KONJENİTAL STAPES FİKSASYONU

Konjenital stapes fiksasyonu, üzengi kemiğinin doğumsal yapısal nedenlerle yeterince hareket edememesiyle ilişkili iletim tipi işitme kaybıdır. Kulak zarı ve dış kulak normal görünebilir; bu durum orta kulak kemikçiklerinde bozukluk bulunmasını dışlamaz. Çocukluktan beri süren, belirgin ilerlemeyen kayıp ve travma ya da enfeksiyon öyküsünün olmaması doğumsal olasılığı destekler. Ancak tek başına bu öykü kesin tanı yerine geçmez. Otosklerozdan ve diğer kemikçik anomalilerinden ayrılması gerekir.

Odyolojik değerlendirmede hava ve kemik yolu eşikleri, orta kulak testleri ve görüntüleme birlikte yorumlanır. Carhart çentiği yalnız otoskleroza özgü değildir; başka kemikçik bozukluklarında da görülebilir. Temporal kemik görüntülemesi, oval pencere ve çevredeki yapıların gelişim farklılıklarını değerlendirmeye yardımcı olur. Testlerin amacı yalnız kaybı sayısallaştırmak değil, olası cerrahi öncesinde farklı nedenleri ve anatomik riskleri ayırt etmektir.

Tedavi seçimi anatomik bozukluğa göre değişir. Yeni derlemeler, doğumsal orta kulak anomalilerinin aynı ameliyatla ele alınamayacağını vurgular. Özellikle ağır pencere anomalilerinde yüz siniri ve iç kulak yaralanması riski önemlidir. Küçük çocuklarda veya cerrahi riski yüksek kişilerde işitme cihazı ya da kemik iletimli destek değerlendirilebilir. Bu seçenekler, ameliyatın zorunlu veya bütün olgularda en iyi ilk yaklaşım olduğu anlamına gelmez.

İki bin yirmi altı tarihli geriye dönük bir seride on dokuz çocuğun yirmi beş kulağı değerlendirilmiş, yirmi dört kulağa ameliyat yapılmıştır. Ameliyat edilenlerin on üçünde stapes fiksasyonu, on birinde oval pencere atrezisi vardır. Altı ayda işitme ölçümleri iyileşmiş olsa da küçük, seçilmiş örneklem ve uzun izlemde kayıplar sonuçların genellenmesini sınırlar. Ciddi komplikasyon bildirilmemesi, riskin olmadığı veya her çocukta aynı kazancın sağlanacağı anlamına gelmez.

Çocukta işitme güçlüğü konuşma gelişimini ve okuldaki ilerlemeyi etkileyebilir. Bu nedenle iletişim gereksinimleri de değerlendirmeye katılır. Ani yeni işitme kaybı ise eski doğumsal tanıya bağlanıp bekletilmemeli, hızla değerlendirilmelidir.