İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

KORDOMA

ÖZET

Kordoma, embriyonik notokord kalıntılarıyla ilişkili nadir bir kanserdir. En sık sakrumda veya kafa tabanında, omurga ile kafatasının birleştiği bölgede görülür. Çoğu olgu erişkin yaşta tanınsa da çocuklarda da oluşabilir. Genellikle yavaş büyümesi zararsız olduğu anlamına gelmez; sinirlere ve önemli yapılara yakınlığı tanı ve tedaviyi güçleştirebilir.

Yakınmalar yerleşime göre değişir. Kafa tabanındaki tümör baş ağrısı veya çift görmeyle; sakrumdaki tümör bacağa yayılan ağrı ve mesane ya da bağırsak kontrolünde sorunla ortaya çıkabilir. Görüntüleme tümörün yerini ve çevre yapılarla ilişkisini gösterir. Kesin tanı için alınan dokunun uzman patolog tarafından incelenmesi gerekir; belirtilerden tek başına tanı konulamaz.

Kordoma şüphesinde biyopsi veya cerrahi öncesinde deneyimli merkezle görüşülmesi önemlidir. İşlemin uygunsuz planlanması tümör hücrelerinin yayılması riskini artırabilir. MR ve gerektiğinde BT incelemeleri uzman radyolog tarafından değerlendirilir. Brachyury gibi belirteçler tanıya yardımcı olur; patoloji ve görüntüleme birlikte yorumlanmalıdır. Kordoma tanısı konduktan sonra da uzman multidisipliner ikinci görüş makul bir adımdır.

2026 küresel uzlaşısı yeni tanı almış, lokalize çocuk ve erişkin hastalığını ele alır. Tedavi kafa tabanı, hareketli omurga ve sakrum yerleşimine göre farklılaşır. Amaç, mümkün olan en güvenli cerrahiyi uygun yüksek doz, hedefe uyumlu radyoterapiyle birleştirmektir. İşlevin korunması, rehabilitasyon ve uzun süreli risk uyarlamalı takip planın parçasıdır; tek bir ameliyat yaklaşımı bütün anatomik bölgelere genellenemez.

Nüks etmiş ileri hastalıkta ilaç araştırmaları, yeni tanıdaki lokal tedavilerin yerine otomatik olarak geçirilmemelidir. Regorafenibin küçük randomize faz II kordoma kohortu önceden belirlenen başarı ölçütünü karşılamadı. Ciddi yan etkiler ve toksisite nedeniyle tedavi kesilmeleri görüldü. Başka kemik tümörlerinde aynı ilacın yararlı bulunması, kordomada da etkinliğin kanıtlandığı anlamına gelmez; sonuçlar hastalığa özgü değerlendirilmelidir.

Bel ağrısına yeni mesane/bağırsak işlev değişikliği, genital çevrede his kaybı veya iki bacakta güçsüzlük/uyuşma eşlik ederse acil servise başvurun ya da 112’yi arayın.

Kaynaklar:[1][2][3][5][4]
ANAHTAR KELİMELER
  • kordoma
  • brachyury
  • sakrum
  • kafa tabanı
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM

Notokord kökenli, sıklıkla sakral veya klival malign tümördür.

Kaynaklar:[1]

BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM

Yerleşime göre baş ağrısı, çift görme, bacak ağrısı veya sfinkter sorunları olabilir.

Kaynaklar:[1]

NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?

Bel ağrısıyla yeni sfinkter bozukluğu, perineal his kaybı veya iki bacakta nörolojik bulgu: acil yardım alın.

Kaynaklar:[4]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

Yerleşime uygun baş ağrısı, görme, bacak ağrısı ve mesane/bağırsak yakınmaları sorgulanır.

Kaynaklar:[1]

FİZİK MUAYENE

Semptomlara göre görme ve nörolojik işlev değerlendirilir; bu, kaynak belirtilerinden klinik muayene sentezidir.

Kaynaklar:[1]

AYIRICI TANI

Kondrosarkomla karışabilir; brachyury tanıyı destekler. Kötü diferansiye kordomada INI1 kaybı önemlidir.

Kaynaklar:[2]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Uzman patoloji, tüm omurga MR ve yayılım için toraks/abdomen/pelvis BT değerlendirmesi. Biyopsi önceden uzman merkezle planlanır.

Kaynaklar:[2]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Yeni lokalize hastalıkta anatomiye göre güvenli cerrahi ve uygun radyoterapi; rehabilitasyon ve destek bakımı.

Kaynaklar:[3]

İZLEM VE ÖNERİLER

Uzun süreli, risk ve anatomik yerleşime uyarlanmış izlem gerekir.

Kaynaklar:[3]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL UYARILAR VE SEVK

Şüpheli tümörde biyopsi öncesi deneyimli merkeze sevk gerekir.

Kaynaklar:[2]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Chordoma ↗

    National Cancer Institute · Kaynak tarihi: 2019-02-27 · Erişim: 2026-10-28

  2. Symptoms and diagnosis ↗

    Chordoma Foundation · Erişim: 2026-10-28

  3. Global Consensus on the Management of Primary Localized Chordoma ↗

    JAMA Oncology · Kaynak tarihi: 2026-07-09 · Erişim: 2026-10-28

    9 Temmuz 2026 çevrimiçi; Eylül 2026 sayı. 22 Ekim 2026 Şekil 3 düzeltmesi incelendi: nörolojik sekel kutusundan definitif radyoterapiye bağlantı eklendi.

  4. Back pain ↗

    NHS · Kaynak tarihi: 2026-03-05 · Erişim: 2026-10-28

  5. Regorafenib in patients with relapsed advanced or metastatic chordoma: results of a non-comparative, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre phase II study ↗

    ESMO Open · Kaynak tarihi: 2023-06-06 · Erişim: 2026-10-28

    6 Haziran 2023 çevrimiçi; Haziran 2023 sayı.

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 1 ARAŞTIRMA

1 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.

01 · İLERİ KORDOMADA REGORAFENİB KOHORTU

Regorafenib in patients with relapsed advanced or metastatic chordoma: results of a non-comparative, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre phase II study

Axel Le Cesne ve ark. · ESMO Open · 2023

Çalışma türü: Randomize çift kör, karşılaştırma üstünlüğü için tasarlanmamış faz II

Kapsam: 27 randomize; etkinlik analizi 23 kişi, 16 regorafenib/7 plasebo.

ÖZET

Birincil başarı ölçütü karşılanmadı; medyan ilerlemesiz sağkalım 8,2 ve 10,1 ay.

Küçük örneklem ve çapraz geçiş; eşdeğerlik kanıtı değil. Metindeki çapraz geçiş sayısı/yüzde tutarsızlıkları sayısal sonuca taşınmadı. Özgün tam metin incelendi.

Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.