KATASTROFİK ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU

ÖYKÜ: OLAYLARIN SAAT VE GÜN SIRASI

Organ yakınmalarının hangi sırayla başladığı, önceki trombozlar, lupus/APS öyküsü, enfeksiyon, ameliyat, travma ve antikoagülasyon kesintisi araştırılır. Gebelik-lohusalık ve malignite olasılığı değerlendirilir; önceki heparin maruziyeti HIT ayırıcı tanısı için kaydedilir.

MUAYENE: ÇOKLU ORGAN ETKİLENMESİNİ ARAMAK

Solunum ve dolaşım durumu, bilinç ve odaksal nörolojik bulgular hızla değerlendirilir. Böbrek işlev kaybı, akciğer yetmezliği ve kalp tutulumu birlikte düşünülür. Deride livedo, purpura veya iskemi araştırılır; görünür deri bulgusunun yokluğu iç organ tutulumunu dışlamaz.

AYIRICI TANI: DİĞER TROMBOTİK MİKROANJİYOPATİLER

Sepsis/DİK, TTP, kompleman aracılı mikroanjiyopati, Shiga toksini ilişkili HUS, HIT, vaskülit ve endokardit ayırt edilir. Gebelikte HELLP ve preeklampsi özellikle önemlidir. Şistosit veya trombosit düşüklüğü tek başına CAPS kanıtı değildir; klinik bağlama göre ADAMTS13, HIT testleri ve enfeksiyon incelemeleri seçilir.

TANI: SINIFLAMA ÖLÇÜTLERİ TEDAVİYİ GECİKTİRMESİN

Klasik sınıflama, genellikle bir haftadan kısa sürede en az üç organ/dokuda tutulum, antifosfolipid antikorlar ve küçük damar trombozunun histolojik kanıtını birleştirir. Olası CAPS kategorileri vardır; eksik ölçüt acil klinik kuşkuyu geçersiz kılmaz.

Lupus antikoagülanı, antikardiyolipin ve anti-β2-glikoprotein-I testleri alınır; mümkünse plazma değişimi/antikoagülasyon öncesi örneklenir. Antikorun en az 12 hafta sonra kalıcılığının doğrulanması akut tedaviyi bekletmez. Biyopsi seçilmiş güvenli durumlarda yararlıdır; negatif sonuç dışlatmaz, kanama ve organ riski hesaba katılır.

Akut enfeksiyon, antikoagülanlar ve antikorları değiştiren tedaviler sonuçları etkileyebilir. Sınıflama araştırma gruplarını standartlaştırır; güncel APS ölçütlerini kritik hastada katı bir dışlama testi olarak kullanmak doğru değildir.

TEDAVİ: YOĞUN BAKIMDA EŞZAMANLI MÜDAHALE

İlk yaklaşım antikoagülasyon, glukokortikoid ve plazma değişimi veya IVIG birleşimidir. McMaster önerisi çok düşük kesinlikli kanıta dayalıdır; terapötik antikoagülasyon için güçlü öneri, yüksek kaliteli randomize kanıt demek değildir. Steroid tek başına yeterli ilk tedavi değildir.

Enfeksiyon ve diğer tetikleyiciler eşzamanlı tedavi edilir. EULAR, erişkinlerde ilk basamak kombinasyonu destekler; dirençli olgularda hedeflenmiş kurtarma seçenekleri ancak uzman ekipçe değerlendirilir. Kontrolsüz gözlemler rutin ilk basamak üstünlüğünü kanıtlamaz.

UFH uygulanırken lupus antikoagülanıyla uzamış başlangıç aPTT’si doz ayarını yanıltabilir; anti-Xa izlemi gerekebilir. Kanama, trombosit sayısı ve organ işlevleri yakından izlenir. Trombosit düşüklüğünde CAPS ile HIT ayrımı yapılmadan otomatik doz değişimi yapılmaz.

