KALSİFİLAKSİ
ÖZET
Kalsifilaksi, küçük damar tıkanması ve kalsifikasyonuyla ilişkili, çok ağrılı deri/yağ dokusu nekrozuna yol açabilen ciddi bir hastalıktır. En çok ileri böbrek hastalığında görülür, ancak normal böbrek işlevi olan kişilerde de gelişebilir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Ağrılı iskemik nekroz, risk değerlendirmesi ve multidisipliner bakım; venöz ülser değil.
HALK İÇİN
Ağrılı mor lekeler, sert alanlar veya iyileşmeyen siyah yaralar gecikmeden değerlendirilmelidir. Enfeksiyon ağırlaşabilir; kendi kendine yara kesmek veya ilaç kesmek uygun değildir. Bakım böbrek, deri, yara ve ağrı ekiplerinin birlikte çalışmasını gerektirir. [2]
Tedavi tek bir ilaçtan ibaret değildir. Pansuman, ağrı kontrolü, beslenme ve böbrek-mineral dengesinin düzenlenmesi önemlidir. Hastalık ciddi olmakla birlikte sonuçlar kişiler arasında farklıdır; bakım hedefleri hastayla konuşulur. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
RİSK VE ZAMAN ÇİZELGESİ
Diyaliz/böbrek hastalığı, warfarin, kilo kaybı, beslenme bozukluğu, diyabet ve lokal travma araştırılır. Ağrı görünür ülserden önce başlayabilir. İlaçların gerekliliği ve alternatifleri ekipçe değerlendirilir. [3]
FİZİK MUAYENE
ERKEN AĞRIDAN NEKROZA
Derin ağrı, sert plak/nodül, retiform purpura ve ülserleşme aranır. Yağ dokusundan zengin karın, kalça ve uyluklar kadar distal alanlar da etkilenebilir. Lezyon yayılımı ve enfeksiyon işaretleri kaydedilir. [1]
AYIRICI TANI
AĞRILI NEKROTİK DERİ
Nekrotizan fasiit, vaskülit, antifosfolipid sendromu, kriyoglobulinemi ve warfarin nekrozu benzer görünebilir. Derin enfeksiyon olasılığı varsa kalsifilaksi araştırılırken acil cerrahi/enfeksiyon değerlendirmesi geciktirilmez. [1,3]
TANISAL YAKLAŞIM
KLİNİK KARAR VE BİYOPSİ DENGESİ
Tek bir kesin kan testi yoktur. Tipik görünüm/risklerde klinik tanı konabilir; atipik veya belirsiz olguda yeterli deri altını içeren biyopsi yardımcıdır. Biyopsi ülseri genişletme, enfeksiyon ve geç iyileşme riski taşır. Görüntüleme destekleyicidir, klinik değerlendirmeyi değiştirmez. [3]
Kalsiyum/fosfat normal olması tanıyı dışlamaz. Böbrek işlevi, mineral metabolizması ve eşlik eden hastalıklar birlikte değerlendirilir. [1]
TEDAVİ
YARA VE MİNERAL METABOLİZMASI
Yara uzmanı pansuman ve debridmanı bireyselleştirir; cerrahi travmanın riski ile enfekte nekrozun uzaklaştırılma gereği dengelenir. Klinik enfeksiyonda sistemik antibiyotik gerekir. [1,3]
Kalsiyum yükü azaltılır, fosfat ve sekonder hiperparatiroidi yönetilir; sevelamer gibi kalsiyumsuz bağlayıcılar ve uygun hastada kalsimimetik seçilebilir. Diyaliz yeterliliği gözden geçirilir. Warfarin mümkünse güvenli alternatifle değiştirilir; antikoagülasyon kendi kendine kesilmez. [4]
AĞRI VE SEÇİLMİŞ İLAÇ TEDAVİSİ
Beslenme desteği, böbrek işlevine uyarlanmış çok yönlü analjezi ve erken ağrı/palyatif bakım desteği sağlanır. Sodyum tiyosülfat endikasyon dışı, zaman sınırlı deneme olarak düşünülebilir; kesin sağkalım veya yara iyileşmesi yararı gösterilmiş değildir. Yanıt ve tolerans değerlendirilerek sürdürülür. [4]
İZLEM VE ÖNERİLER
YAKIN KLİNİK TAKİP
Yara boyutu, yeni lezyon, ağrı, enfeksiyon ve beslenme düzenli izlenir. Sodyum tiyosülfatta sıvı yükü, bulantı, hipokalsemi, anyon açıklı metabolik asidoz ve QT uzaması gözetilir; elektrolit/bikarbonat ve EKG izlemi planlanır. [3,4]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DEĞERLENDİRME
Ateş, hızla yayılan kızarıklık, bilinç değişikliği veya genel durum bozulması sepsis açısından acildir. Yeni şiddetli ağrı ve hızla gelişen nekrozda rutin randevu beklenmez. [1,3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Calciphylaxis ↗
DermNet · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- Calciphylaxis information ↗
National Kidney Federation · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Calciphylaxis diagnosis, management and future directions ↗
ERA CKD-MBD Working Group · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- Ten tips on how to deal with calciphylaxis patients ↗
Chewcharat ve Nigwekar · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 5 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · CALCIPHYX: HEKSASODYUM FİTAT
Hexasodium fytate for the treatment of calciphylaxis: a randomised, double-blind, phase 3, placebo-controlled trial with an open-label extension.
