İNTESTİNAL PERİNÖROM

İntestinal perinörom, gastrointestinal sistemde çoğunlukla küçük mukozal polip şeklinde tanınan nadir bir lezyondur. Bildirilen olguların büyük bölümü distal kolondadır; daha az sayıda olgu bağırsak dışındaki gastrointestinal bölgelerde de tanımlanmıştır. Küçük mukozal lezyonlar çoğu zaman tesadüfen saptanır. Mevcut bilgi esas olarak olgu bildirimleri ve küçük serilere dayandığından toplum sıklığı ve uzun dönem davranış konusunda kesin oranlar vermek güçtür.

Tanımlama ve sınıflama üzerinde tam görüş birliği bulunmaz. Perinörom adıyla raporlanan bazı epitelyal-stromal kolon poliplerinin, gerçek sinir kılıfı tümöründen çok kript çevresindeki fibroblastik yanıtı temsil edebileceği ileri sürülmüştür. Özellikle serrated epitel içeren lezyonlarda epitel bileşeninin doğru adlandırılması önemlidir. Stromal hücrelerde bir belirtecin pozitif bulunması, bu tartışmayı tek başına çözmez veya izlem kararının yerine geçmez.

Endoskopik incelemede küçük, düzgün yüzeyli veya subepitelyal görünümlü bir polip izlenebilir. Genişlemiş kript açıklıkları ve dallanan damarlar bazı olgularda tarif edilmiştir; ancak bu görünüm hastalığa özgü kabul edilmemelidir. Yeni bir olguda küçük sigmoid lezyon soğuk snare ile çıkarılmış, tanı histoloji ve immünohistokimya ile desteklenmiştir. Bu tür tek olgu gözlemleri, doğrulanmış endoskopik tanı algoritması oluşturmaz.

Histolojik değerlendirmede kriptlerin çevresinde ve arasında yer alan iğsi hücreli proliferasyon araştırılır. Serrated yapı bulunan ve bulunmayan lezyonlar benzer stromal görünüm gösterebilir. Karşılaştırmalı bir seride birden fazla perinöral belirtecin kullanılması tanısal değerlendirmeyi desteklemiştir. Bununla birlikte moleküler incelemeler yalnız hastaların bir bölümünde yapılmıştır; test sonuçları bütün poliplere genellenmemeli, epitel ile stroma birbirinden ayrı yorumlanmalıdır.

Moleküler çalışmalar, serrated epitel ve stromanın aynı biyolojik anlamı taşımadığını göstermektedir. Mikrodiseksiyon kullanılan bir seride BRAF V600E değişikliği test edilebilen epitel örneklerinin bir kısmında saptanırken stromal örneklerde gösterilmemiştir. Bu bulgu, her perinöromun kanser öncüsü olduğu anlamına gelmez. Klinik açıdan önemli olan eşlik eden epitel lezyonunu doğru sınıflamak ve sonraki değerlendirmeyi gerçek polip bulgularına göre planlamaktır.