MİYELODİSPLASTİK SENDROMLAR

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE RİSKLER

Yorgunluk, solukluk, nefes darlığı, kolay morarma ve küçük deri kanamaları sık belirtilerdir. Bazı kişilerde hiçbir yakınma yokken rutin kan sayımıyla şüphe doğar. İleri yaş ve geçmişte bazı kanser tedavilerini almış olmak riski artırabilir. Bununla birlikte bir risk etkeninin bulunması kesin hastalık anlamına gelmez. Aynı şekilde yalnız yaşlılığa bağlanan yorgunluk, kan değerleri bozuksa araştırılmalıdır. Başlangıçta hafif görünen belirtiler günlük işlev üzerindeki etkileriyle değerlendirilir. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Hekim kan sayımını, periferik yaymayı ve kemik iliği örneğini birlikte inceler. Kemik iliği hücrelerinin görünümü, olgunlaşmamış hücrelerin oranı ve kromozom değişiklikleri önemlidir. Moleküler testler risk sınıflamasına ek bilgi sağlayabilir. İncelemeler yalnız tanıyı adlandırmak için değil, hangi tedavinin hangi amaçla düşünüleceğini belirlemek için yapılır. Biyopsi öncesi işlem, ağrı kontrolü ve kanama riski hastaya açıklanmalıdır. [2]

MDS'yi taklit edebilecek vitamin eksiklikleri, ilaç etkileri ve diğer kemik iliği hastalıkları klinisyen tarafından dışlanmalıdır. Tek bir gen değişikliği veya tek bir düşük kan değeri, diğer bulgular olmadan bütün tanısal soruları yanıtlamaz. Önceki kan sayımlarının getirilmesi değişimin hızını anlamayı kolaylaştırır. Risk grubunun açıklanmasında yaşam beklentisine ilişkin grup verileri, kişinin kesin geleceği gibi sunulmamalıdır; eşlik eden hastalıklar ve izlemdeki değişimler de önemlidir. [1,2]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Düşük riskli, az yakınmalı hastalarda başlangıçta düzenli izlem yeterli olabilir. Belirgin kansızlık, enfeksiyon veya kanama geliştiğinde destek tedavisi planlanır. Eritrosit ya da trombosit transfüzyonu, kan üretimini destekleyen ilaçlar ve gerektiğinde enfeksiyon tedavisi kullanılabilir. Hastalığı değiştirmeyi amaçlayan ilaçlar ve seçilmiş hastalarda vericiden kök hücre nakli diğer seçeneklerdir. Nakil kararı yalnız takvim yaşına değil, genel duruma ve tedavinin olası yararına göre değerlendirilir. [3]

Bazı ilaçlar belirli genetik veya klinik alt gruplar için uygundur. FDA'nın imetelstat onayı, tanımlanmış düşük veya orta bir risk grubunda, transfüzyona bağımlı ve eritropoezi uyaran tedavilere uygun olmayan ya da yanıt vermeyen belirli yetişkinleri kapsar. Bu, tüm MDS hastalarına uygulanacak genel bir öneri değildir. İlacın trombosit ve nötrofil düşüklüğü ile karaciğer testlerinde yükselme gibi riskleri bulunur. Tedavi seçilirken yarar kadar izlem gereksinimi de konuşulmalıdır. [4]

İZLEM, ÖZEL GRUPLAR VE ACİL UYARILAR

İzlemde kan sayımının eğilimi, transfüzyon sıklığı, enfeksiyonlar ve günlük işlev birlikte kaydedilir. Çok sayıda eritrosit transfüzyonu alanlarda demir birikimi gündeme gelebilir. İleri yaşta eşlik eden kalp, böbrek ve diğer hastalıklar tedavi yükünü değiştirir. Bakımın amacı yalnız laboratuvar değerini düzeltmek değil, hastanın önemsediği günlük etkinlikleri korumaktır. Tedavinin kür amaçlı olmadığı durumlarda da belirtileri azaltan aktif bakım sürdürülür. [3]

Ateş, titreme, kontrol edilemeyen kanama veya yeni belirgin nefes darlığı için rutin kontrol tarihi beklenmemelidir. Hasta ve yakınlarına hangi belirtilerde hangi numaraya ulaşacakları yazılı verilmelidir. [3]

[3]

Düzenli transfüzyon alan kişinin önceki reaksiyonlarını ve bilinen kan antikorlarını bildirmesi, sonraki uygulamaların güvenli planlanmasına yardımcı olur. Bu kayıtların merkezler arasında taşınması önemlidir. [5]

AKIL KARTI

MDS tek tip değildir. İlik ve genetik bulgular klinikle birleştirilir. Yeni ateş ve kanama bekletilmez. [2,3]