MERKEL HÜCRELİ KARSİNOM
ÖZET
Merkel hücreli karsinom nadir, hızlı büyüyebilen bir nöroendokrin deri kanseridir. Ağrısız bir nodül olarak başlaması zararsız olduğunu göstermez; erken biyopsi ve evreleme önemlidir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Nöroendokrin deri kanseri, evreleme ve immünoterapi; melanom dışı BCC/SCC'den ayrı.
HALK İÇİN
Kırmızı-mor, sert ve haftalar-aylar içinde büyüyen bir deri kabarıklığı görülebilir. Güneş hasarı, ileri yaş ve bağışıklığın baskılanması riski artırır. Yeni ve hızla büyüyen nodül sıkılmadan veya yakılmadan hekim tarafından incelenmelidir. [1]
Tanıdan sonra deriyle sınırlı olup olmadığı araştırılır. Tedavi cerrahi, radyoterapi ve gerektiğinde immünoterapi içerebilir; plan bu nadir tümörde deneyimli bir ekip tarafından yapılmalıdır. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
RİSK VE HIZ
Büyüme süresi, önceki deri kanserleri, güneş maruziyeti, organ nakli/immün baskılayıcı tedavi ve eşlik eden hastalıklar sorgulanır. Tedavi seçilirken genel sağlık ve işlevsel durum dikkate alınır. [1]
FİZİK MUAYENE
PRİMER VE BÖLGESEL ALAN
Tümör boyutu, çevre satellit/in-transit lezyonlar, bütün deri ve bölgesel lenf düğümleri değerlendirilir. Küçük primer tümör lenf düğümü metastazını dışlamaz. [2]
AYIRICI TANI
KÜÇÜK YUVARLAK HÜCRELİ TÜMÖR AYRIMI
Metastatik küçük hücreli akciğer karsinomu, melanom ve lenfoma ayırt edilmelidir. TTF1, melanotik ve lenfoid belirteçler panel halinde yorumlanır; tek boyamayla kesin karar verilmez. Klinik olarak kist veya diğer deri kanserleriyle de karışabilir. [2]
TANISAL YAKLAŞIM
BİYOPSİ VE EVRE
Tanı biyopsiyle doğrulanır. İmmünpanelde keratinler ve nöroendokrin belirteçler kullanılır; CK20 sıklıkla noktasal pozitiftir fakat negatifliği tümüyle dışlatmaz. Klinik olarak düğüm negatif ve radikal tedaviye uygun hastada sentinel düğüm biyopsisi primer cerrahiyle birlikte planlanır. Yayılım için BT veya uygun olduğunda PET-BT kullanılır. [2]
TEDAVİ
LOKAL-BÖLGESEL HASTALIK
Rezektabl hastalıkta temiz sınırlı geniş eksizyon temel yaklaşımdır. Uygunsa 1–2 cm sınır hedeflenir; anatomik kısıt varsa daha dar sınır ve adjuvan radyoterapi birlikte değerlendirilir. Düğüm tutulumu bölgesel cerrahi/radyoterapi planını değiştirir. Çok düşük riskte radyoterapiyi atlama kararı uzman merkezde verilir. [2]
Rezeke edilemeyen veya metastatik hastalıkta avelumab, pembrolizumab veya retifanlimab gibi PD-1/PD-L1 yönelimli tedaviler önemli seçeneklerdir. İmmünoterapi uygun değilse veya ilerleme varsa kemoterapi/radyoterapi ve araştırma seçenekleri değerlendirilir. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
NÜKS İZLEMİ
Küratif tedavi sonrası ilk üç yıl 3–6 ayda, beşinci yıla kadar altı ayda, sonrasında yıllık muayene önerilir. Deri ve lenf düğümü muayenesi yapılır; yüksek riskte görüntüleme bireyselleştirilir. Kendi deri muayenesi ve güneşten korunma öğretilir. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
YENİ BULGULARI BEKLETMEME
Yeni nodül veya lenf düğümü, açıklanamayan kalıcı belirti ve tedavi sırasında yeni yakınmalar ekibe bildirilir. İmmünoterapi bağışıklık sistemi aracılı ciddi organ yan etkileri yapabileceğinden belirtiler için onkoloji ekibinin acil iletişim planı kullanılmalıdır. [1,4]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Merkel cell carcinoma ↗
Cancer Research UK · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Merkel-cell carcinoma: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guideline ↗
ESMO–EURACAN · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ), Health Professional Version ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Immune Checkpoint Inhibitors ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: 2022 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 4 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · KEYNOTE-017: İLK BASAMAK PEMBROLİZUMAB
Durable Tumor Regression and Overall Survival in Patients With Advanced Merkel Cell Carcinoma Receiving Pembrolizumab as First-Line Therapy.
