KONJENİTAL HEMANJİYOM
ÖZET
Konjenital hemanjiyom, anne karnında gelişen ve bebek doğduğunda bütünüyle oluşmuş olan iyi huylu bir damar tümörüdür. Düz veya kabarık, mor-kırmızı bir lezyon biçiminde görülebilir. Baş, boyun ve uzuvlarda bulunabilir. Doğumdan sonra belirginleşip hızlı büyüyen bebeklik hemanjiyomundan farklıdır; iki durumun adlarının benzemesi aynı tedavinin uygun olduğu anlamına gelmez.
Doğal seyre göre üç alt tip tanımlanır. RICH doğumdan sonra küçülür; NICH küçülme evresi göstermez ve çocuk büyüdükçe orantılı büyüyebilir. PICH ise kısmen geriler fakat tamamen kaybolmaz. İlk muayenede hangi seyri izleyeceğini kesinleştirmek güç olabilir. Haftalar ve aylar içindeki değişim, başlangıçta yapılan sınıflandırmanın yeniden değerlendirilmesine yardımcı olur.
Tanı, doğumdaki görünümün ve zaman içindeki değişimin incelenmesiyle başlar. Ultrason veya MR lezyonun yayılımı hakkında bilgi sağlayabilir; bazı durumlarda tanıyı doğrulamak için biyopsi gerekir. Birçok olguda komplikasyon gelişmediğinden hemen tedavi gerekmez. Solunum, görme veya kalp işlevinin etkilenmesi, kanama ya da cilt bütünlüğünün bozulması ise tedavi kararını değiştirebilir.
Elli yedi hastanın değerlendirildiği geriye dönük bir seride, doğumda hızlı gerileyecek gibi görünen lezyonların bir bölümü yalnız kısmen küçülmüştür. Bu gözlem, aileye baştan kesin kaybolma sözü verilmemesini destekler. Çalışmada ağrı, ülserleşme ve nadir dolaşım komplikasyonları da bildirilmiştir; seçilmiş hastane örnekleminin oranları her bebeğin kişisel riski olarak okunmamalıdır.
On sekiz olguluk başka bir araştırmada büyük lezyonlarla komplikasyonlar arasında ilişki bulunmuştur. Ancak örneklem küçüktür ve tahminlerin belirsizliği geniştir. Ultrason damar yapısını göstermede yararlı olsa da alt tipi tek başına güvenilir biçimde belirlemez. Klinik seyir, görüntüleme ve gerektiğinde patoloji birlikte değerlendirilerek çocuğa özgü bir takip planı hazırlanmalıdır.
Bebeklik hemanjiyomunda kullanılan propranolol, konjenital hemanjiyom için aynı etkili tedavi olarak kabul edilmez. Çok ağır olgularda uzman ekip embolizasyonu ve cerrahiyi değerlendirebilir. Küçülme sonrasında gevşek veya çökük cilt ve belirgin yüzey damarları kalabilir; bunların düzeltilmesi daha sonraki dönemde ayrıca görüşülebilir.
- Konjenital hemanjiyom
- RICH
- PICH
- NICH
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Doğumda tamamlanmış iyi huylu damar tümörüdür.
İzlem kararı, çocuğun işlevlerinin korunması ve komplikasyon gelişmemesine dayanır. Aynı tanı içindeki lezyonlar farklı seyredebilir; tedavi kararı yalnız “damar beni” adına göre değil çocuğun gereksinimlerine göre verilir.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Lezyon mor-kırmızı, düz veya kabarık olabilir.
Yüzeyde açık yara gelişmesi ağrıya veya kanamaya yol açabilir. Sıcaklık ve belirgin damarlar lezyonun damarsal yapısıyla ilişkili olabilir; büyük lezyondaki yüksek akım nadiren kalbin yükünü artırabilir.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Bebek morarır, nefesi durur veya uyandırılamazsa hemen acil yardım çağırın.
Ciltte açılma, yeni kanama veya ağrı olduğunda takip ekibiyle görüşün; evde hemanjiyomu küçültmek için ilaç başlamayın. Yara bakımında koruyucu merhem ve pansuman gerekebilir; reçeteli ürünler ve bakım planı sağlık ekibince belirlenir.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Prenatal görüntüler, doğumdaki büyüklük ve sonraki gerileme öyküsü değerlendirilir.
Sonraki görüşmelerde yalnız boyut değil ağrı, kanama, önceki cilt açılması ve günlük işlev üzerindeki etki de sorgulanır. Bu bilgiler gözlem ile müdahale kararını yönlendirir. Önceki görüntüleme ve tedavilerin sonuçları değerlendirmeye eklenir.
FİZİK MUAYENE
Lezyonun yayılımı, sıcaklığı, yüzey damarları ve çevresindeki soluk halka değerlendirilir.
Bunlara ek olarak cilt bütünlüğü ve çocuğun etkilenmiş bölgeyi kullanımı, komplikasyon ve işlev kaybı açısından değerlendirilir.
AYIRICI TANI
Bebeklik hemanjiyomu farklı doğal seyirlidir. Konjenital alt tipler doğumda benzer görünebilir; tek görüntüyle kesinleştirilmez.
