KILCAL DAMAR MALFORMASYONU
ÖZET
Kılcal damar malformasyonu, derideki küçük damarların gelişimsel yapısının farklı olması nedeniyle görülen doğum lekesi grubudur. Hemanjiom değildir ve kanser olarak değerlendirilmez. Doğumda bulunan pembe, kırmızı ya da mor alanlar çocuğun büyümesiyle orantılı genişleyebilir. Görünümün zaman içinde değişmesi, tek başına tümör geliştiği anlamına gelmez; lekenin türü ve eşlik eden bulgular önemlidir.
Sık görülen nevus simpleks, özellikle ense veya yüzün orta bölümünde silik sınırlı pembe alanlar oluşturur ve çoğu erken dönemde solar. Buna karşılık şarap lekesi olarak bilinen port-wine stain genellikle daha belirgin sınırlıdır ve kendiliğinden kaybolması beklenmez. Zamanla koyulaşma veya kabarıklık gelişebilir. Bu iki görünüm aileye aynı doğal seyirle anlatılmamalıdır.
Her kırmızı leke için aynı tetkik paketi gerekmez. Yerleşim, ısı, bası sonrası yeniden doluş ve uzuvlarda büyüme farklılığı gibi özellikler değerlendirmeyi yönlendirir. Özellikle alındaki port-wine stain göz hastalıkları izlemi ve nöroloji değerlendirmesi gerektirir. Belirtisiz çocukta beyin MR zamanlaması ise uzmanlarca bireyselleştirilir; her bebek için otomatik ve tek tip bir karar değildir.
Göz çevresindeki lekeye eşlik eden göz büyüklüğü, belirginliği veya göz bebeği görünümü değişiklikleri göz uzmanına bildirilmelidir. Derinin rengi kadar görmenin korunması da önemlidir. Lazer tedavisi lekenin rengini açabilir, fakat tamamen yok olma garantisi vermez. Birden çok seans gerekebilir; uygun güneşten korunma ve işlem sonrası bakım tedavi planının parçasıdır.
Genel anestezi verilmeden erken lazer uygulanan bebekler hakkında olumlu araştırmalar vardır. Ancak tek merkezli, geriye dönük bir serinin sonuçları bütün çocuklar için aynı başarıyı veya anestezisiz işlemin her koşulda uygunluğunu göstermez. Lekenin yeri, tedaviyi uygulayan ekibin deneyimi ve izlem süresi sonuçların yorumunda dikkate alınmalıdır; kalıcı yarar ayrıca değerlendirilmelidir.
Tedavinin hedefi ve aile beklentileri açıkça konuşulmalıdır. Bazı çocuklarda lekeyi daha az görünür kılan kozmetik kamuflaj da bir seçenektir. Renk açılması sınırlı kalabilir ve zaman içinde yeniden tedavi ihtiyacı doğabilir; bu nedenle tek seansla kesin sonuç beklentisi oluşturulmamalıdır.
- Kapiller malformasyon
- Port-wine stain
- Nevus simpleks
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Bu grup hemangiomdan farklıdır; nevus simpleks ve port-wine stain aynı doğal seyri göstermez.
Çocukların çoğunda tek leke vardır ve başka sağlık sorunu eşlik etmez. Daha seyrek olarak leke, derin damar anomalisi veya bir sendromun görünür işareti olabilir; bu nedenle ilk değerlendirme yalnız renk adını koymakla sınırlanmaz.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Doğumdan itibaren pembe-mor alan; port-wine stain zamanla koyulaşıp kabarabilir.
Yüz ve boyundaki görünür leke sosyal ilişkileri ve özgüveni etkileyebilir. Ailenin kaygısı ve çocuğun günlük yaşamındaki etkiler, renk değişimi kadar tedavi görüşmesinde yer almalıdır.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Göz çevresi lekesinde gözün büyümesi veya belirginleşmesini göz uzmanına bildirin.
İlk kez nöbet geçiriliyorsa acil yardım çağırın.
Göz çevresi port-wine staininde düzenli göz kontrolü, yalnız görünür değişiklik ortaya çıkınca başvurmanın yerine geçmez. Glokom tedavisiz kaldığında görmeye zarar verebilir; göz izlemi cilt tedavisinden ayrı bir gereksinimdir.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Doğumdan beri seyir, aile öyküsü, nörolojik belirtiler ve büyüme asimetrisi sorgulanır.
Tedavi görüşmesinde önceki lazer yanıtı, ağrı toleransı, aile beklentileri ve tedaviye ulaşım yükü konuşulur. Yaş, sağlık durumu ve lekenin yeri, ağrı kontrolü ve anestezi kararını etkiler.
FİZİK MUAYENE
Dağılım, sınır, sıcaklık, kapiller doluş ve uzuv ölçüleri değerlendirilir.
Yalnız cilt değil, iki uzvun uzunluk ve hacim farkı da gözden geçirilir. Yaygın lekeyle büyüme fazlalığı veya azlığı birlikteliği, izole doğum lekesinden farklı uzman değerlendirmesi gerektirebilir.
