LİPOSARKOM

Liposarkom, yağ dokusu farklılaşması gösteren kötü huylu yumuşak doku tümörlerinin heterojen grubudur. İyi diferansiye, dediferansiye, miksoid ve pleomorfik ana grupların yanı sıra nadir miksoid pleomorfik biçim de ayırt edilir. Bu adlar birbirinin yerine kullanılmaz; biyolojik davranış ve moleküler özellikler farklıdır. Aynı genel tanı altında bulunan iki kişinin tedavi gereksinimi ve nüks riski aynı olmayabilir.

Kolda veya bacakta ağrısız bir şişlik, karında dolgunluk ya da ağrı görülebilir. Dediferansiye tümörde kitle büyüyebilir veya değişebilir; karın yerleşimi bulantı ve bağırsak alışkanlığında değişiklik yapabilir. Muayene, uygun görüntüleme ve kor iğne biyopsisi birlikte değerlendirilir. Tanı ve tedavi planı sarkom ekibinde oluşturulur; yalnız kitlenin ağrısız olması değerlendirmeden vazgeçmek için yeterli değildir.

Patolojik alt tipin doğrulanması önemlidir. Dediferansiye liposarkom, özellikle retroperitoneal kitlede başka iğsi hücreli sarkomlarla karışabilir. İyi diferansiye bileşenin örnekte görülmemesi tanıyı tek başına dışlamaz. Uygun bağlamda MDM2 gen amplifikasyonunun FISH ile gösterilmesi tanıyı destekler; immünohistokimyasal boyama aynı test değildir ve özgüllüğü daha düşüktür. Örnekler sarkom patolojisi konusunda deneyimli merkezde gözden geçirilmelidir.

Cerrahi kararları tümörün yerleşimi ve çıkarılabilirliği üzerinden verilir. Dediferansiye liposarkomda yüksek deneyimli merkezler önemlidir. Yüksek dereceli ekstremite hastalığında radyoterapi düşünülebilirken retroperitoneal hastalıkta rutin uygulanması önerilmez. Yeni moleküler ilaçların araştırılıyor olması her hastada kanıtlanmış standart tedavi olduklarını göstermez; uygun klinik araştırma seçenekleri uzman ekipçe görüşülebilir. Anatomik bölge ve risk değerlendirmesi yapılmadan tek bir tedavi şeması genellenmemelidir.

İleri hastalıkta ilaç seçimi önceki tedavilere ve hastanın durumuna bağlıdır. Eribulin için ABD ürün bilgisi, daha önce antrasiklin içeren tedavi almış çıkarılamayan veya metastatik liposarkomu kapsar. Bu, yeni tanı alan her kişiye aynı ilacın başlanacağı anlamına gelmez. Kan hücresi düşüklüğü, sinir hasarı, kalp ritmi ve gebelikle ilgili riskler izlenmelidir; tedavi sırasında ateş veya enfeksiyon belirtisi sağlık ekibine gecikmeden bildirilmelidir.