MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI

Başlangıç hızı, önceki ataklar, steroid yanıtı ve azaltım sırasında nüks sorgulanır. NSAİİ kullanımı, enfeksiyon, alerjik olaylar veya tümörle ilişki araştırılır; bunların varlığı her olguda nedenin kanıtlandığı anlamına gelmez. [1]

Ödem, kilo değişimi, kan basıncı ve enfeksiyon bulguları değerlendirilir. Sıvı yüküyle birlikte akut böbrek işlev bozukluğu ortaya çıkabileceği için yalnız şişliğin derecesine göre güvenli kabul edilmez. [2]

FSGS ve membranöz nefropati gibi diğer glomerüler hastalıklar benzer protein kaybı yapabilir. Çocukta karaciğer hastalığı, protein kaybettiren enteropati ve kalp yetersizliği gibi böbrek dışı ödem nedenleri de düşünülmelidir. Steroid direnci halinde başlangıçtaki varsayım yeniden değerlendirilir. [3]

TANI VE YAŞA GÖRE BİYOPSİ

Erişkinde histolojik tanı gerekir. Tipik nefrotik tabloyla gelen bir yaş üzeri çocukta başlangıçta rutin biyopsi önerilmez; Üç aydan önceki konjenital başlangıç ayrı genetik/neonatal uzman değerlendirmesi gerektirir; 3–12 aylık başlangıç, sendromik özellikler ve atipik seyir genetik/biyopsi değerlendirmesini gündeme getirir. Çocukta nefrotik proteinüri UPCR ≥2 mg/mg ile nicel doğrulanır. [3]

Işık mikroskobunda az değişiklik görülmesi tek başına yeterli değildir; podosit hasarı elektron mikroskobuyla değerlendirilir. Protein, albümin, böbrek işlevi ve lipid ölçümleri hastalığın etkisini gösterir. [1]

TEDAVİ VE NÜKS

Erişkin ilk atakta glukokortikoid temel seçenektir; yüksek doz dönem 16 haftayı aşmamalı, remisyon sonrası azaltım planlanmalıdır. Sık nüks veya steroid bağımlılığında rituksimab, siklofosfamid, kalsinörin inhibitörü veya mikofenolat steroid maruziyetini azaltmak için seçilebilir. [4]

Çocukta ilk atak için prednizon/prednizolon toplam 8 hafta (4 hafta günlük, ardından 4 hafta gün aşırı) veya 12 hafta (6 hafta günlük, ardından 6 hafta gün aşırı) verilir. Doz kilo/vücut yüzeyine göre çocuk nefrolojisi protokolüyle belirlenir; erişkinin 16 haftalık üst sınırı çocuk şeması değildir. [8]

Ödem için tuz azaltılması ve uygun diüretik, bazı hastalarda sıvı kısıtlaması gerekir. İmmünsüpresyon türüne göre enfeksiyon profilaksisi ve aşı planı değerlendirilir. İlaç seçimi önceki yanıt, yan etki ve gebelik planını hesaba katmalıdır. [2]

Çocuk ve aileye evde idrar proteini takibi öğretilir. Kontrollerde büyüme, kan basıncı, eGFR, albümin, elektrolitler ve ilaç toksisitesi değerlendirilir; kalsinörin inhibitörü kullananlarda düzey izlemi önemlidir. Açıklanamayan eGFR düşüşü veya uzun maruziyet biyopsinin yeniden değerlendirilmesine neden olabilir. [3]

ACİL DEĞERLENDİRME

İmmünsüpresyon sırasında ateş, hızlı böbrek işlev kaybı veya belirgin sıvı yükü gecikmeden değerlendirilmelidir. Enfeksiyon sonrası yeniden köpürme ve şişlik erken bildirilmelidir; kendi kendine steroid artırmak yerine tedavi ekibine ulaşılmalıdır. [2]