KAZANILMIŞ VON WİLLEBRAND SENDROMU
ÖZET
Kazanılmış von Willebrand sendromu, von Willebrand faktörünün (VWF) miktar veya işlevinin sonradan bozulmasıyla gelişen hemostaz sorunudur. Önceden kanama öyküsü bulunmayan kişide yeni burun kanaması, cilt hematomları veya sindirim sistemi kanamasıyla ortaya çıkabilir. Plazma hücre hastalıkları, lenfoproliferatif ve miyeloproliferatif hastalıklar ile aort darlığı veya dolaşım destek cihazları gibi kardiyovasküler nedenlerle ilişkili olabilir.
Mekanizma her hastada aynı değildir: VWF’nin dolaşımdan daha hızlı temizlenmesi, hücrelere bağlanması veya yüksek kesme kuvveti altında parçalanması söz konusu olabilir. Tanıda başlangıç zamanı ve aile öyküsü, VWF antijeni, işlev testleri, faktör VIII ve multimer incelemesiyle birlikte değerlendirilir. Özellikle dolaşım destek cihazıyla ilişkili olgularda antijen normal veya yüksek bulunabildiğinden tek bir normal sonuç sendromu dışlamaz.
Tedavi hem kanama kontrolünü hem altta yatan nedeni hedefler. VWF içeren konsantreler veya seçilmiş durumlarda desmopressin değerlendirilebilir; yanıtın süresi kısa olabilir. Monoklonal gammopati ilişkili bazı olgularda intravenöz immünoglobulin kullanılır, ancak etkisi hemen başlamayabilir. Ciddi kanama kontrolü, nedene yönelik tedavinin sonuçlanmasını beklememelidir. Kardiyak nedenin düzeltilmesi bazı hastalarda hemostaz bozukluğunu da giderebilir; bütün olgulara aynı tedaviyi uygulamak uygun değildir. Değerlendirme ve tedavi, bu nadir bozuklukta deneyimli bir hemostaz merkeziyle yürütülmelidir.
2025 tarihli yedi hastalık monoklonal gammopati serisinde beş IgG ve iki IgM olgusu değerlendirilmiştir. IVIG verilen beş IgG hastasının üçünde tam laboratuvar yanıtı görülmüş, diğerlerinde yanıt daha sınırlı kalmıştır. Küçük, geriye dönük ve kontrolsüz bu seri, bir tedavinin bütün hastalarda etkili olacağını göstermez. Farklı tedaviler ve eksik izlem verileri karşılaştırmayı sınırlar; klinik kanama ile laboratuvar düzelmesi ayrı ayrı izlenmelidir. Bu grupta kanama, altta yatan gammopatinin tanısından önce ortaya çıkabileceği için yeni başlayan kanama eğilimi neden araştırmasını gerektirir.
- VWF aktivitesi
- multimer analizi
- monoklonal gammopati
- mukozal kanama
- kazanılmış hemostaz bozukluğu
GENEL OKUYUCU
GENEL OKUYUCU: YENİ KANAMA EĞİLİMİ
Yeni başlayan burun-diş eti kanaması, kolay morarma, yoğun adet veya işlem sonrası uzayan kanama değerlendirilmelidir. Sindirim sistemi kanaması da görülebilir. Önceden ameliyat geçirmiş ve kanamamış olmak, sonradan gelişen bu hastalığı dışlamaz.
Kan sulandırıcıları kendiniz kesmeyin; kanama ve pıhtı riskini ekibiniz birlikte değerlendirmelidir.
GENEL OKUYUCU: ACİL YARDIM
Durdurulamayan ciddi kanama veya nefes almada güçlük varsa acil yardım alın; rutin kontrol gününü beklemeyin.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
PROFESYONEL: BAŞLANGIÇ ZAMANINI AYIRT EDİN
Kanamanın başlangıcı, önceki cerrahi ve diş işlemleri, aile öyküsü ve ilaçlar kaydedilir. Erişkin yaşta yeni kanama ve negatif aile öyküsü kazanılmış biçimi düşündürür; ancak hafif kalıtsal hastalığı kesin dışlamaz.
FİZİK MUAYENE
PROFESYONEL: KANAMA VE ALTTA YATAN HASTALIK
Aktif kanama, hematom yaygınlığı, lenf düğümleri, karaciğer-dalak büyüklüğü ve kalp oskültasyonu değerlendirilir. Klinik bulgular, hematolojik veya kardiyak neden araştırmasına yön verir. Hemogram, demir durumu ve monoklonal protein incelemeleri klinik bağlama göre tamamlanır; ağır aktif kanama sırasında geniş tümör araştırması kanama kontrolünün önüne geçmez.
AYIRICI TANI
PROFESYONEL: KALITSAL HASTALIKLA KARIŞTIRMAYIN
Hafif kalıtsal von Willebrand hastalığı, kazanılmış faktör VIII inhibitörü ve diğer kanama nedenleri ayırt edilir. Negatif inhibitör testi, VWF temizlenmesini hızlandıran ancak nötralizan olmayan antikorları dışlamaz. Laboratuvar sonucu tek başına başlangıç zamanını belirleyemez.
TANISAL YAKLAŞIM
PROFESYONEL: TEK TEST YETERLİ DEĞİLDİR
VWF antijeni, aktivitesi, faktör VIII ve gerektiğinde kollajen bağlanması ile multimer analizi birlikte yorumlanır. Kardiyak yüksek kesme kuvvetinde antijen normal veya yüksekken büyük multimerler azalabilir.
