KESİNTİLİ AORT ARKI

Kesintili aort arkı, çıkan aort ile inen aort arasında damar devamlılığının bulunmadığı doğuştan kalp anomalisidir. Kesintinin yeri baş ve kol damarlarının çıkışlarına göre sınıflanır. Sıklıkla ventriküler septal defekt eşlik eder. Yenidoğanın alt vücuduna kan ulaşması açık duktus arteriozusa bağlı olabilir; bu nedenle başlangıçta iyi görünmek güvence sağlamaz.

Doğumdan sonra duktus daralınca alt dolaşımdaki basınç ve kan akımı yetersiz kalır. İlk hafta içinde ağır solunum güçlüğü ve böbrek işlev bozukluğu gelişebilir. Bu durum rutin bir poliklinik kontrolüne bırakılabilecek basit bir üfürüm değildir. Yenidoğanın hızla kötüleşmesi acil değerlendirme ve dolaşımın desteklenmesini, ardından uygun cerrahi tedaviyi gerektirir.

Alt ekstremitelerde gri veya benekli görünüm ve dolaşım çöküşü ortaya çıkabilir. Uzman ekip duktusu açık tutmak için prostaglandin infüzyonu uygular. Solunum desteği dolaşım dengesi gözetilerek düzenlenir; gereksiz hiperventilasyon akciğer akımını artırarak sistemik perfüzyonu daha da azaltabilir. Ekokardiyografi kesintinin yerini, eşlik eden septal açıklığı ve anormal damar çıkışlarını tanımlar.

Aileden fetal görüntüleme bulguları, beslenme ve ilk günlerdeki değişiklikler öğrenilir. Genetik değerlendirme özellikle yirmi ikinci kromozom bölgesindeki delesyon açısından önemlidir. Stabilizasyon sonrasında ark devamlılığı yeniden oluşturulur; eşlik eden kusurlar cerrahi planı değiştirir. Ameliyat sonrası izlem yalnız tamir edilen damarla sınırlı değildir; nörogelişim, aort kapağı ve kapak altı bölge de değerlendirilir.

Uzun süreli tarihsel bir kayıt çalışmasında, otuz yıllık sağkalım sonucu yalnız ilk ameliyattan sonra taburcu olabilenler için hesaplanmıştır. Bu oran tüm yenidoğanlara başlangıçtan itibaren aynı biçimde uygulanamaz. Sol ventrikül çıkış yolu girişimi gereksinimi ve anatomik alt tipler geç riskle ilişkiliydi; gözlemsel veriler tek başına belirli bir ameliyatın zararlı olduğunu kanıtlamaz.

Daha yeni bir merkez deneyimi, seçilmiş iki karıncıklı dolaşımı olan çocuklarda iyi sonuçların mümkün olduğunu bildirmiştir. Bununla birlikte küçük ve kontrolsüz bir seri, her anatomi için aynı cerrahi tekniğin üstünlüğünü göstermez.