İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

KİSTİK FİBROZİS İLİŞKİLİ DİYABET

ÖZET

Kistik fibrozis ilişkili diyabet, kistik fibrozisi olan kişilerde gelişen ve insülin üretimindeki yetersizliğin önemli rol oynadığı bir durumdur. Hastalık, steroid kullanımı veya bazı diğer koşullarda insülin direnci de artabilir. Erken dönemde belirgin yakınma olmayabilir. Kilo kaybı, kilo alamama, yorgunluk veya akciğer işlevindeki açıklanamayan gerileme, yalnız temel akciğer hastalığına bağlanmadan değerlendirilmelidir.

Çocuk ve ergenler için ISPAD yaklaşımında tarama, en geç on yaşından başlayarak yıllık oral glukoz tolerans testiyle yapılır. Açlık glukozu veya HbA1c’nin düşük olması hastalığı dışlamaz. CFTR modülatörleri kistik fibrozis bakımını değiştirmiş olsa da yerleşik diyabeti hemen ortadan kaldırmaz; yalnız bu ilaçların başlanmış olması taramayı bırakma gerekçesi değildir.

Tarama konusunda kılavuzlar tamamen aynı değildir. Kanada kılavuzu HbA1c ile başlayan ve belirli sonuçlarda OGTT’ye geçen iki aşamalı bir yaklaşım önerir. Tedavide çocuklar için insülin ön plandadır; bazı erişkinlerde farklı seçenekler uzman ekiple değerlendirilebilir. Beslenme planı da otomatik bir kalori kısıtlaması yerine kişinin kilosu, büyümesi, solunum durumu ve metabolik gereksinimlerine göre bireyselleştirilir.

CF-IDEA çalışması, henüz CFRD tanı ölçütlerini karşılamayan fakat erken glukoz bozukluğu bulunan 5–18 yaş grubunu incelemiştir. Toplam 109 kişi randomize edilmiş, 104 kişi analize alınmıştır. İnsülin, gözlem grubuna kıyasla kilo veya akciğer işlevinde anlamlı yarar sağlamamıştır. Bu sonuç tanı konmuş CFRD’de insülinin bırakılması gerektiği anlamına gelmez; çalışmanın hasta grubu bu açıdan farklıdır.

2026 tarihli erişkin çalışmasında yemek sonrası çok hızlı insülin ile öğün sırasında hızlı insülin karşılaştırılmıştır. Kaydedilen 38 kişinin 34’ü ana analize alınmış ve hedef glukoz aralığında geçirilen süre açısından anlamlı fark gösterilmemiştir. Bununla birlikte biçimsel eşdeğerlik kanıtlanmamıştır. Uygulama zamanının kişiye göre esnetilmesi, bu sınırlı bulgunun bütün insülin rejimlerinin eşit olduğu şeklinde yorumlanmasını gerektirmez.

Kaynaklar:[1][2][3][5][6]
ANAHTAR KELİMELER
  • CFRD
  • kistik fibrozis
  • OGTT
  • insülin
  • CFTR modülatörleri
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM

CFRD, kistik fibroziste insülin yetersizliğinin baskın olduğu ayrı bir diyabet biçimidir; tip 1 veya tip 2 ile özdeş değildir.

Kaynaklar:[2]

BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM

Susama, sık idrar, yorgunluk, kilo alamama ve açıklanamayan akciğer işlev kaybı görülebilir; erken hastalık belirti vermeyebilir.

Kaynaklar:[1]

NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?

Kilo kaybı veya akciğer işlevinde açıklanamayan gerilemede CF ve diyabet ekibiyle görüşülmelidir.

Hipoglisemide bilinç kaybı varsa ağızdan beslemeyin; acil yardım çağırın.

Kaynaklar:[1][7]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

Pulmoner alevlenme, sistemik steroid ve enteral beslenme dönemleri glukoz değerlendirmesi açısından sorgulanır.

Kaynaklar:[2]

FİZİK MUAYENE

Kilo ve büyüme seyri beslenme değerlendirmesine dahil edilir.

Kan basıncı rutin diyabet kontrollerinde ölçülür.

Kaynaklar:[3][4]

AYIRICI TANI

Çocuk ve ergenlerde on yaşından önce diyabet, ketoasidoz veya otoimmünite öyküsü varsa adacık otoantikorları araştırılır.

Erken glukoz bozukluğu, tanı ölçütlerini karşılayan CFRD ile aynı değildir.

Kaynaklar:[2][5]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

ISPAD, çocuk ve ergenlerde yıllık OGTT taramasını en geç on yaşta başlatır; düşük HbA1c CFRD’yi dışlamaz.

Kanada kılavuzu on yaştan itibaren HbA1c ile başlayan iki aşamalı tarama önerir; yüzde 5,5–6,4 aralığında OGTT yapılır. Bu yaklaşım ISPAD ile aynı değildir.

