KRONİK REKÜRREN MULTİFOKAL OSTEOMİYELİT

ÖYKÜ: TEKRARLAMA VE EŞLİK EDEN BULGULAR

Ağrının başlangıcı, gece yakınmaları, eski odaklar, ateş, kilo kaybı, travma ve enfeksiyon öyküsü kaydedilir. Psoriasis, avuç-ayak tabanı püstülleri, bağırsak yakınmaları ve ailede inflamatuvar hastalık sorgulanır. İki yaşından önce başlangıçta monogenik tablolar ayrıca düşünülür.

MUAYENE: AĞRISIZ ALANLARI DA İNCELEYİN

Yürüyüş, kemik hassasiyeti/şişliği, eklem hareketi, omurga duruşu ve nörolojik bulgular değerlendirilir. Deri, lenf düğümleri ve karaciğer-dalak muayenesi ayırıcı tanıya katkı sağlar. Büyüme ve bacak uzunluğu farklılığı kaydedilir.

AYIRICI TANI: STERİL İNFLAMASYON BİR DIŞLAMA TANISIDIR

Bakteriyel veya atipik enfeksiyon, lösemi/kemik tümörleri, Langerhans hücreli histiyositoz, kırık ve metabolik kemik hastalıkları dışlanır. SAPHO ile biyolojik ve klinik örtüşme vardır; burada kapsam çocukluk CNO/CRMO’sudur, erişkin SAPHO’nun tekrarı değildir.

Atipik veya açıklanamayan tek odakta biyopsi gerekebilir; histoloji özgül değildir. Uygun doku kültürü ve gerektiğinde moleküler enfeksiyon araştırması planlanır. “Steril” kabulü maligniteyi veya enfeksiyonu yeterince araştırmanın yerini tutmaz.

TANI: TÜM VÜCUT VE OMURGA DEĞERLENDİRMESİ

Kan sayımı, inflamasyon göstergeleri, LDH, ürik asit ve kemik-mineral/böbrek testleri klinik bağlamda değerlendirilir. Olanak varsa tüm vücut MR, tanıda omurga MR’ı önerilir; sessiz vertebral lezyon önemlidir. Hiçbir tek laboratuvar sonucu tanıyı doğrulamaz.

TEDAVİ: VERTEBRAL HASTALIK BEKLETİLMEZ

Komplike olmayan hastalıkta NSAİİ başlangıç seçeneğidir. Belirgin düzelme yoksa 6–12 haftada basamak yükseltilir; vertebral tutulumda ikinci basamak geciktirilmez. Yapısal omur hasarında bifosfonatlar öne çıkar; bu yapısal hasar bağlamında sistemik steroidler genellikle önerilmez. Seçim düşük-orta kesinlikli kanıt ve uzman değerlendirmesine dayanır.

NSAİİ öncesi ülser/kanama, böbrek hastalığı, gebelik olasılığı ve diğer ilaçlar değerlendirilir; çocukta uygun ilaç/doz seçilir. İki NSAİİ birlikte kullanılmaz.

Dirençli hastalıkta metotreksat gibi klasik DMARD, TNF inhibitörü veya bifosfonat seçilebilir. CARRA planları bu yaklaşımları karşılaştırmalı araştırma için standartlaştırır; üstünlüğü kanıtlayan randomize çalışma veya evrensel reçete değildir. Hastalığa özgü kullanımın ruhsat durumu ayrıca kontrol edilir.

Metotreksatta kan sayımı, karaciğer-böbrek izlemi ve folat planlanır. Fetüse zarar verebilir, gebelikte kullanılmaz; şüphede durdurup hemen hekime ulaşılır. Etkili korunma ve emzirme yerel ürün bilgisiyle değerlendirilir.

TNF inhibitörü öncesi tüberküloz ve hepatit B taraması, gerektiğinde koruyucu tedavi düzenlenir. Enfeksiyon riski tedavi boyunca yeniden değerlendirilir.

Aşılar tedavi öncesi planlanır; canlı aşılar uzmanla değerlendirilir. Kalp yetersizliği ve demiyelinizan hastalık öyküsü TNF inhibitörü seçiminde önemlidir; gebelik-emzirme için tüm sınıfa otomatik yasak konulmaz, kişisel plan yapılır.

Bifosfonat öncesi kalsiyum, fosfat, D vitamini ve böbrek işlevi kontrol edilir; eksiklikler düzeltilir. NNUH çocuk protokolü gebelikte uygulamayı dışlar; gebelik olasılığı ve etkili korunma uzmanla planlanır. Diş işlemleri ve böbrek bozukluğu ayrıca değerlendirilir.

İZLEM: KLİNİK VE GÖRÜNTÜLEME BİRLİKTE

Kontroller çoğunlukla 3–6 ay arayla kişiselleştirilir; ilaçsız remisyonda en az üç yıllık izlem önerilir. Tek başına ağrısız, omurga dışı MR değişikliği otomatik tedavi artışı anlamına gelmez.

Büyüme, okul/aktivite katılımı, ağrı ve ilaç güvenliği izlenir. NSAİİ tedavisinde böbrek-karaciğer testleri; immün baskılamada enfeksiyon belirtileri takip edilir.

PROFESYONEL YÖNLENDİRME: OMURGA EKİBİ

Vertebral lezyonda çocuk romatolojisiyle birlikte omurga cerrahisi görüşü erken alınır. Her lezyon ameliyat gerektirmez; ilerleyen deformite, instabilite veya kanal darlığı kararın kapsamını değiştirir.