AYIRICI TANI
Nevus simpleks sıklıkla solar; port-wine stain kalıcıdır.
Sıcak, hızlı dolan leke AVM taklidi olabilir; Doppler değerlendirmesi gerekir.
Mermerimsi, atrofik leke CMTC olasılığını düşündürür. Soğukla belirginleşen fizyolojik mermerimsi görünümden farklı olarak CMTC ısınmayla tamamen düzelmez.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Tanı çoğunlukla kliniktir; incelemeler eşlik eden fenotipe göre seçilir. Her olguda MR zorunlu değildir.
Nörolojik belirti varsa beyin görüntülemesi değerlendirilir. Belirtisiz çocukta çok erken normal MR, sonradan nörolojik tutulum olmayacağını kesinleştirmez.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Port-wine stain için pulsed dye lazer renk açmayı hedefler; değişken yanıt ve tekrarlayan seans gereksinimi anlatılır.
Lazerin ağrısı ve anestezi seçimi aileyle birlikte değerlendirilir. Daha koyu ciltte pigment değişikliği ve skar riski ayrıca anlatılır. Göz çevresinde uygun göz koruması zorunludur; uygulama deneyimli ekipçe yapılmalıdır.
İZLEM VE ÖNERİLER
Alın port-wine staininde göz izlemi ve nöroloji değerlendirmesi gerekir.
Seans aralığı için herkesçe uygulanacak kanıtlanmış tek süre yoktur. Önceki morarma veya pigment değişikliğinin düzelmesi, yanıt, ağrı toleransı ve aile koşulları sonraki seansı planlamaya katılır.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
İlk nöbet acil değerlendirme gerektirir.
Göz büyüklüğü değişikliği geciktirilmeden göz uzmanına yönlendirilmelidir.
Uzuv büyüme farkıyla birlikte yaygın leke veya diğer damar bulguları varsa multidisipliner değerlendirme gerekir; yalnız kozmetik lazer görüşmesine yönlendirmek yeterli değildir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Capillary vascular malformation ↗
DermNet · Erişim: 2026-10-29
2014 ana güncelleme; Aralık 2025 küçük güncelleme, gün belirtilmemiş.
- The VASCERN-VASCA Working Group Diagnostic and Management Pathways for Capillary Malformations ↗
Journal of Vascular Anomalies · Kaynak tarihi: 2025-02-21 · Erişim: 2026-10-29
21 Şubat 2025 çevrimiçi; Mart 2025 sayı.
- Port wine stains ↗
Great Ormond Street Hospital · Kaynak tarihi: 2018-07-01 · Erişim: 2026-10-29
1 Temmuz 2018 incelemesi; planlanan Temmuz 2019 kontrolü geçmiş.
- Pulsed Dye Laser Treatment of Port-Wine Stains in Infancy Without the Need for General Anesthesia ↗
JAMA Dermatology · Kaynak tarihi: 2019-03-13 · Erişim: 2026-10-29
13 Mart 2019 çevrimiçi; 1 Nisan sayı; 10 Nisan 2019 düzeltmesi.
- Errors in Key Points and Conclusions and in Editorial ↗
JAMA Dermatology · Kaynak tarihi: 2019-04-10 · Erişim: 2026-10-29
Özgün makale, düzeltmenin 10 Nisan 2019 tarihinde yapıldığını bildirir.
- What to do if someone has a seizure (fit) ↗
NHS · Kaynak tarihi: 2023-12-19 · Erişim: 2026-10-29
Son gözden geçirme: 19 Aralık 2023.
- Consensus Statement for the Management and Treatment of Port-Wine Birthmarks in Sturge-Weber Syndrome ↗
JAMA Dermatology · Kaynak tarihi: 2020-11-11 · Erişim: 2026-10-29
11 Kasım 2020 çevrimiçi; Ocak 2021 sayı.
- Capillary Vascular Malformations: Port Wine Stains ↗
Children’s Hospital of Philadelphia · Erişim: 2026-10-29
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 1 ARAŞTIRMA
1 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · BEBEKLİKTE GENEL ANESTEZİSİZ PULSED DYE LAZER
Pulsed Dye Laser Treatment of Port-Wine Stains in Infancy Without the Need for General Anesthesia
Hana Jeon ve ark. · JAMA Dermatology · 2019
Çalışma türü: Tek merkezli geriye dönük kohort
Kapsam: Tedaviye bir yaş veya öncesinde başlayan 197 PWS hastası.
ÖZET
Ortalama 9,8 seans; fotoğraf değerlendirmesinde %25,9 tam açılma, %41,1 oranında %76–99 iyileşme. Kalıcı pigment değişikliği veya skar görülmedi.
Kontrolsüz, çoğunluğu yüz lezyonlu seçilmiş seri; bir yıllık değerlendirme. Sıfır gözlenen olay sıfır risk değildir. Nisan 2019 düzeltmesi dikkate alındı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30865245 · DOI: 10.1001/jamadermatol.2018.5249
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.