Smeeta Sinha, Sagar U Nigwekar, Vincent Brandenburg, Lisa J Gould, Thomas E Serena, Sharon M Moe, George R Aronoff, Dinesh K Chatoth, Jeffrey L Hymes, Kevin J Carroll, Gabriela Alperovich, Laurence H Keller, Joan Perelló, Alex Gold, Glenn M Chertow · EClinicalMedicine · 2024
Çalışma türü: Çift kör, plasebo kontrollü randomize faz 3 ve açık uzatma
Kapsam: Hemodiyalizde ülserli kalsifilaksisi ve belirgin ağrısı olan 71 erişkin; 37 aktif, 34 plasebo
ÖZET
12. haftada yara skoru değişimi −5,3 ve −6,0; ağrı değişimi −19,5 ve −32,2 idi. Birincil sonuçların hiçbirinde üstünlük gösterilmedi. Ölüm ve hastaneye yatışlar sayısal olarak aktif grupta daha azdı.
Küçük örneklem; sayısal güvenlik farkları kanıtlanmış sağkalım yararı değildir. Bir yanlış ilaç uygulaması nedeniyle güvenlik grupları 38/33, randomizasyon grupları 37/34 idi.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39252867 · DOI: 10.1016/j.eclinm.2024.102784
02 · KLİNİK VE PATOLOJİK KALSİFİLAKSİ BULGULARI
Correlation between clinical and pathological features of cutaneous calciphylaxis.
Puja Dutta, Kristine M Chaudet, Rosalynn M Nazarian, Daniela Kroshinsky, Sagar U Nigwekar · PloS one · 2019
Çalışma türü: Tek merkez klinik-patolojik kohort
Kapsam: 70 kalsifilaksi hastası
ÖZET
%74’ünde şiddetli ağrı vardı; tanıya kadar medyan süre dokuz haftaydı. %87’si açık nekrotik yarayla başvurdu; mikrovasküler kalsifikasyon %86’da görüldü.
Seçilmiş uzman merkez örneklemi; biyopsi duyarlılığına ilişkin evrensel oran veya erken olgular için tarama testi değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31194797 · DOI: 10.1371/journal.pone.0218155
03 · FRANSIZ BÖBREK HASTALARINDA KALSİFİLAKSİ
Calciphylaxis epidemiology, risk factors, treatment and survival among French chronic kidney disease patients: a case-control study.
Raphaël Gaisne, Morgane Péré, Victorio Menoyo, Maryvonne Hourmant, David Larmet-Burgeot · BMC nephrology · 2020
Çalışma türü: Retrospektif kohort ve eşleştirilmiş olgu-kontrol analizi
Kapsam: 89 hasta; 70 diyaliz, 19 diyaliz dışı ileri böbrek hastalığı
ÖZET
Yara başlangıcından sonraki bir yılda ölüm %40,4 idi. Obezite, K vitamini antagonisti kullanımı, kilo/albumin kaybı ve yüksek fosfat gelişimle ilişkiliydi.
Çoklu tedavi ve seçim yanlılığı nedeniyle tek bir tedavinin sağkalım yararı çıkarılamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32101140 · DOI: 10.1186/s12882-020-01722-y
04 · PALYATİF BAKIM VE AĞRI HİZMETİ KULLANIMI
Palliative care utilization in calciphylaxis: a single-center retrospective review of 121 patients (1999-2016).
Emily E Gaster, Christie A Riemer, Jenna L Aird, Brian J King, Rokea A El-Azhary, Barbara D Wilson, Jacob J Strand, Kelly L Wu, James F Cleary, Christine M Lohse, Julia S Lehman · International journal of dermatology · 2022
Çalışma türü: Tek merkez retrospektif kayıt incelemesi
Kapsam: 1999–2016 döneminde 121 hasta
ÖZET
51 kişi (%42) ağrı veya palyatif bakım konsültasyonu aldı; 104 kişide (%86) psikiyatrik belirtiler değerlendirilmemişti.
Hizmete erişim açığını gösterir; konsültasyonun mortalite üzerine randomize etki ölçümü değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34196998 · DOI: 10.1111/ijd.15726
05 · ÇOK MERKEZLİ GÜNCEL SONUÇLAR
Outcomes and mortality in calciphylaxis: A multicenter update.
Colleen M Glennon, Joyce Xia, Lindsay Strowd, Arturo R Dominguez, Dylan Haynes, Jesse Keller, Joseph J Locascio, Robert G Micheletti, Alex G Ortega Loayza, Helena B Pasieka, Michi M Shinohara, Alice J Tan, Sagar U Nigwekar, Daniela Kroshinsky · Journal of the American Academy of Dermatology · 2025
Çalışma türü: Altı merkezli retrospektif erişkin kohortu
Kapsam: 2006–2022 arasında 268 hasta
ÖZET
Bir yıllık hastalığa özgü mortalite %28,88 idi; diyaliz, atriyal fibrilasyon ve penil lezyonlar daha yüksek riskle ilişkiliydi.
Hastalığa özgü mortalite tüm nedenli mortalite değildir. Merkez dağılımı ve retrospektif tasarım tarihsel oranlarla doğrudan karşılaştırmayı sınırlar.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40409721 · DOI: 10.1016/j.jaad.2025.04.081
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.