KRONİK İNFLAMATUVAR DEMİYELİNİZAN POLİRADİKÜLONÖROPATİ

KRONOLOJİ VE İŞLEV

En az 8 haftaya yayılan ilerleme veya yineleme, simetrik proksimal-distal güçsüzlük, en az iki uzuvda duyusal tutulum ve azalmış refleksler tipik fenotipi oluşturur. Distal, multifokal, fokal, motor ve duyusal varyantlar ayrı değerlendirilir. [2]

ÖLÇÜLEBİLİR BAŞLANGIÇ DÜZEYİ

Kas gücü, refleks, duyu ve yürüyüş değerlendirilir. Tedavi öncesinde MRC toplamı, kavrama gücü ve INCAT/I-RODS gibi işlev ölçümlerinden uygun olanlar kaydedilir; yalnız hastanın kendini iyi hissetmesi yanıt kanıtı sayılmaz. [3]

TAKLİTÇİ VE İLİŞKİLİ HASTALIKLAR

Glukoz/HbA1c, serum-idrar immünfiksasyonu, organ işlevleri ve fenotipe yönlendirilmiş incelemeler yapılır. Anti-MAG nöropatisi, POEMS, amiloidoz, kalıtsal nöropati, toksik/metabolik ve enfeksiyöz nedenler dışlanır. Belirgin otonom bulgu, kilo kaybı, ağır ağrı veya tedaviye yanıtsızlık yeniden değerlendirme gerektirir. [3]

Akut başlayan olgu başlangıçta Guillain-Barré sendromuyla karışabilir; kronoloji ve sonraki yinelemeler tanının yeniden ele alınmasını gerektirebilir. [1]

ELEKTRODİAGNOSTİK TEMEL

Tipik CIDP için klinik örüntüye ek en az iki motor sinirde demiyelinizasyon ölçütü ve en az iki duyusal sinirde anormallik aranır. Tek motor sinir ölçütü olası CIDP düzeyine yol açabilir. Klinik olarak uyumlu fakat sınırda incelemede objektif tedavi yanıtı ve destekleyici testler uzman değerlendirmesiyle kullanılır. [2]

BOS proteini, kök/pleksus görüntüleme ve nadiren biyopsi destekleyicidir; klinik-elektrodiagnostik uyum varsa rutin zorunluluk değildir. Hafif protein yüksekliği özgül değildir; pleositoz enfeksiyon, malignite veya başka inflamatuvar nedenleri düşündürür. [3]

BAŞLANGIÇ VE İDAME SEÇİMİ

İşlev kaybında IVIG veya kortikosteroid ilk seçeneklerdir; saf motor CIDP’de IVIG tercih edilir. Yetersiz yanıtta plazma değişimi güçlü bir seçenektir. İdamede IVIG, subkutan immünoglobulin veya steroid kullanılabilir; doz kişisel yanıta göre azaltılır. [2]

IVIG çalışmalarında 2 g/kg yükleme ardından sıklıkla 3 haftada bir 1 g/kg kullanılmıştır; farklı idame gereksinimleri vardır. ProCID’de yüksek ve düşük doz kolları farklı sonuçlar verse de standart dozla her iki kol arasındaki fark anlamlı değildi; herkese en yüksek doz yaklaşımı desteklenmez. [4]

Steroid seçiminde diyabet, kemik ve enfeksiyon riskleri; IVIG’de böbrek işlevi ve tromboz riski; plazma değişiminde damar erişimi ve işlem yükü gözetilir. Hafif, yalnız duyusal ve işlevi bozmayan olguda yakın izlem seçilebilir. [3]

IVIG’ye rutin yüksek doz intravenöz metilprednizolon ekleme stratejisi 2026 çalışmasında anlamlı remisyon üstünlüğü göstermedi; kombinasyon kolundaki tromboembolik olaylar nedeniyle çalışma erken durduruldu. [5]

Efgartigimod alfa/hiyalüronidaz ABD’de yetişkin CIDP için onaylı, haftalık subkutan bir seçenektir. Aktif enfeksiyonda ertelenir; enfeksiyon, aşırı duyarlılık ve enjeksiyon reaksiyonları izlenir, canlı aşılar tedavi sırasında önerilmez. Yerel ruhsat ve erişim ayrıca doğrulanmalıdır. [6]

IVIG’den yeni tedaviye geçiş yakın izlem ve kurtarma planı gerektirir; küçük bir gerçek yaşam serisinde erken ağır kötüleşmeler bildirilmiştir. Bu seri karşılaştırmalı risk oranı vermez. [7]

GEREKSİZ İDAMEYİ VE YETERSİZ TEDAVİYİ AYIRMA

Stabil hastada gözetimli doz azaltma veya aralık açma, objektif ölçüm ve hızlı yeniden tedavi planıyla değerlendirilebilir. Bir çekilme çalışmasında bir bölüm hasta tedavisiz stabil kaldı; ancak çekilmenin devam tedavisine aşağı olmadığını kanıtlayamadı. Kendi kendine kesme önerilmez. [8]

Kalıcı akson kaybı ile aktif inflamasyonu ayırmak önemlidir; yanıtsızlıkta tanı, yeterli doz/süre ve ölçülen hedefler yeniden incelenir. [3]

YENİ CİDDİ GÜÇ KAYBI

Yeni veya hızla artan güçsüzlük, yutma/konuşma değişikliği ya da nefes darlığı acil değerlendirme gerektirir. Solunum etkileniyorsa solunum işlevi ölçülmeli; kronik tanı akut kötüleşmeyi normalleştirmemelidir. [9]