KUTANÖZ T HÜCRELİ LENFOMA
ÖZET
Kutanöz T hücreli lenfomalar deride başlayan lenfosit kökenli hastalıklardır. En sık mikozis fungoides görülür; Sézary sendromunda yaygın deri kızarıklığına kan tutulumu eşlik eder. Tedavi alt tipe ve yayılıma göre değişir. [2]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Mikozis fungoides/Sezary deri odaklı tanı ve evreleme; geniş NHL'den özgül kapsam.
HALK İÇİN
Uzun süren kaşıntılı yamalar egzama veya sedefle karışabilir. Tek biyopsi erken hastalıkta tanı koydurmayabilir; takip ve gerekirse tekrarlanan örnekleme önemlidir. Erken, deriyle sınırlı hastalık çoğu kişide uzun süre yönetilebilir; bütün olgular aynı hızda ilerlemez. [1]
Düzenli randevu, deri bakımı ve kaşıntının kontrolü tedavinin parçasıdır. Açık yaralar ve deri enfeksiyonları uzman bakımı gerektirir; yeni yara veya hızla değişen lezyon sonraki rutin kontrole kadar saklanmamalıdır. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
KALICI DÖKÜNTÜ ÖYKÜSÜ
Lezyonların süresi, dağılımı, ilerlemesi, önceki egzama/sedef tedavileri ve ilaçlar sorgulanır. Kaşıntı, yaşam etkisi ve önceki biyopsiler birlikte gözden geçirilir. Klinik fotoğraflar patolojik yorumla eşleştirilir. [1,3]
FİZİK MUAYENE
DERİ VE LENF DÜĞÜMÜ DEĞERLENDİRMESİ
Yama, plak, tümör ve eritrodermi ayrı kaydedilir; tutulan vücut yüzeyi ve lenfadenopati değerlendirilir. Evreleme TNMB sisteminde deri, düğüm, visseral organ ve kan bileşenlerini birlikte ele alır. [2]
AYIRICI TANI
BENZER TABLOLAR
Egzama, psöriyazis, ilaç döküntüsü, bağ dokusu dermatozu ve pigmentli purpurik dermatozlar taklit edebilir. Patoloji ile klinik uyumsuzsa belirsiz tanıyı kesinleştirmek yerine uzman dermatopatoloji görüşü ve yeniden örnekleme gerekir. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
TANIYI TEK TESTE BAĞLAMAMA
Temsil edici deri biyopsisi histoloji ve immünfenotiple incelenir; gerekirse farklı alanlardan tekrarlanır. T hücre reseptör klonalitesi destekleyicidir ancak tek başına malignite kanıtı değildir. Topikal tedavi histolojik bulguları baskılayabileceğinden biyopsi zamanlaması uzmanla planlanır. [3]
Sézary değerlendirmesinde periferik kan akım sitometrisi ve klonalite önemlidir; dolaşan klonla birlikte en az 1.000/µL Sézary hücresi tanısal çerçevenin parçasıdır. Yalnız CD4/CD8 oranı veya yüzdelerle yüksek kan yükü varsayılmaz. Şüpheli düğüm/organ bulgularında evreye yönelik ek inceleme yapılır. [2]
TEDAVİ
EVREYE UYARLANMIŞ YAKLAŞIM
Erken yama/plak hastalığında topikal kortikosteroid, klormetin jel, dar bant UVB/PUVA veya lokal radyoterapi gibi deriye yönelik seçenekler tercih edilir. Gereksiz sistemik kemoterapiyle toksisite artırılmaz. [3]
İleri hastalıkta baskın deri, kan veya düğüm tutulumu tedaviyi yönlendirir. Beksaroten, interferon, ekstrakorporeal fotoferez, mogamulizumab ve uygun CD30 pozitif hastalıkta brentuksimab seçeneklerdendir; seçilmiş hastada kök hücre nakli değerlendirilir. Tedavi geçmişi, organ işlevi ve yan etki riski multidisipliner kararı belirler. [2,3]
İZLEM VE ÖNERİLER
DERİ DIŞI YANITI DA İZLEME
Deri, kan yükü, lenf düğümleri, kaşıntı ve toksisite izlenir. Yara/enfeksiyon ayrıca yönetilir; tek plağın küçülmesi genel kontrol değildir. [1,2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
GECİKMEDEN DEĞERLENDİRME
Hızlı büyüyen tümör, yeni yaygın kızarıklık veya lenf düğümü değişikliği yeniden evreleme gerektirebilir. Açık yara ve enfeksiyon bulguları önemlidir; ileri hastalıkta enfeksiyon yaşamı tehdit edebilir. [1,2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Cutaneous T-cell lymphoma: Diagnosis and treatment ↗
American Academy of Dermatology · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment (PDQ), Health Professional Version ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Mycosis Fungoides, Sézary Syndrome, and Cutaneous B-Cell Lymphomas: 2025 Update ↗
Hristov ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · ERKEN MİKOZİS FUNGOİDESTE KLORMETİN JEL
Topical chemotherapy in cutaneous T-cell lymphoma: positive results of a randomized, controlled, multicenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0.02%, gel in mycosis fungoides.
