KORTİKOBAZAL SENDROM

ZAMAN ÇİZGİSİ VE ETKİLENEN İŞLEV

Belirti örüntüsü ve ilerleyiş kaydedilir; hareket, dil, bellek ve görsel bilgi işleme üzerindeki etkiler değerlendirilir. Benzer tablo oluşturabilen Parkinson hastalığı, inme ve Alzheimer hastalığı araştırılır. [4]

MOTOR VE KORTİKAL BULGULARI AYIRMA

Muayenede ekstremite rijiditesi, distoni ve miyoklonus; apraksi, kortikal duyu kaybı ve yabancı uzuv bulgularıyla birlikte aranır. [1]

YABANCI UZUV TEK BAŞINA ÖZGÜL DEĞİLDİR

Yabancı uzuv inme, prion hastalığı, tümör ve demiyelinizan hastalıklarda da bildirilmiştir. Başlangıç hızı ve eşlik eden bulgular ayırıcı tanıyı belirler; bu bulgu otomatik KBS tanısı koydurmaz. [6]

Hızlı seyirde prion hastalığı veya otoimmün IgLON5 hastalığı; uygun bağlamda vasküler nedenler araştırılır. [1]

SENDROM ÖLÇÜTLERİ VE PATOLOJİ SINIRI

KBS değerlendirmesinde ilerleyici motor bozukluk ile kortikal işlev kaybının birlikteliği esastır; asimetri sıktır ama zorunlu değildir. Bu klinik birleşim altta yatan patolojiyi tek başına belirlemez. Motor ve kortikal bulgular ayrı kaydedilir; nörolog klinik örüntüyü görüntüleme ve bilişsel değerlendirmeyle birleştirir. [1]

MR, tümör veya inmeyi dışlamaya ve atrofi örüntüsünü göstermeye yardımcıdır. Nöropsikolojik değerlendirme dil, dikkat, bellek ve görsel işlemeyi kapsar; tek bir görüntüleme testiyle kesin tanı konmaz. [4]

Alzheimer veya eşlik eden başka proteinopatiler için BOS/PET biyobelirteçleri uzman merkezde, sonucu yönetimi değiştirecek sorular için değerlendirilebilir. Biyobelirteç pozitifliği klinik bağlamdan bağımsız tek bir patoloji kanıtı sayılmaz. [5]

İŞLEVSEL HEDEFLİ YAKLAŞIM

Parkinsonizmde levodopa denenebilir; yanıt genellikle sınırlıdır. Yeterli denemede yararsızsa kontrollü azaltılır, aniden kesilmez. Distonide botulinum toksin ağrı ve anormal postürü hedefler; boyun enjeksiyonunda disfaji riski dikkate alınır. [7]

Miyoklonusta levetirasetam veya klonazepam düşünülebilir. Sedasyon, bellek sorunu ve düşme riski gözetilir. Fizyoterapi, uğraşı ve konuşma-yutma desteği birlikte planlanır. [7]

Küçük bir KBS serisinde botulinum toksin sonrası ağrı ve kas tonusunda azalma görüldü; kontrolsüz veriler kesin etkinlik oranı vermez. Enjeksiyon hedefi kişisel gereksinime göre seçilir. [8]

Güvenli besin kıvamı ve iletişim araçları planlanır. Ağır yutma bozukluğunda tüple beslenme kararı kişinin tercihleri, beslenme hedefi ve işlem yüküyle birlikte alınır; herkese aynı aşamada önerilmez. [3]

İZLEM VE BAKIM PLANI

Düşme, ağrı, kontraktür, kilo, yutma, iletişim, biliş ve bakım veren yükü takip edilir. Ev güvenliği, yardımcı cihazlar, kemik sağlığı ve ilaç yan etkileri gözden geçirilir. İleri bakım kararları iletişim kapasitesi korunurken konuşulur. [3]

Gastrostomi gözlemsel verilerinde görülen sağkalım farkı yaş ve hastalık süresiyle düzeltildiğinde anlamlı kalmamıştır; aileye kesin yaşam uzatma vaadi verilmemelidir. [9]

YENİ KÖTÜLEŞMEYİ AYRI DEĞERLENDİR

Hızlı kötüleşme, olağan dejeneratif seyir sayılmadan taklitçi hastalıklar açısından değerlendirilir. [1]

Yutma güçlüğü aspirasyon pnömonisine yol açabilir; nefes darlığı, ateş veya beslenmede belirgin bozulma gecikmeden değerlendirilir. [2]