KONJENİTAL AURAL ATREZİ

Konjenital aural atrezi, dış kulak yolunun doğumdan itibaren gelişmemesi veya belirgin biçimde kapalı olmasıdır. Kanalın dar olduğu stenoz tablosuyla ilişkili bir gelişim spektrumu içinde değerlendirilir. Dış kulak kepçesinde mikrotia eşlik edebilir ancak kanal ve kepçe aynı anatomik yapı değildir. İşitme kaybı çoğunlukla sesin iletimindeki sorunla ilişkilidir; iç kulak işlevi ayrıca ölçülmelidir.

Bebeğin duyduğu varsayılarak değerlendirme ertelenmemelidir. İki taraflı mikrotia ve atrezide uzman yaklaşımı, tanısal odyolojinin iki ile üç ay içinde tamamlanmasını ve yaklaşık dört aya kadar amplifikasyon desteğinin sağlanmasını hedefler. İşitme desteği, ileride yapılabilecek kulak ameliyatını bekleyen bir işlem değildir.

Tanısal değerlendirme işitsel beyin sapı yanıtları ve yaşa uygun işitme testlerini kapsar. Kulak ve yüz yapıları, eşlik eden başka gelişim anomalileri açısından değerlendirilir. Aynı dış görünümdeki iki hastada orta kulak anatomisi veya işitme kapasitesi aynı olmayabilir; yalnız kepçenin görünümüne bakarak tedavi başarısı öngörülemez.

Bilgisayarlı tomografi yenidoğanda rutin bir başlangıç testi değildir. Görüntüleme genellikle rekonstrüksiyon planlanırken veya kolesteatom kuşkusu bulunduğunda kullanılır. Özellikle dar ve kısmen açık kanalda biriken deri materyali kolesteatom açısından dikkat gerektirir; tam kapalı kanal ile stenozun riskleri aynı kabul edilmemelidir.

Güncel uzmanlık önerileri küçük çocuklarda öncelikle cerrahi olmayan kemik iletimli işitme seçeneklerini vurgular. İmplant veya kanal ameliyatı kararı yaş, anatomi, işitme profili ve ailenin hedeflerine göre bireyselleştirilir. Beklenen yarar, bakım gereksinimleri ve cihazın sınırlılıkları ortak karar sürecinde açıklanmalıdır. Her hasta için tek bir üstün yöntem yoktur.

İki bin yirmi altı tarihli randomize bir çalışma, tek taraflı atrezide iki farklı kanal onarım yaklaşımını karşılaştırmıştır. Ancak altı aydan uzun takibi olanların sayısı başlangıçta randomize edilenlerden daha azdır. Bu çalışma ameliyatın işitme cihazına veya tedavisiz izleme evrensel üstünlüğünü göstermemektedir.