İNTESTİNAL LENFANJİEKTAZİ

İntestinal lenfanjiektazi, ince bağırsak lenf damarlarının genişlemesi ve lenf akımının bozulmasıyla ilişkili bir protein kaybettiren enteropati nedenidir. Lenfin bağırsak boşluğuna kaçması ödem, düşük albümin ve yağ emilim bozukluğuyla sonuçlanabilir. Doğuştan biçimler çoğunlukla çocuklukta belirginleşse de erişkinlerde de hastalık görülebilir. Bacak şişliği, aralıklı ishal, yağlı dışkı, karın ağrısı veya büyümenin yavaşlaması değerlendirmeyi başlatabilir. Asit ve plevral sıvı eşlik edebilir. İnce bağırsak biyopsisinde genişlemiş lenf damarlarının gösterilmesi tanıda önemlidir; yalnız ödem bulunması yeterli değildir. Lenfosit ve immünoglobulin düzeyleri de düşük bulunabilir.

Primer hastalık kararı verilmeden sekonder nedenler araştırılmalıdır. Lenfatik akımı etkileyen hastalıklar, venöz basınç artışı ve sistemik nedenler değerlendirmeyi değiştirebilir.

Tedavi planı hastalığın yalnız bağırsaktaki bir bölgeyle sınırlı mı, yaygın mı, yoksa bağırsak dışı lenfatik tutulumla birlikte mi olduğunu dikkate alır. Diyet yanıtı yetersiz olduğunda görüntüleme bu ayrımı destekler. Seçilmiş lokalize olguda rezeksiyon veya embolizasyon düşünülebilir; yaygın hastalıkta aynı yaklaşım genellenmez. İlaç deneyimleri sınırlı olduğundan seçim kişiselleştirilir.

Çocuklarda beslenme tedavisine yanıt tek tip değildir. Fransa’daki retrospektif kohortta diyet verilen çocukların çoğu yanıt vermiş, bazılarında ise yalnız kısmi düzelme sağlanmıştır. Seçilmiş çocuklar normal diyete geçtikten sonra da uzun süre iyi seyretmiştir. Ancak bu gözlem bütün hastalarda diyetin kesilmesini veya kalıcı iyileşme varsayımını desteklemez. Diyet değişikliği klinik ve beslenme izlemi içinde değerlendirilmelidir.

Erişkinlerde hastalık yalnız albümin düşüklüğü veya ödem olarak ele alınmamalıdır. Küçük bir sevk merkezi serisinde ciddi enfeksiyonlar ve tromboembolik olaylar da görülmüştür. Bu nedenle yeni kötüleşme, tekrarlayan yatış veya tedaviye direnç komplikasyon araştırmasını gerektirir. Serinin az sayıda, seçilmiş hastaya dayanması nedeniyle bildirilen olaylar her hastaya aynı risk oranıyla aktarılmamalı; bireysel değerlendirme esas alınmalıdır.