KONJENİTAL PULMONER HAVA YOLU MALFORMASYONU

Prenatal ultrason raporları, en yüksek hacim oranı, mediasten kayması, sıvı birikimi ve doğumdaki solunum desteği kaydedilir. Sonraki öksürük, hışıltı, enfeksiyon, pnömotoraks veya kanlı balgam sorgulanır. Prenatal büyüklük tek başına postnatal cerrahi kararı değildir; 2026 kohortunda solunum belirtileri karar ile daha doğrudan ilişkiliydi.

Solunum sayısı/eforu, oksijenlenme, göğüs simetrisi ve beslenme değerlendirilir; enfeksiyon veya bası bulguları aranır. Belirtisiz çocukta normal muayene yapısal lezyonu dışlamaz. İzlem sırasında gelişen pnömoni veya kalıcı öksürük konservatif planın yeniden değerlendirilmesini gerektirebilir.

Kistik pleuropulmoner blastom CPAM ile karışabilir. Görüntü, klinik bağlam ve gerektiğinde uzman patoloji değerlendirmesi birlikte kullanılır; seçilmiş kuşkulu olgularda DICER1 incelemesi tanıya katkı sağlar. Bir kistik lezyonu sırf doğuştan göründüğü için zararsız kabul etmek de her CPAM için kanser tanısı koymak da yanlıştır.

Lezyonun damar beslenmesi, yerleşimi ve eşlik eden malformasyonlar değerlendirilir. CPAM, sekestrasyon veya karma lezyon ayrımı prenatal danışmanlık ve ameliyat planını etkileyebilir; yalnız ultrason parlaklığına göre histolojik alt tip kesinleştirilmez.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Prenatal tanıda ultrason temel yöntemdir; büyüme ve hidrops riski izlenir. Doğum sonrası kesitsel görüntüleme lezyonun varlığını ve anatomisini doğrular. APSA incelemesi en az bir postnatal BT önerir; radyasyon dozu ve zamanlama çocuğun durumu ve uzman merkez planıyla belirlenir.

Fetal MR her küçük lezyon için zorunlu değildir. 2026 uzman oturumunda kullanım seçiciydi; daha ayrıntılı anatomi sağlayabilse de çoğu olguda prenatal yönetimi değiştirme katkısı sınırlı bulunmuştur. Bu gözlem bir sonuç deneyi değil, güncel uygulama görüşüdür.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Hidrops riski yüksek fetüste anne-fetüs merkezi değerlendirmesi gerekir. Seçilmiş mikrokistik lezyonlarda maternal steroid, büyük sıvı dolu kistlerde drenaj/şant düşünülebilir; girişim gebelik haftası ve anatomiye bağlıdır. Anne tansiyonu ve ayna sendromu/preeklampsi bulguları da izlenir. Bu işlemler evde uygulanacak tedaviler değildir.

Solunum sıkıntısı veya tekrarlayan enfeksiyonla ilişkili semptomatik lezyonlarda stabilizasyon ve cerrahi değerlendirme esastır. Lobektomi yerleşik rezeksiyon yöntemidir; açık veya torakoskopik yaklaşım anatomi ve deneyime göre seçilir. Belirtisiz bebek için tek evrensel ameliyat yaşı belirlenmiş değildir.

Belirtisiz çocukta elektif cerrahi ile yapılandırılmış izlem aileyle birlikte tartışılır. 2026 sistematik incelemede izlenen 298 çocuğun %16’sında komplikasyon, %20’sinde daha sonra cerrahi bildirilmiştir. İzlem 12–96 aydı; kanser görülmemesi yaşam boyu riskin sıfır olduğunu kanıtlamaz.

CONNECT protokolü iki yaklaşımı karşılaştırmak üzere tasarlanmıştır; protokol bir tedavinin üstünlüğünü göstermez. Çalışmanın tek loblu, term doğmuş ve belirtisiz bebek seçilimi ağır, çok loblu veya malignite kuşkulu lezyonlara genellenemez.

İzlem seçildiğinde klinik kontrol, görüntüleme gerekçesi ve hangi yeni belirtilerde erken başvurulacağı yazılı planlanır. Kesinleşmiş tek izlem takvimi yoktur. Ameliyat sonrası rezidüel lezyon, komplikasyon veya farklı patoloji saptanması izlem gereksinimini değiştirir; bakım yalnız ilk görüntünün sonucuyla sonlandırılmaz.

Erişkinde kalıcı lezyon ve yeni enfeksiyon/kanlı balgam göğüs hastalıkları ve cerrahisi değerlendirmesi gerektirir. Yayınlanmış erişkin olgu serilerindeki tümör oranları, seçilim ve yayın yanlılığı nedeniyle prenatal tanılı belirtisiz bir çocuğun kişisel kanser olasılığı olarak sunulmamalıdır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Fetal hidrops, büyüyen kitle veya belirgin mediasten kayması uzman perinatal planlama gerektirir. Doğumda ağır bası beklenen bebek için yenidoğan yoğun bakım ve cerrahi desteği bulunan merkez seçilir; bütün küçük lezyonlarda aynı doğum müdahalesi gerekli değildir.

Hızla büyüyen ya da kuşkulu kistik/solid lezyonda PPB ayırımı için deneyimli pediatrik patoloji ve onkoloji değerlendirmesi geciktirilmez. DICER1 patojenik varyantı saptanırsa genetik danışmanlık ve aileye yönelik değerlendirme gündeme gelir; tüm CPAM olgularına kalıtsal sendrom etiketi konmaz.