaklar:[8]

AYIRICI TANI

İnsülin veya insülin salgılatıcı ilaç etkisi, insülin otoimmün sendromu, insülinoma ve insülin dışı nedenler ayrılır. Endojen insülin örüntüsü yalnız tümör anlamına gelmez; ilaç taraması klinik karara dahil edilir.

Kaynaklar:[2]

AYIRICI TANI — DEVAM

Negatif BT/MR küçük insülinomayı kesin dışlamaz. Biyokimyasal endojen hiperinsülinizm doğrulanmış, lokalizasyonu belirsiz seçilmiş olgularda ileri merkez değerlendirmesi gerekir. Negatif görüntüleme doğrudan NIPHS tanısına dönüştürülmez.

Kaynaklar:[3]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Belirti sırasında plazma glukozu ve uygun insulin/C-peptid, proinsülin, keton ve ilaç incelemeleri planlanır. Sensördeki düşük değer, özellikle belirtisiz durumda, klinik tanının yerine geçmez; düşük aralıkta ölçüm hataları olabilir.

Kaynaklar:[2]

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI — DEVAM

Selektif arteriyel kalsiyum uyarısı ve hepatik ven örneklemesi invaziv bir uzman merkez testidir. Birden fazla damarda yanıt alınması tek başına yaygın nesidioblastozisi kanıtlamaz; insülinomada da örtüşme olabilir. Yanıt büyüklüğü, anatomi ve bütün biyokimyasal veriler birlikte yorumlanır.

Kaynaklar:[3]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Beslenme düzenlemesi ve seçilmiş hastada akarboz, diazoksid veya somatostatin analoğu gibi ilaçlar uzman tarafından değerlendirilir. Kanıt çoğunlukla küçük serilere dayanır. Sıvı tutulması, hipotansiyon veya bazı ilaçlarla hipogliseminin kötüleşmesi mümkündür; bu liste kişisel reçete değildir.

Kaynaklar:[1]

TEDAVİ VE GÜVENLİK — DEVAM

Ağır, tıbbi tedaviye dirençli olguda pankreas rezeksiyonu multidisipliner karardır. Cerrahi seri, yaşam kalitesinde yarar yanında tekrarlayan belirtiler ve diyabet gelişebileceğini göstermiştir; ameliyat kesin kalıcı iyileşme vaadi değildir.

Kaynaklar:[4]

TEDAVİ VE GÜVENLİK — DEVAM

PBH kılavuzunda pankreatektomi, eş insülinoma/kitle ve lokalize aşırı insülin salınımı kanıtı olan seçilmiş durumlarla sınırlanır. Bu PBH önerisi NIPHS’nin bütün biçimlerine otomatik aktarılmaz. Cerrahinin diyabet ve ekzokrin yetersizlik riskleri ayrıca görüşülmelidir.

Kaynaklar:[5]

İZLEM VE ÖNERİLER

Atakların tekrarı, günlük işlev ve yaşam kalitesi, ameliyat sonrası diyabet ve gastrointestinal yakınmalar izlenir. Eski cerrahi çalışmada tekrarların çoğu hasta bildirimine dayanmış ve glukozla doğrulama sınırlı kalmıştır; yeni belirtiler mümkün olduğunda ölçümle yeniden değerlendirilmelidir.

Kaynaklar:[4]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL UYARILAR VE SEVK

Nöbet, bilinç kaybı veya normal yanıt verememe ağır hipoglisemiyi düşündürebilir ve acil yardım gerektirir. Tekrarlayan düşüklükler, yardım gerektiren ataklar veya uyarı belirtilerini hissedememe tedavi planının yeniden değerlendirilmesini gerektirir.

Kaynaklar:[7]

DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR

PROVOKASYON TESTLERİNİN KAPSAM SINIRI

PBH bağlamında oral glukoz tolerans testi tanı için önerilmez: yanıltıcı düşüklük ve ağır belirtiler oluşturabilir. Açlık veya karma öğün testi seçimi ise araştırılan nedene göre uzman gözetiminde yapılır. Bir NIPHS derlemesindeki test listesi her ameliyat sonrası hastaya aynen uygulanmamalıdır.

