KİSTİK AKCİĞER HASTALIKLARININ AYIRICI TANISI

Kistik akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısı, görüntüde hava içeren boşlukların görülmesinden daha fazlasını gerektirir. İlk adım gerçek kisti, amfizem boşluğunu, kistik bronşektaziyi ve kaviteyi birbirinden ayırmaktır. Daha sonra kistlerin şekli, dağılımı ve eşlik eden bulgular; öykü ve akciğer dışı belirtilerle birleştirilir. Bu yapılandırılmış yaklaşım, farklı hastalıkların aynı radyolojik etiket altında toplanmasını önlemeye yardımcı olur.

Yüksek çözünürlüklü BT önemli ipuçları sağlar: yaygın ve yuvarlak kistler LAM’ı, üst ve orta akciğer alanlarındaki düzensiz kistler PLCH’yi, bazal ve subplevral kistler Birt–Hogg–Dubé sendromunu düşündürebilir. Bunlar kesinlik bildiren tekil işaretler değildir. Görünümler örtüşebilir; nodüller, buzlu cam alanları ve diğer eşlik eden değişiklikler tanısal düşünceyi yönlendirir.

LAM değerlendirmesinde en az girişimsel yöntemlerden başlanır. Tüberoskleroz bulguları, renal anjiyomiyolipomlar veya şilöz sıvı birikimi tanıyı destekleyebilir. Uygun BT görünümüyle birlikte serum VEGF-D yüksekliği bazı hastalarda akciğer biyopsisine gerek bırakmaz. Ancak normal ya da eşik altında sonuç, hastalığın bulunmadığını göstermez; klinik kuşku sürüyorsa diğer doğrulayıcı bulgular yeniden ele alınır.

Yeni bir prospektif araştırmada çoklu akciğer kisti bulunan yetmiş bir kadın değerlendirilmiş ve kırk sekizinde LAM tanısı konmuştur. LAM grubunun yalnız dörtte üçünde VEGF-D düzeyi önerilen 800 pg/mL eşiğine ulaşmıştır. Bu sonuç, düşük değerin dışlayıcı olmadığını gösterir. Araştırmada hesaplanan daha düşük yerel eşik, tüm laboratuvarlar ve bütün hasta grupları için yeni standart olarak kabul edilemez.

Doğru ayırıcı tanı akciğer dışı bakımı da değiştirir. Birt–Hogg–Dubé tanısı konduğunda böbrek izlemi ve aileye yönelik genetik değerlendirme önem kazanır. Yeni göğüs ağrısı veya nefes darlığı, pnömotoraks açısından ele alınmalıdır. Uçuş ve dalış konusunda tek bir genel izin yerine hastanın kist yükü, önceki pnömotoraksları ve uzman değerlendirmesi dikkate alınır.