Belirgin klinik-laboratuvar uyumsuzluğunda yöntem etkisi laboratuvarla görüşülmelidir. Monoklonal gammopatili tek bir olguda lateks immünoassayın antijeni olduğundan yüksek gösterdiği deneysel olarak araştırılmıştır; bu, bütün antijen ölçümlerinin hatalı olduğu anlamına gelmez.
TEDAVİ
PROFESYONEL: KANAMA KONTROLÜ VE NEDENE YÖNELİK YAKLAŞIM
VWF konsantresi veya seçilmiş hastada desmopressin uzman gözetiminde değerlendirilir; desmopressinde kardiyovasküler risk, sodyum ve sıvı dengesi önemlidir. IVIG bazı lenfoproliferatif ilişkili olgularda yararlı olabilir, fakat etkisi birkaç gün gecikir ve herkeste görülmez. Bu nedenle acil hemostaz gereksiniminde tek başına hızlı çözüm olarak görülmemelidir.
Rutin immünsüpresyon bütün hastalar için uygun değildir. Miyeloproliferatif hastalıkta sitoredüksiyon, seçilmiş monoklonal gammopatide klona yönelik tedavi veya kardiyak nedenin düzeltilmesi gündeme gelebilir. Yaklaşım altta yatan mekanizmaya göre seçilir.
İZLEM VE ÖNERİLER
PROFESYONEL: YANITIN SÜREKLİLİĞİNİ KONTROL EDİN
İzlem kanama öyküsü ve altta yatan hastalığa göre düzenlenir; girişim öncesinde yeniden değerlendirme gerekir. Klinik düzelme ile laboratuvar yanıtı birlikte takip edilmelidir.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
PROFESYONEL: HEMOSTAZ MERKEZİYLE BİRLİKTE PLANLAYIN
Tanı ve tedavi yanıtı uzman hemostaz laboratuvarıyla değerlendirilmelidir. Özellikle yaşamı tehdit eden kanama veya girişim hazırlığında hematoloji ile ilgili branş birlikte plan yapar; kanama kontrolü nedene yönelik tedavinin sonucunu beklememelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Erworbene Hämophilie und erworbenes von-Willebrand-Syndrom ↗
Onkopedia · Kaynak tarihi: 2026-08-01 · Erişim: 2026-10-27
Kılavuz sürümü Ağustos 2026.
- Acquired von Willebrand syndrome: focused for hematologists ↗
Haematologica · Kaynak tarihi: 2020-06-18 · Erişim: 2026-10-27
- Acquired von Willebrand syndrome secondary to monoclonal gammopathy: a single-center case series ↗
Therapeutic Advances in Hematology · Kaynak tarihi: 2025-06-24 · Erişim: 2026-10-27
- Misleading antigenic von Willebrand factor levels in acquired von Willebrand syndrome secondary to monoclonal gammopathy of undetermined significance ↗
International Journal of Hematology · Kaynak tarihi: 2024-10-24 · Erişim: 2026-10-27
24 Ekim 2024 çevrimiçi; Ocak 2025 sayısı.
- Is it an emergency? ↗
North Tees and Hartlepool NHS Foundation Trust · Erişim: 2026-10-27
- New Developments in Diagnosis and Management of Acquired Hemophilia and Acquired von Willebrand Syndrome ↗
HemaSphere · Kaynak tarihi: 2021-06-01 · Erişim: 2026-10-27
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
Konuya doğrudan katkısı olan yayınlar seçildi; yirmi yayın kotası uygulanmadı. Sistematik tarama veya klinik onay değildir.
01 · MONOKLONAL GAMMOPATİ İLİŞKİLİ YEDİ OLGU
Acquired von Willebrand syndrome secondary to monoclonal gammopathy: a single-center case series
Quentin Van Thillo, Finn Segers, Jan Brijs ve arkadaşları · Therapeutic Advances in Hematology · 2025
Çalışma türü: Tek merkezli retrospektif olgu serisi.
Kapsam: Beş IgG ve iki IgM gammopatili toplam yedi hasta.
ÖZET
IVIG verilen beş IgG hastasının üçünde tam laboratuvar yanıtı bildirildi; yanıt tüm hastalarda aynı değildi.
Küçük, seçilmiş ve kontrolsüz seri; farklı tedaviler ve eksik izlem verileri vardır. Bir IgM olgusundaki yanıtsızlık, bütün IgM hastaları için kesin kural değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40567281 · DOI: 10.1177/20406207251347235
02 · ANTİJEN ÖLÇÜMÜNDE MONOKLONAL İMMÜNOGLOBULİN ETKİSİ
Misleading antigenic von Willebrand factor levels in acquired von Willebrand syndrome secondary to monoclonal gammopathy of undetermined significance
Shuichi Okamoto, Atsuo Suzuki, Shogo Tamura ve arkadaşları · International Journal of Hematology · 2025
Çalışma türü: Olgu bildirimi ve in vitro laboratuvar deneyi.
Kapsam: IgG-kappa MGUS ve kazanılmış sendromu olan 60 yaşında bir hasta.
ÖZET
Lateks yönteminde normal görünen VWF antijeni, başka yöntemle düşüktü. Hastadan saflaştırılmış IgG, VWF eksik plazmada yalancı sinyal oluşturdu.
Yalnız özgün özet erişimi; tek olgu ve yöntem araştırması. Yaygınlık, tüm cihazlarda hata veya tedavi etkinliği kanıtı değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39446195 · DOI: 10.1007/s12185-024-03861-6
Eğitim amaçlı, hekim incelemesini bekleyen taslaktır; kişisel tanı ve tedavinin yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.