KONDROSARKOM

Kondrosarkom, kıkırdak üreten hücrelerden oluşan kötü huylu kemik tümörleri grubudur. Pelvis, kaburgalar ve kol ya da bacak kemikleri tutulabilir. Çoğunlukla erişkinlerde görülür; alt tipler aynı yaş dağılımına ve davranışa sahip değildir. İyi huylu enkondrom ile aynı hastalık değildir. Her kıkırdak lezyonuna kanser denemeyeceği gibi, yalnız normal kan sonuçlarıyla kanser olasılığı dışlanamaz.

Konvansiyonel, dediferansiye, mezenkimal ve berrak hücreli alt tiplerin ayrılması önemlidir. Ekstremitede atipik kıkırdak tümörü olarak adlandırılan düşük dereceli lezyon ile aksiyel iskelette derece 1 kondrosarkom olarak sınıflanan lezyonun anatomik bağlamı farklıdır. Mezenkimal tümör daha genç yaşlarda da görülebilir. İsim benzerliğine rağmen kondroblastik osteosarkom farklı bir tümördür ve tedavisi aynı kabul edilmemelidir.

Giderek artan veya dinlenmeyle geçmeyen ağrı, gece ağrısı ve büyüyen kitle değerlendirme gerektirir. Önceki yaralanmalar, ağrının niteliği ve yeri, tıbbi ve cerrahi öykü ile ailede kanser öyküsü sorgulanır. Röntgen ve gerektiğinde kesitsel görüntüleme birlikte yorumlanır. Bazı kıkırdak tümörlerinde biyopsi olsa bile kesin ayrım güçtür; ortopedik onkoloji değerlendirmesi önem taşır.

Tedavi anatomik yer, derece ve alt tipe göre belirlenir. Ekstremite atipik kıkırdak tümörlerinde başlangıçta gözlem mümkün olabilir; belirtili veya ilerleyen lezyonlarda girişim değerlendirilir. Daha yüksek dereceli ve aksiyel kondrosarkomlarda yeterli cerrahi sınır esastır. Radyoterapi ve sistemik tedavinin yeri seçilmiş durumlarla sınırlıdır; konvansiyonel tümörle mezenkimal veya dediferansiye tümör için aynı tedavi varsayılmamalıdır.

IDH1 değişikliği taşıyan ileri konvansiyonel hastalıkta hedefe yönelik ilaçlar araştırılmaktadır. İvosidenibin küçük, kontrolsüz uzun dönem çalışmasında bazı hastalarda yanıt ve uzun hastalık kontrolü görülmüştür. Ancak bu sonuç tüm kondrosarkomlar için kanıtlanmış yarar anlamına gelmez; karşılaştırma kolu olmaması yorumu sınırlar. Araştırmaya katılan hastaların moleküler özellikleri ve alt tipi bilinmeden sonuçlar genellenmemelidir.

Tedavi sonrasında nüks, geç etkiler ve ameliyata bağlı sorunlar için uzun süreli takip yapılır. Yeni bir yakınma ya da endişe varsa sıradaki kontrolü beklemek yerine ekiple görüşülmelidir.