Paul Nghiem, Shailender Bhatia, Evan J Lipson, William H Sharfman, Ragini R Kudchadkar, Andrew S Brohl, Phillip A Friedlander, Adil Daud, Harriet M Kluger, Sunil A Reddy, Brian C Boulmay, Adam I Riker, Melissa A Burgess, Brent A Hanks, Thomas Olencki, Kim Margolin, Lisa M Lundgren, Abha Soni, Nirasha Ramchurren, Candice Church, Song Y Park, Michi M Shinohara, Bob Salim, Janis M Taube, Steven R Bird, Nageatte Ibrahim, Steven P Fling, Blanca Homet Moreno, Elad Sharon, Martin A Cheever, Suzanne L Topalian · Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology · 2019
Çalışma türü: Faz 2 çok merkezli tek kollu çalışma
Kapsam: İleri hastalık için daha önce sistemik tedavi almamış 50 erişkin
ÖZET
Objektif yanıt %56; 24 aylık genel sağkalım %68,7 idi. Derece en az 3 tedavi ilişkili yan etki %28 ve bir tedavi ilişkili ölüm bildirildi.
Kontrol kolu yoktur; tarihsel kemoterapi karşılaştırması randomize üstünlük kanıtı değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30726175 · DOI: 10.1200/JCO.18.01896
02 · JAVELIN MERKEL 200: AVELUMAB İZLEM GÜNCELLEMESİ
Updated efficacy of avelumab in patients with previously treated metastatic Merkel cell carcinoma after ≥1 year of follow-up: JAVELIN Merkel 200, a phase 2 clinical trial.
Howard L Kaufman, Jeffery S Russell, Omid Hamid, Shailender Bhatia, Patrick Terheyden, Sandra P D'Angelo, Kent C Shih, Céleste Lebbé, Michele Milella, Isaac Brownell, Karl D Lewis, Jochen H Lorch, Anja von Heydebreck, Meliessa Hennessy, Paul Nghiem · Journal for immunotherapy of cancer · 2018
Çalışma türü: Faz 2 açık tek kollu çalışmanın en az bir yıllık izlemi
Kapsam: Önceki kemoterapi sonrası ilerlemiş metastatik hastalığı olan 88 kişi
ÖZET
Objektif yanıt %33; yanıtların tahminen %74’ü en az bir yıl sürdü. Bir yıllık genel sağkalım %52 idi.
Kemoterapi sonrası seçilmiş popülasyon; ilk basamak pembrolizumab yüzdeleriyle doğrudan karşılaştırılamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29347993 · DOI: 10.1186/s40425-017-0310-x
03 · CERRAHİ ÖNCESİ NİVOLUMAB: CHECKMATE 358
Neoadjuvant Nivolumab for Patients With Resectable Merkel Cell Carcinoma in the CheckMate 358 Trial.
Suzanne L Topalian, Shailender Bhatia, Asim Amin, Ragini R Kudchadkar, William H Sharfman, Celeste Lebbé, Jean-Pierre Delord, Lara A Dunn, Michi M Shinohara, Rima Kulikauskas, Christine H Chung, Uwe M Martens, Robert L Ferris, Julie E Stein, Elizabeth L Engle, Lot A Devriese, Christopher D Lao, Junchen Gu, Bin Li, Tian Chen, Adam Barrows, Andrea Horvath, Janis M Taube, Paul Nghiem · Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology · 2020
Çalışma türü: Faz 1/2 tek kollu neoadjuvan araştırma
Kapsam: Rezektabl evre IIA–IV hastalığı olan 39 kişi; 36 kişi ameliyat edildi
ÖZET
Ameliyat edilen 36 hastanın 17’sinde patolojik tam yanıt vardı. Üç kişi ilerleme veya yan etkiler nedeniyle ameliyat olmadı.
Patolojik yanıt paydası bütün tedavi edilenler değil, ameliyat edilenlerdir; standart cerrahiyi herkes için erteleme gerekçesi değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32324435 · DOI: 10.1200/JCO.20.00201
04 · NİVOLUMAB-İPİLİMUMABA RADYOTERAPİ EKLENMESİ
Combined nivolumab and ipilimumab with or without stereotactic body radiation therapy for advanced Merkel cell carcinoma: a randomised, open label, phase 2 trial.
Sungjune Kim, Evan Wuthrick, Dukagjin Blakaj, Zeynep Eroglu, Claire Verschraegen, Ram Thapa, Matthew Mills, Khaled Dibs, Casey Liveringhouse, Jeffery Russell, Jimmy J Caudell, Ahmad Tarhini, Joseph Markowitz, Kari Kendra, Richard Wu, Dung-Tsa Chen, Anders Berglund, Lauren Michael, Mia Aoki, Min-Hsuan Wang, Imene Hamaidi, Pingyan Cheng, Janis de la Iglesia, Robbert J Slebos, Christine H Chung, Todd C Knepper, Carlos M Moran-Segura, Jonathan V Nguyen, Bradford A Perez, Trevor Rose, Louis Harrison, Jane L Messina, Vernon K Sondak, Kenneth Y Tsai, Nikhil I Khushalani, Andrew S Brohl · Lancet (London, England) · 2022
Çalışma türü: Açık randomize faz 2 çalışma
Kapsam: İleri hastalıklı 50 erişkin; önceki kontrol noktası inhibitörü durumuna göre tabakalandırıldı
ÖZET
SBRT eklenmesi objektif yanıtı anlamlı artırmadı. Derece 3–4 tedavi ilişkili olaylar yalnız kombinasyonda %40, SBRT eklenen kolda %32 idi.
Küçük çalışma; immünoterapi-naif ve önceden tedavili alt gruplar farklıdır. Yüksek yanıt oranı toksisiteyi veya standart tek ajanların rolünü ortadan kaldırmaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 36108657 · DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01659-2
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.