KRONİK TROMBOEMBOLİK PULMONER HİPERTANSİYON

Önceki venöz tromboemboli, emboli sonrası seyir ve antikoagülasyonun süresi/uyumu belgelenir. Tromboz eğilimi, antifosfolipid sendromu, splenektomi, kalıcı damar içi cihazlar ve diğer risk bağlamları klinik soruya göre araştırılır. Yakınmaların başlangıcı ile eski görüntüleme bulgularının karşılaştırılması akut ve kronik süreçlerin ayrımına katkı sağlar.

Fonksiyonel sınıf, senkop, hemoptizi, ödem, oksijen gereksinimi ve günlük yaşam kısıtlılığı kaydedilir. Hastanın daha önce “ameliyat olamaz” denmiş olması uzman değerlendirmesini gereksiz kılmaz; operabilite, lezyonların dağılımı ve merkezin deneyimiyle ilişkilidir. Sevk dosyasında önceki BT görüntülerinin bulunması yararlıdır.

Basınç, satürasyon, perfüzyon ve sağ kalp yetersizliği aranır. Venöz dolgunluk, ödem ve hepatomegali ileri yükü gösterebilir. Erken muayene normal olabilir; seri kilo/sıvı eğilimi değerlidir. Muayene hemodinamik doğrulamanın yerine geçmez.

İstirahatte PH olmadan semptomatik kronik tromboembolik hastalık ayrı gruptur. Akut emboli, sol kalp/akciğer hastalığı ve PAH ayrılır. Uyumsuz perfüzyon defekti tek başına özgül değildir; arter tümörü veya vaskülit de düşünülebilir.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp etkilenmesi şüphesini değerlendirir; normal ya da düşük olasılıklı bir sonuç uygun klinik şüphede bütün kronik tromboembolik hastalığı dışlamaz. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi önemli tarama testidir. BT pulmoner anjiyografi kronik ağ, bant, daralma ve tıkanıklıkları tanımlar; rutin bir negatif BT raporu özellikle distal hastalığı güvenle dışlamayabilir.

Kesin hemodinamik sınıflandırma sağ kalp kateterizasyonuyla yapılır. Kronik hastalık tanımlaması genellikle yeterli antikoagülasyon sonrası değerlendirilir; klinik instabilite varsa gerekli inceleme ve sevk bekletilmez. Anjiyografik ve kesitsel görüntüler ameliyat veya balon girişiminin teknik uygunluğunu belirlemek için deneyimli ekip tarafından birlikte incelenir.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

Uzun süreli, çoğunlukla yaşam boyu antikoagülasyon ve çokdisiplinli operabilite incelemesi temeldir. Erişilebilir hastalıkta endarterektomi; inoperabl veya artık hastalıkta seçilmiş BPA ve hedefli ilaçlar birlikte/sıralı kullanılabilir. İlaç başlamak cerrahi değerlendirmeyi geciktirmemelidir. Riociguat gebelikte ve nitrat/PDE5 inhibitörüyle kullanılmaz; hipotansiyon/kanama izlenir.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Kapasite, sağ ventrikül, biyobelirteç ve gerektiğinde hemodinami izlenir. BPA sonrası hemoptizi/akciğer hasarı, cerrahi sonrası artık PH araştırılır. İyi yanıt antikoagülasyonu kendiliğinden kesme nedeni değildir; kontrol uzman merkezce planlanır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Senkop, artan ödem, istirahat hipoksemisi ve düşük debi acil/ivedi değerlendirme gerektirir. Kalıcı emboli sonrası kapasite kaybı ve uyumsuz perfüzyon defektinde cerrahi, BPA ve PH uzmanlığını içeren merkeze sevk geciktirilmez.