Stuart R Lessin, Madeleine Duvic, Joan Guitart, Amit G Pandya, Bruce E Strober, Elise A Olsen, Christopher M Hull, Elizabeth H Knobler, Alain H Rook, Ellen J Kim, Mark F Naylor, David M Adelson, Alexa B Kimball, Gary S Wood, Uma Sundram, Hong Wu, Youn H Kim · JAMA dermatology · 2013
Çalışma türü: Randomize gözlemci kör çok merkezli çalışma
Kapsam: Evre IA–IIA olan 260 hasta; jel veya eşit konsantrasyonlu merhem, 12 aya kadar
ÖZET
Birincil lezyon skorunda yanıt %58,5’e karşı %47,7 idi; önceden tanımlı aşağı olmama ölçütü karşılandı. Jel kolunda yaklaşık %20,3 deri irritasyonu nedeniyle ayrıldı.
Aşağı olmama tasarımı bütün etkinlik ölçütlerinde üstünlük göstermez; erken evre popülasyonuna aittir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 23069814 · DOI: 10.1001/2013.jamadermatol.541
02 · ALCANZA: UZUN İZLEM SONUÇLARI
Randomized phase 3 ALCANZA study of brentuximab vedotin vs physician's choice in cutaneous T-cell lymphoma: final data.
Steven M Horwitz, Julia J Scarisbrick, Reinhard Dummer, Sean Whittaker, Madeleine Duvic, Youn H Kim, Pietro Quaglino, Pier Luigi Zinzani, Oliver Bechter, Herbert Eradat, Lauren Pinter-Brown, Oleg E Akilov, Larisa Geskin, Jose A Sanches, Pablo L Ortiz-Romero, Michael Weichenthal, David C Fisher, Jan Walewski, Judith Trotman, Kerry Taylor, Stephane Dalle, Rudolf Stadler, Julie Lisano, Veronica Bunn, Meredith Little, H Miles Prince · Blood advances · 2021
Çalışma türü: Faz 3 randomize karşılaştırma, son analiz
Kapsam: Önceden tedavili CD30 ifade eden MF veya primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma; her kolda 64 erişkin
ÖZET
En az dört ay süren objektif yanıt brentuksimabda %54,7, hekim seçiminde %12,5; medyan progresyonsuz süre 16,7 ve 3,5 aydı. Periferik nöropati önemli toksisiteydi.
Karışık alt tip popülasyonu; bütün CTCL veya Sézary olgularına aynı sonuç atanamaz. Yayımlanmış düzeltmedeki tabloyla bu sonuçlar doğrulandı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34507350 · DOI: 10.1182/bloodadvances.2021004710
03 · DENİLEUKİN DİFTİTOKS-CXDL
Efficacy and Safety of Denileukin Diftitox-Cxdl, an Improved Purity Formulation of Denileukin Diftitox, in Patients With Relapsed or Refractory Cutaneous T-Cell Lymphoma.
Francine M Foss, Youn H Kim, H Miles Prince, Oleg E Akilov, Christiane Querfeld, Lucia Seminario-Vidal, David C Fisher, Timothy M Kuzel, Costas K Yannakou, Larisa J Geskin, Tatyana Feldman, Lubomir Sokol, Pamela Blair Allen, Nam Hoang Dang, Fernando Cabanillas, Henry K Wong, Chean Eng Ooi, Dongyuan Xing, Nicholas Sauter, Preeti Singh, Myron Czuczman, Madeleine Duvic · Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology · 2025
Çalışma türü: Faz 3 açık tek kollu kayıt çalışması
Kapsam: Önceden sistemik tedavili evre IA–IIIB MF/Sézary; etkinlik analizinde 69 hasta
ÖZET
Objektif yanıt %36,2; medyan yanıt süresi 8,9 aydı. Kapiller kaçak sendromu %20,3, derece en az 3 olay %5,8 bildirildi.
Kontrol kolu yoktur; diğer ilaçlara üstünlük göstermez. İnfüzyon ve kapiller kaçak riski yakından izlenmelidir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39700456 · DOI: 10.1200/JCO-24-01549
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.