Kaynaklar:[6]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Diffuse, Adult-Onset Nesidioblastosis/Non-Insulinoma Pancreatogenous Hypoglycemia Syndrome (NIPHS): Review of the Literature of a Rare Cause of Hyperinsulinemic Hypoglycemia ↗

    Biomedicines · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26

  2. Non-Diabetic Hypoglycemia: Evaluation and Management in Adults ↗

    Journal of Clinical Medicine · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26

  3. Selective Arterial Calcium Stimulation With Hepatic Venous Sampling Differentiates Insulinoma From Nesidioblastosis ↗

    Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism · Kaynak tarihi: 2015 · Erişim: 2026-10-26

  4. Outcomes and quality of life after partial pancreatectomy for noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia from diffuse islet cell disease ↗

    Surgery · Kaynak tarihi: 2010 · Erişim: 2026-10-26

  5. Society for Endocrinology guidelines for the diagnosis and management of post-bariatric hypoglycaemia ↗

    Society for Endocrinology · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26

  6. Diagnosis and Management of Post-Bariatric Hypoglycemia ↗

    Journal of the American Board of Family Medicine · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26

  7. Low blood sugar (hypoglycaemia) ↗

    NHS · Erişim: 2026-10-26

  8. Non-diabetic hypoglycemia: bridging gaps in diagnosis and treatment: a position statement report by the Arabic Association for the Study of Diabetes and Metabolism (AASD) ↗

    Soliman ve ark. · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

2 ilgili yayın seçildi. Bu seçki sistematik derleme veya 20 çalışma tamamlama iddiası değildir; kaynak türü ve erişim sınırları ayrı belirtilmiştir.

01 · ERİŞKİN BAŞLANGIÇLI NIPHS VE YAYGIN NESİDİOBLASTOZİS DERLEMESİ

Diffuse, Adult-Onset Nesidioblastosis/Non-Insulinoma Pancreatogenous Hypoglycemia Syndrome (NIPHS): Review of the Literature of a Rare Cause of Hyperinsulinemic Hypoglycemia

Martin Philipp Dieterle ve ark. · Biomedicines · 2023

Çalışma türü: Nadir hastalık literatür derlemesi

Kapsam: Erişkin endojen hiperinsülinemik hipoglisemi ve NIPHS bildirimleri.

ÖZET

Tanısal karmaşıklığı, biyokimyasal doğrulama ve insulinoma dışlamasının önemini açıklar.

Olgu ve cerrahi seri ağırlığı seçilim yanlılığı yaratır. Derlemenin cerrahi ağırlıklı anlatımı tüm hastalarda cerrahi zorunluluğu olarak yorumlanmamalıdır.

02 · SELEKTİF ARTERİYEL KALSİYUM UYARI TESTİNİN AYIRICI TANIDAKİ ROLÜ

Selective Arterial Calcium Stimulation With Hepatic Venous Sampling Differentiates Insulinoma From Nesidioblastosis

Scott M Thompson; Adrian Vella; Geoffrey B Thompson; Kandelaria M Rumilla; F John Service; Clive S Grant; James C Andrews · J Clin Endocrinol Metab · 2015

Çalışma türü: Retrospektif üçüncül merkez tanısal çalışma

Kapsam: Negatif/belirsiz noninvaziv görüntülemeli 116 erişkin; cerrahi tanısı insulinoma 42, nesidioblastozis 74.

ÖZET

Uyarı sonrası insülin yanıtının büyüklüğü seçilmiş hastalarda insulinoma ve yaygın adacık hastalığı ayrımına katkı sağlamıştır.

Cerrahi doğrulanmış seçilmiş kohort ve merkeze özgü yöntem; eşikler genel tarama testi veya tek başına ameliyat kararı için kullanılamaz.

Bu metin eğitim ve hekim incelemesi için hazırlanmış taslaktır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez. Acil belirtilerde 112 aranmalıdır. İlaç başlama, kesme veya doz değişikliği bireysel klinik değerlendirme gerektirir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.