KİKUCHİ–FUJİMOTO HASTALIĞI

ÖYKÜ: ENFEKSİYON, İLAÇ VE OTOİMMÜN İPUÇLARI

Bezelerin süresi, ağrı, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, önceki benzer atak ve ilaçlar sorgulanır. Tüberküloz teması, kedi teması, seyahat ve enfeksiyon riski hedefli araştırılır. Fotosensitivite, ağız yarası, artrit veya idrar değişikliği lupus değerlendirmesini yönlendirir.

MUAYENE: DAĞILIM VE SİSTEMİK DURUM

Lenf bezlerinin boyutu, hassasiyeti, hareketi ve tek bölgeyle sınırlı olup olmadığı kaydedilir. Deri ve ağız lezyonları, karaciğer-dalak büyümesi ve genel durum incelenir. Ağrılı olması maligniteyi tek başına dışlamaz.

AYIRICI TANI: LUPUS LENFADENİTİ VE LENFOMA

Enfeksiyöz lenfadenit, SLE ilişkili lenfadenopati ve lenfoma temel ayrımlardır. Lupus lenfadenitinde de nötrofil bulunmayabilir; bu bulgu tek başına Kikuchi tanısı koydurmaz. Hematoksilen cisimcikleri lupus lehine yardımcıdır, yokluğu lupusu dışlamaz.

İmmünoblastlar ve T hücre ağırlığı lenfomayı taklit edebilir. İmmünohistokimya destek sağlar fakat yeterli, iyi korunmuş dokudaki mimari değerlendirmenin yerine geçmez. Patoloji ile klinik uyumsuzsa yeniden uzman incelemesi gerekir.

TANI: YETERLİ DOKU VE HEDEFLİ LABORATUVAR

Tanının temeli lenf bezi histopatolojisidir: parakortikal histiyositik infiltrasyon, çekirdek parçalanma artıkları ve değişken nekroz değerlendirilir. İnce iğne örneği yetersiz kalabilir; kalın iğne veya eksizyon kararı örnek yeterliliği ve lenfoma kuşkusuna göre verilir.

Kan sayımı, inflamasyon göstergeleri ve karaciğer testleri ayırıcı tanıya yardım eder, özgül tanı testi değildir. Enfeksiyon testleri maruziyete göre; ANA ve gerektiğinde ek lupus incelemeleri klinik şüpheye göre seçilir. Görüntüleme dağılımı gösterir, biyopsinin yerine geçmez.

TEDAVİ: DESTEK ÖN PLANDA

Hafif hastalıkta istirahat, sıvı desteği ve uygun ağrı-ateş kontrolü yeterli olabilir. Antibiyotik yalnız doğrulanmış veya güçlü şüpheli eşlik eden enfeksiyon için düşünülür; Kikuchi’ye rutin antibiyotik yaklaşımının kanıtı yoktur.

NSAİİ seçiminde böbrek/kanama riski, gebelik-emzirme ve etkileşimler kontrol edilir; birden fazla NSAİİ birleştirilmez. Çocukta yaşa uygun ürün gerekir; 16 yaş altında aspirin verilmez.

Ağır, uzamış veya tekrarlayan hastalıkta uzman gözetiminde kortikosteroid ya da hidroksiklorokin düşünülebilir. Kullanım hastalık için ampiriktir; küçük seri ve olgu yanıtları standart üstünlük kanıtı veya otomatik ruhsat anlamına gelmez.

Kortizonda kan basıncı, glukoz, kemik sağlığı ve enfeksiyon riski izlenir; süre ve azaltma kişiselleştirilir.

UK hidroksiklorokin etiketinde makülopati veya 4-aminokinolin/yardımcı madde alerjisi kontrendikedir. 200 mg tablet ideal ağırlığı 31 kg altındaki çocuklara uygun değildir. Göz, böbrek ve QT-etkileşim değerlendirmesi gerekir.

Hidroksiklorokinde gebelik planı veya emzirme hekime bildirilir; gereklilik ve yerel ürün bilgisiyle karar verilir. NHS gebelikte gerekliyse en düşük etkili dozu, emzirmede bebeğe ilişkin kaygıda sağlık profesyoneline başvuruyu önerir.

İZLEM: NÜKS VE OTOİMMÜN HASTALIK

Bezelerin gerilemesi, ateş, kan sayımı ve yeni sistemik belirtiler izlenir. ANA pozitifliği tek başına lupus değildir. Nüks veya yeni döküntü, artrit ve organ bulguları gelişirse tanı yeniden değerlendirilir; takip süresi bireyselleştirilir.

2025 serisinde düşük C4 ve ANA pozitifliği nüksle ilişkiliydi. Bu gözlem doğrulanmış kişisel risk skoru değildir; çalışmada yalnız 70 kişinin izlem verisi vardı.

PROFESYONEL YÖNLENDİRME: HLH KUŞKUSU

Süregen ateş, birden fazla hücre serisinde sitopeni, hepatosplenomegali ve belirgin ferritin artışında HLH/MAS açısından hızlı hematoloji-romatoloji değerlendirmesi gerekir. Ferritin tek başına tanı koymaz; organ bozukluğunda yatış ve yoğun bakım gereksinimi değerlendirilir.