İnfiltratif, derine uzanan bir kitle ve ciddi tüketim koagülopatisi varsa kaposiform hemanjiyoendotelyoma veya tufted anjiyom gibi farklı damar tümörleri düşünülmelidir. Bunların Kasabach–Merritt ilişkisi, sıradan konjenital hemanjiyomla aynı klinik yaklaşım anlamına gelmez.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Doğumdaki görünüm ve sonraki seyir birlikte değerlendirilir.
US kan akımı ve yayılımı gösterir; belirsizlikte MR veya seçilmiş biyopsi kullanılır.
Tipik klinik seyirde her çocuk için biyopsi gerekmez. Ancak tanı belirsizliği veya malign kitle kuşkusu varsa doku incelemesi gerekebilir. Görüntüleme lezyonun boyutu ve yayılımını tanımlar; seçilecek test ve örnekleme uzman ekipçe planlanır.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Komplikasyonsuz olguda gözlem; işlev etkilenmesi, kanama veya cilt bozulmasında uzman girişim değerlendirmesi.
Propranolol rutin etkili tedavi değildir; ağır seçilmiş olguda embolizasyon/cerrahi düşünülebilir.
Gözlem sırasında ülserleşme varsa yerel yara bakımı ayrıca gerekir. Gerilemeyen veya kısmen gerileyen seçilmiş lezyonda cerrahi, işlev ve kalacak doku değişiklikleri birlikte değerlendirilerek planlanabilir.
İZLEM VE ÖNERİLER
Başlangıçta RICH benzeri lezyon kısmen gerileyen PICH olabilir; takipte seyir yeniden sınıflandırılır.
Gerileme sonrası kalan telanjiektazi veya doku atrofisi aktif büyümeyle karıştırılmamalıdır. NICH ve PICH olgularında daha geç ağrı gelişebilir; takip yalnız ilk bebeklik dönemiyle sınırlı düşünülmez. Küçük seriler bireysel sonuç için kesin kaybolma süresi vermez.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
Büyük veya akım özellikleri kaygı verici lezyonda hematolojik/kardiyak değerlendirme düşünülür; küçük gözlemsel seri evrensel eşik doğrulamaz.
Ultrasonla venöz ektazi, venöz gölcükler veya mikroşant görülmesi, klinik kardiyak ve hematolojik değerlendirmeyi gündeme getirebilir. Bu öneri küçük gözlemsel veriye dayanır; belirli bir boyutun altında komplikasyon olmayacağı sonucu çıkarılamaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Congenital Hemangiomas ↗
Children’s Hospital of Philadelphia · Erişim: 2026-10-29
- Congenital haemangioma ↗
Great Ormond Street Hospital · Kaynak tarihi: 2018-12-01 · Erişim: 2026-10-29
1 Aralık 2018 incelemesi; Aralık 2019 planlanan kontrol tarihi geçmiş.
- Congenital haemangiomas: a single-centre retrospective review ↗
BMJ Paediatrics Open · Kaynak tarihi: 2020-12-07 · Erişim: 2026-10-29
- A Case Series of 18 Congenital Haemangiomas: Clinical, Histological and Ultrasound Features, and their Relationship with Complications and Atypical Behaviour ↗
Acta Dermato-Venereologica · Kaynak tarihi: 2023-01-10 · Erişim: 2026-10-29
- Signs your baby may be unwell ↗
South Tees Hospitals NHS Foundation Trust · Kaynak tarihi: 2023-09-04 · Erişim: 2026-10-29
- Congenital Hemangiomas ↗
Cincinnati Children’s Hospital · Erişim: 2026-10-29
Son güncelleme: Ekim 2025.
- Vascular Tumors ↗
Children’s Hospital Los Angeles · Erişim: 2026-10-29
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · KONJENİTAL HEMANJİYOMDA FARKLI GERİLEME ÖRÜNTÜLERİ
Congenital haemangiomas: a single-centre retrospective review
Victoire Braun ve ark. · BMJ Paediatrics Open · 2020
Çalışma türü: Tek merkezli geriye dönük seri
Kapsam: 57 hasta: 22 RICH, 22 NICH ve 13 PICH.
ÖZET
Başlangıçta RICH benzeri lezyonların yaklaşık üçte biri yalnız kısmen gerileyerek PICH seyrindeydi.
Tanısı belirsiz veya takibi yetersiz 12 olgu dışlandı; tüm hastalar tek lezyonluydu. Tek merkezli seçilmiş örneklem. Metindeki gerileme süresi tutarsızlıkları nedeniyle kesin süre aktarılmadı; özgün tam yöntem ve sonuçlar okundu.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 33324762 · DOI: 10.1136/bmjpo-2020-000816
02 · KÜÇÜK SERİDE KOMPLİKASYONLARLA İLİŞKİLİ ÖZELLİKLER
A Case Series of 18 Congenital Haemangiomas: Clinical, Histological and Ultrasound Features, and their Relationship with Complications and Atypical Behaviour
Gloria Juan-Carpena ve ark. · Acta Dermato-Venereologica · 2023
Çalışma türü: Tek merkezli geriye dönük seri
Kapsam: 18 konjenital hemanjiyom; takip altı ay ile sekiz yıl.
ÖZET
Dört hastada komplikasyon, birinde kalp yetersizliği; >5 cm ile ilişki OR 39, %95 GA 1,8–817,6.
Çok küçük örneklem ve geniş belirsizlik; yalnız 11 US, 10 histoloji vardı. İlişki nedensellik veya doğrulanmış tarama eşiği değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 36625212 · DOI: 10.2340/actadv.v103.3983
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.