KARDİYAK SARKOİDOZ

Önceki sarkoidoz tanısı, akciğer/deri/göz belirtileri; çarpıntı, senkop ve efor kapasitesi sorgulanır. Bilinen sistemik sarkoidozda yeni kardiyak yakınma araştırmayı tetikler. Özellikle 60 yaşından önce açıklanamayan ileri AV blok, önceden sarkoidoz bilinmese de şüphe uyandırır.

Nabız hızı ve düzeni, kalp yetersizliği bulguları ve sıvı birikimi değerlendirilir. Akciğer ve diğer organ bulguları da aranır. Muayene, EKG ve görüntülemeyle birlikte yorumlanır; tek bir klinik bulgu tanıyı kesinleştirmez.

İzole kalp tutulumu düşünüldüğünde genetik kardiyomiyopatiler ve dev hücreli miyokardit özellikle önemlidir. Belirsiz görüntüleme veya dev hücreli miyokardit kuşkusu biyopsi kararını değiştirebilir. Farklı tanı ölçütleri aynı hastayı farklı sınıflandırabilir; görüntüleme uyumu histoloji tartışmasını tamamen ortadan kaldırmaz.

Kalp MR’ındaki geç kontrastlanma hasar/skar örüntüsünü, uygun hazırlıkla yapılan FDG-PET ise inflamatuvar aktiviteyi değerlendirir. Bu testler birbirinin basit alternatifi değildir; bulgular klinik bağlamla birleştirilir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

EKG, ekokardiyografi ve ritim kaydı başlangıç değerlendirmesini destekler. Şüpheli hastada MR ve gerektiğinde FDG-PET ile tutulum araştırılır; troponin ve natriüretik peptitler yardımcıdır, tek başına tanı değildir. Kardiyoloji, görüntüleme ve sarkoidoz uzmanlarının ortak değerlendirmesi gerekir.

Biyopsi negatifliği hastalığı dışlamaz: 216 biyopsili hastada ilk örnekle duyarlılık %38, tekrarlarla %49 idi. Bu oranlar seçilmiş, çoğunlukla belirgin klinik hastalığı bulunan erişkin kohortuna aittir; bütün tarama hastalarına uygulanamaz. Biyopsinin yeri, olası tanısal katkı ve işlem riski birlikte tartışılır.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Klinik tutulumla birlikte aktif inflamasyon varsa kortikosteroidler ilk basamaktır; yalnız eski skar saptanması aynı kararı otomatik doğurmaz. İmmünosüpresyon, aritmi ve kalp yetersizliği tedavisinin yerini tutmaz.

Steroid yükünü azaltmak için metotreksat gibi ajanlar düşünülebilir. Dirençli olgularda biyolojik tedavi kararı uzman merkezde verilir; ileri kalp yetersizliğinde TNF inhibitörlerinin güvenliği özellikle değerlendirilir. Yeni antiinflamatuvar ajanların erken çalışmalarından kesin klinik yarar sonucu çıkarılamaz.

ABD oral metotreksat etiketinde kanser dışı kullanımda gebelik ve ağır ürün alerjisi kontrendikedir. Kardiyak sarkoidoz kullanımı ruhsat dışıdır. Gebelik testi yapılır. ABD etiketi, gebelik potansiyeli bulunan kadınlarda tedavi boyunca ve son dozdan sonra 6 ay; böyle bir partneri olan erkeklerde tedavi boyunca ve sonrasında 3 ay etkili korunma önerir; etiket emzirmeyi tedavi boyunca ve son dozdan bir hafta sonrasına kadar önermez. Çocuklarda bu endikasyonun güvenlik/etkinliği belirlenmemiştir; yerel ürün bilgisi doğrulanır.

499 kişilik gözlemsel kayıtta steroidle daha iyi sonuç ilişkisi korunan EF grubunda görüldü. Diğer EF gruplarında anlamlı ilişki bulunmaması, aktif hastalıkta steroidin yararsız olduğunu kanıtlamaz; tedavi seçimi yanlılığı vardır.

ICD kararı yalnız EF’ye indirgenmez. Düzeltilmiş AHA metninde EF >%35 olup senkop veya miyokard skarı bulunan seçilmiş hastalar da değerlendirilir; bu eşik tek başına herkese cihaz endikasyonu değildir. Ritim öyküsü, pacing gereksinimi ve diğer riskler elektrofizyoloji ekibiyle tartışılır.

Belirtiler, aritmi yükü, ventrikül işlevi, tedavi yanıtı, eşlik eden hastalıklar ve yaşam kalitesi izlenir. Beklenmedik seyirde tanı yeniden gözden geçirilir.

PET kontrol zamanlaması için herkese uyan doğrulanmış takvim yoktur; klinik değişim ve tedavi planına göre seçilir. İleri kalp yetersizliğinde nakil değerlendirmesi gerekebilir.

Metotreksatta kan sayımı, böbrek ve karaciğer işlevi ile enfeksiyon/akciğer toksisitesi izlenir. Böbrek bozukluğu toksisite riskini artırır. Folat desteği reçeteye göre düzenlenir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

İleri AV blok, sürdürülen ventriküler aritmi veya ağır kalp yetersizliği acil kardiyoloji değerlendirmesi gerektirir. Tanı belirsizliği, immünosüpresyon kararı ve cihaz seçimi sarkoidoz deneyimli çok disiplinli merkezde ele alınmalıdır.