LENFATİK MALFORMASYON

Lenfatik malformasyon, lenf damarlarının gelişimindeki bozukluk nedeniyle oluşan sıvı dolu boşluklar topluluğudur. Kanser değildir. Büyük kistler, çok küçük kistler veya bunların birlikte bulunduğu karma yapı şeklinde olabilir. Doğuştan bulunsa da her zaman doğumda fark edilmez. Deri altında yumuşak şişlik veya yüzeyde küçük kabarcıklar görülebilir; bazı lezyonlar daha derindedir.

Bu madde, yaygın kullanılan anlamıyla lokalize kistik lenfatik malformasyonları ele alır. Primer lenfödem ve birden çok organı ya da merkezi lenf dolaşımını tutan kompleks lenfatik anomaliler aynı değerlendirme yoluna indirgenmemelidir. Bu ayrım önemlidir; benzer şişlik veya sıvı birikimi görünümü, aynı biyolojik süreç ya da aynı girişimin uygunluğu anlamına gelmez.

Hastalık uzun süre sessiz kalabilir, fakat iltihabi atak, enfeksiyon veya kist içine kanama sırasında hızla şişebilir. Baş ve boyundaki büyüme solunum yolunu sıkıştırabilir; göz çevresindeki tutulum görmeyi etkileyebilir. Değerlendirme yalnız kitlenin ölçüsüne değil, komşu yapılara basıya ve işlev kaybına da dayanır. Ani değişiklik önceki sakin seyrin güvence oluşturmadığını gösterir.

Tedavi seçimi yerleşim, yayılım ve kist yapısına göre yapılır. Büyük kistlerde skleroterapi sıklıkla kullanılır; küçük ve infiltratif yapılarda yanıt daha sınırlı olabilir. Seçilmiş olgularda cerrahi veya sistemik ilaçlar değerlendirilir. Amaç her zaman lezyonu bütünüyle yok etmek değil, yakınmaları azaltmak ve işlevi korumaktır. Belirtisiz küçük lezyonlarda izlem uygun olabilir.

Skleroterapi sonrasında geçici şişlik ve hassasiyet beklenebilir. Buna karşılık olağandışı sıcaklık, kızarıklık, artan ağrı, ateş ve genel durum bozukluğu hastaneyle görüşmeyi gerektirir. Birden fazla seans gerekebilir ve ilerleyen yıllarda yeniden tedavi gündeme gelebilir. Aileye işlemin kesin ve tek seferlik bir iyileşme garantisi olmadığı açıklanmalıdır.

Sirolimus araştırmaları umut verici olmakla birlikte bütün yaşlara ve alt tiplere aynı biçimde uygulanamaz. PERFORMUS çalışması altı ile on sekiz yaş arasındaki seçilmiş çocukları değerlendirmiştir; saf büyük kistli olguları dışlamıştır. Bulgular yeni doğan bebeklerde otomatik ilaç başlama gerekçesi değildir; yarar, yan etkiler ve takip gereksinimi uzman tarafından tartılmalıdır.