KALITSAL KOMPLEMAN EKSİKLİKLERİ

Kompleman sistemi, mikropların tanınması ve uzaklaştırılmasına yardım eden bir protein ağıdır. Bu proteinlerden bazılarının kalıtsal eksikliği, özellikle kapsüllü bakterilerin ağır enfeksiyonlarına yatkınlık oluşturabilir. Bazı eksikliklerde bağışıklık sisteminin kendi dokularına yöneldiği hastalıklar da görülür. Eksik bileşenin hangisi olduğu önemlidir; bütün kompleman bozuklukları aynı klinik tabloya veya aynı tedavi gereksinimine yol açmaz.

Örneğin C2 eksikliğinde tekrarlayan zatürre, menenjit veya kana yayılan enfeksiyon görülebilir; lupus benzeri otoimmün hastalıklar da gelişebilir. Bununla birlikte bazı kişiler uzun süre belirgin sorun yaşamayabilir. C2 eksikliği otozomal resesif kalıtılır. Belirti şiddetinin değişken olması, yalnız kişinin görünürde sağlıklı olmasına bakılarak ailedeki genetik bulgunun önemsiz sayılmaması gerektiğini gösterir.

İnceleme yalnız C3 veya C4 miktarının ölçülmesinden ibaret değildir. CH50 ve AH50 gibi testler farklı kompleman yollarının çalışmasını değerlendirir. Testlerin birlikte yorumlanması, sonraki aşamada hangi proteinlerin araştırılacağını belirlemeye yardım eder. Tek başına elde edilen bir düşük sonuç doğrudan kalıtsal eksiklik anlamına gelmez; tüketim, ilaç etkisi ve diğer klinik koşullar da hesaba katılır.

Kompleman testlerinde örneğin alınması ve taşınması önemlidir. Bazı proteinler uygun koşullar sağlanmazsa parçalanabilir ve sonuç olduğundan düşük görünebilir. Bu nedenle şüpheli bulgular doğru örnek koşullarıyla değerlendirilmelidir. Mannoza bağlanan lektin yolunun düşük işlevi, sağlıklı kişilerde de bulunabilir; böyle bir sonuç tek başına kişinin bütün enfeksiyonlarını açıklayan kesin tanı kabul edilmemelidir.

Korunma planında aşıların gözden geçirilmesi ve ateşli hastalıkta ne yapılacağının önceden belirlenmesi önemlidir. CDC, belirli kompleman bileşeni eksikliklerini hem MenACWY hem MenB aşıları için risk endikasyonu sayar. Uygulanacak ürün, yaşa uygun dozlar ve tekrarlar yerel uzman değerlendirmesiyle belirlenmelidir. Başka bir ülkenin risk önerisi, Türkiye’de otomatik olarak aynı takvim veya geri ödeme anlamına gelmez.