Kaynaklar:[2][3]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Çocuklarda insülin temel ilaç tedavisidir. Kanada kılavuzunda seçilmiş erişkinlerde insülin dışı seçenekler bireyselleştirilebilir; beslenme önerileri kilo ve klinik duruma göre düzenlenir.

İnsülin dozları, öğünler ve glukoz izlemi bakım ekibiyle birlikte planlanır.

Kaynaklar:[3][1]

İZLEM VE ÖNERİLER

CF ve diyabet konusunda deneyimli ekipçe düzenli, tercihen üç aylık takip yapılır.

İlaç tedavisi alan CFRD hastalarında CFTR modülatörü başlanırken hipoglisemiyi yakalamak için glukoz izlemi sıklaştırılır. Modülatör kullananlarda tarama sürdürülür.

Kaynaklar:[4][3]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL UYARILAR VE SEVK

Ağır hipoglisemide acil yardım gerekir.

Açıklanamayan beslenme veya akciğer işlev kaybı diyabet ekibine yeniden değerlendirme gerekçesidir.

Kaynaklar:[7][1]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Cystic Fibrosis-Related Diabetes ↗

    Cystic Fibrosis Foundation · Erişim: 2026-10-28

  2. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2022: Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents ↗

    Pediatric Diabetes · Erişim: 2026-10-28

    Aralık 2022 sayısı; kabul tarihi yayın günü olarak kullanılmamıştır.

  3. Cystic Fibrosis–related Diabetes: A First Canadian Clinical Practice Guideline ↗

    Canadian Journal of Diabetes · Erişim: 2026-10-28

    Yayıncı çevrimiçi: 9 Eylül 2024; PubMed: 12 Eylül 2024; sayı: Şubat 2025.

  4. Cystic Fibrosis-Related Diabetes Clinical Care Guidelines ↗

    Cystic Fibrosis Foundation · Erişim: 2026-10-28

    2010 kılavuz özeti; Temmuz 2021 gözden geçirmesi sayfada belirtilmiştir.

  5. Insulin for early glycaemic abnormality in children with cystic fibrosis without cystic fibrosis-related diabetes (CF-IDEA): a randomised controlled trial ↗

    The Lancet Child & Adolescent Health · Erişim: 2026-10-28

    Haziran 2025 sayısı; kesin çevrimiçi gün doğrulanmamıştır.

  6. Postprandial ultra-fast insulin versus mealtime fast-acting insulin in adults with cystic fibrosis-related diabetes: A randomized multicentre crossover trial ↗

    Diabetes Research and Clinical Practice · Kaynak tarihi: 2026-09-01 · Erişim: 2026-10-28

    Çevrimiçi: 1 Eylül 2026; atanmış dergi sayısı: Kasım 2026.

  7. Low blood sugar (hypoglycaemia) ↗

    NHS · Kaynak tarihi: 2023-08-03 · Erişim: 2026-10-28

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.

01 · CFRD GELİŞMEDEN ERKEN GLUKOZ BOZUKLUĞUNDA İNSÜLİN

Insulin for early glycaemic abnormality in children with cystic fibrosis without cystic fibrosis-related diabetes (CF-IDEA): a randomised controlled trial

Shihab Hameed ve ark. · The Lancet Child & Adolescent Health · 2025

Çalışma türü: Çok merkezli randomize kontrollü çalışma

Kapsam: CFRD olmayan 5–18 yaşında 109 kişi; 104 analizde, 95 kişi tam 12 aylık protokolü tamamladı.

ÖZET

Kilo Z skoru veya akciğer işlevi değişiminde anlamlı gruplar arası fark görülmedi.

Yerleşik CFRD tedavisini test etmez. Özgün tam özet incelendi; tam makaleye erişim iddiası yoktur.

02 · ERİŞKİN CFRD’DE ÖĞÜN SONRASI ÇOK HIZLI İNSÜLİN

Postprandial ultra-fast insulin versus mealtime fast-acting insulin in adults with cystic fibrosis-related diabetes: A randomized multicentre crossover trial

Luc Rakotoarisoa ve ark. · Diabetes Research and Clinical Practice · 2026

Çalışma türü: Açık etiketli çok merkezli çapraz randomize çalışma

Kapsam: 38 erişkin kaydedildi; 34 kişi tedavi niyetine analizde, üç aylık tedavi dönemleri.

ÖZET

Hedef aralık süresi farkı 1,1 yüzde puanı; güven aralığı −1,1 ile 3,3. Biçimsel eşdeğerlik gösterilmedi.

Küçük erişkin çalışması; anlamsız fark eşdeğerlik değildir. Özgün tam özet incelendi.

Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.