Koruyucusuz Wockhardt UK heparin etiketi aşırı duyarlılık, aktif kanama ve mevcut/geçmiş trombositopeni dahil geniş kontrendikasyonlar bildirir. CAPS’e özgü kanama-tromboz dengesi hematoloji tarafından ürün etiketiyle birlikte değerlendirilir; ciddi kanama veya HIT kuşkusunda alternatif plan gerekir. NSAİİ/antiplateletler kanamayı artırabilir; IV diklofenak birlikte kontrendikedir.

Gebelikte heparin için bireysel yarar-risk değerlendirmesi, doğum ve bölgesel anestezi planı gerekir. Bu koruyucusuz ürünün bilgisi, benzil alkol içeren başka preparatlara aynen taşınamaz.

Mikroanjiyopatik hemolizde plazma değişimi özellikle düşünülür. IVIG ile doğrudan karşılaştırmalı kanıt ve tek zorunlu seans/sıvı protokolü yoktur; yanıt ve komplikasyonlar seçimi yönlendirir.

Privigen EMA etiketi CAPS’i kapsamaz. İmmünoglobulin/yardımcı madde alerjisi, anti-IgA gelişmiş seçici IgA eksikliği ve hiperprolinemi kontrendikedir. Sıvı durumu, kreatinin, idrar çıkışı, hemoliz ve tromboz riski izlenir; gebelik/emzirme bireysel değerlendirilir.

Ekulizumab UK etiketinde CAPS endikasyonu yoktur; dirençli kriz için kullanım endikasyon dışıdır. Alerji veya çözülmemiş meningokok enfeksiyonunda başlanmaz. ACWY/B aşıları tercihen en az iki hafta önce yapılır; acil başlamada uygun antibiyotik koruması aşı sonrası iki haftaya kadar gerekir. UK etiketi 18 yaş altındakilerde ayrıca yaşa uygun ulusal önerilerle Haemophilus influenzae ve pnömokok aşılarını gerektirir; bu, pediatrik CAPS ruhsatı değildir. Aşıya rağmen enfeksiyon riski sürer.

UK ekulizumab etiketi doğurganlık potansiyeli olanlarda tedavide ve son dozdan en az beş ay sonrasına kadar korunmayı değerlendirmeyi önerir. Gebelikte açık gereklilik ve anne-fetüs izlemi, emzirmede bireysel yarar-risk gerekir. Plazma değişimi/IVIG maruziyeti azaltabildiğinden uzman doz-zamanlama planı zorunludur.

İZLEM: KRİZDEN SONRA TROMBOZU ÖNLEMEK

Akut dönemde hemogram, hemoliz göstergeleri ve organ işlevleri seri değerlendirilir. Plazma değişimiyle IVIG’in sıralaması koordinasyon gerektirir. Klinik düzelme tek antikor değerine indirgenmez.

Uzun dönem vitamin K antagonisti planında INR’nin lupus antikoagülanından etkilenebileceği unutulmaz; venöz laboratuvar yöntemi ve ev ölçümünün uyumu doğrulanır. Tek kuşkulu INR nedeniyle gelişigüzel doz değişimi yerine laboratuvarla değerlendirme yapılır.

EULAR erişkin önerileri enfeksiyonları erken tedavi etmeyi ve özellikle ameliyat çevresinde gereksiz antikoagülasyon kesintisini önlemeyi vurgular. Taburculukta ilaç uyumu, kanama belirtileri, gebelik ve girişim planı açıklaştırılır.

PROFESYONEL SEVK: SONUÇ BEKLEMEDEN ORTAK EKİP

Hızlı çoklu organ işlev kaybı ve tromboz kuşkusunda yoğun bakım, hematoloji ve ilgili organ uzmanları birlikte çalışmalıdır. Solunum/dolaşım desteği ile enfeksiyon kontrolü tanısal incelemeye paralel yürütülür; ağır hastada biyopsi veya antikor doğrulaması için tedavi ertelenmez.