MONOKLONAL GAMMOPATİ (MGUS)

Kemik ağrısı, kırık, kilo kaybı, yorgunluk, kanama, nöropati, ödem ve açıklanamayan nefes darlığı sorgulanır. Bu yakınmaları otomatik olarak tesadüfi MGUS’a bağlamak, miyelom veya amiloidozu gözden kaçırabilir. [1]

Lenf düğümleri, karaciğer/dalak, kemik hassasiyeti, periferik nörolojik bulgular, makroglossi ve göz çevresinde purpura değerlendirilir. Anormal bulgu ek inceleme gerektirir. [1]

ORGAN HASARI VARSA TANIYI YENİDEN DÜŞÜNÜN

Kronik böbrek hastalığı ve monoklonal protein birlikteliği, her zaman proteinin zararsız olduğunu göstermez. MGRS lezyonunun doğrulanmasında böbrek biyopsisi önemlidir; klinik tahmin aracı biyopsinin yerini tutmaz. [4]

ATTR amiloidozu olan seçilmiş hasta gruplarında eşlik eden MGUS sık saptanmıştır. Monoklonal protein varlığı tek başına amiloidin AL tipi olduğunu kanıtlamaz; prekürsör proteinin doğru belirlenmesi tedaviyi değiştirir. [5]

TANININ DOĞRULANMASI

Klasik non-IgM MGUS çerçevesi serum M proteini <3 g/dL, kemik iliğinde klonal plazma hücresi <%10 ve klona atfedilen hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi veya litik kemik lezyonunun bulunmamasıdır. Hemogram, kalsiyum, kreatinin, serum/idrarda elektroforez ve immünfiksasyon ile serum serbest hafif zincirleri değerlendirilir. [1]

Düşük risk, IgG tipi, M proteini <1,5 g/dL ve normal serbest hafif zincir oranının birlikte bulunmasıdır. Bu grupta, başka kuşku yoksa kemik iliği ve iskelet taraması ertelenebilir. Diğer risklerde veya organ hasarı kuşkusunda hematolojik ileri inceleme gerekir. [1,2]

YÖNETİM

Gerçek, komplikasyonsuz MGUS’ta yaklaşım risk temelli gözlemdir; miyelom tedavisi başlanmaz. Yükselen belirteçler veya yeni bulgular yeniden tanısal değerlendirme nedenidir. M proteini ve serbest hafif zincir değişiminin riskle ilişkisi, tek başına erken ilaç tedavisinin yararını kanıtlamaz. [2,6]

RİSK TEMELLİ İZLEM

IMWG, düşük riskte altıncı ay elektroforez kontrolü; kararlıysa 2–3 yılda bir veya şüpheli belirtiyle yeniden değerlendirme önerir. Orta/yüksek riskte altıncı aydan sonra yıllık kontrol önerilir. İzlem, ilk risk sınıfının değişmeyeceği varsayımına dayanmamalıdır. [2]

Dört yıllık 153 kişilik seride altı miyelom gelişti; bir olgu başlangıçta risksiz sınıftayken sonradan protein artışı ve immünoparezi gösterdi. Bu küçük çalışma, zaman içindeki değişimin önemini destekler; bütün hastalara tek bir sık kontrol takvimi dayatmaz. [7]

GECİKMEDEN DEĞERLENDİRME

Yeni kemik ağrısı/kırık, belirgin anemi, böbrek işlevinde bozulma, hiperkalsemi veya açıklanamayan ödem-nefes darlığı rutin MGUS kontrolü sayılmaz; hematoloji ve gerektiğinde acil değerlendirme gerekir. [1]