MORFEA
ÖZET
Morfea, deride ve bazen altındaki dokularda sertleşme oluşturan lokalize sklerodermadır. Sistemik sklerozla aynı hastalık değildir; özellikle çizgisel ve derin tipler hareketi ve büyümeyi etkileyebilir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Lokalize skleroderma ve derin tutulum; sistemik sklerozdan ayrı.
HALK İÇİN
Başlangıçta pembe-mor bir alan, sonra ortası sert ve açık renkli bir plak gelişebilir. Derin doku kaybı çöküklük oluşturabilir. Bulaşıcı değildir. Yeni alanlar, eklem hareketinde azalma veya çocukta kol/bacak gelişim farkı değerlendirilmelidir. [1]
Nemlendirme kuruluk için yararlıdır. Ağrısız, fizyoterapistin önerdiği germe hareketleri hareket açıklığını korumaya yardımcı olur; aktif ve ilerleyen hastalık yalnız nemlendiriciyle izlenmez. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
AKTİVİTE VE İŞLEV
Yeni lezyon, genişleme, ağrı/kaşıntı, hareket kaybı ve önceki travma sorgulanır. Çocuklarda büyüme, okul işlevi ve baş-yüz lezyonlarında nörolojik/göz yakınmaları değerlendirilir. [1,3]
FİZİK MUAYENE
DERİYLE SINIRLI İNCELEMEME
Plak, lineer, yaygın ve derin tutulum ayrılır. Aktif mor kenar, sertlik, atrofi ve pigment değişikliği kaydedilir. Çocuklarda tüm eklemler, çene eklemi ve ekstremite simetrisi incelenir; deri görünümü derin etkilenmeyi tek başına göstermez. [2,3]
AYIRICI TANI
BENZER SERTLEŞMELER
Liken sklerozus, skar, granüloma annulare ve diğer sklerozan dermatozlar düşünülür. Yaygın sertleşmede sistemik skleroz ve nefrojenik sistemik fibrozis gibi farklı hastalıkların belirtileri aranır; morfea tanısı bunların yerine kullanılmaz. [2]
TANISAL YAKLAŞIM
BİYOPSİ VE GÖRÜNTÜLEME
Tanı çoğunlukla kliniktir; belirsizlikte biyopsi alınır. Derin hastalık şüphesinde örnek deri altını içermelidir. Baş-yüz lineer tutulumunda belirti olmasa bile beyin MR değerlendirmesi; eklem üzerinden geçen veya derin tutulumda kas-iskelet MR incelemesi planlanır. [2]
TEDAVİ
TUTULUM DERİNLİĞİNE GÖRE TEDAVİ
Küçük yüzeyel plaklarda uygun topikal steroid veya takrolimus düşünülebilir. Fototerapide orta doz UVA1 sınırlı tipler için önemli seçenektir; yalnız yüzeyel ışık tedavisi derin kas/eklem hastalığının yerine geçmez. [1,2]
Aktif, şekil bozukluğu veya işlev kaybı riski taşıyan derin/lineer hastalıkta metotreksat temel sistemik seçenektir; aktif evrede kortikosteroid eklenebilir. Remisyon sonrası metotreksat en az 12 ay sürdürülür. Direnç/intoleransta mikofenolat gibi ikinci seçenekler uzman tarafından değerlendirilir. [2]
İZLEM VE ÖNERİLER
AKTİVİTE VE HASARI AYIRMA
Fotoğraf ve LoSCAT benzeri ölçümlerle yeni aktivite, kalıcı atrofi ve sertlik ayrı kaydedilir. Eklem hareketi, büyüme ve çocuklarda göz değerlendirmesi izlenir. Tedavi azaltımı yalnız rengin açılmasına göre yapılmaz; yeni lezyon veya ilerleme tekrar aktiviteyi düşündürür. [3]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ÖNCELİKLİ UZMAN DEĞERLENDİRMESİ
Şüpheli çocuk olgu çocuk romatolojisi/dermatolojiye yönlendirilir. Baş-yüz tutulumunda göz, nöroloji ve çene-yüz değerlendirmesi koordine edilir. Yeni nörolojik yakınma, görme sorunu veya hızlı hareket kaybı rutin kontrol beklememelidir. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Morphoea ↗
British Association of Dermatologists · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- S2k guideline: Diagnosis and therapy of localized scleroderma ↗
Kreuter ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma ↗
SHARE / Zulian ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · JUVENİL MORFEADA METOTREKSAT
Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial.
Francesco Zulian, Giorgia Martini, Cristina Vallongo, Fabio Vittadello, Fernanda Falcini, Annalisa Patrizi, Maria Alessio, Francesco La Torre, Rosa A Podda, Valeria Gerloni, Mario Cutrone, Anna Belloni-Fortina, Mauro Paradisi, Silvana Martino, Giorgio Perilongo · Arthritis and rheumatism · 2011
Çalışma türü: Çift kör randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: 6–17 yaş 70 çocuk; 46 metotreksat, 24 plasebo; iki grupta ilk üç ay prednizon
ÖZET
Başlangıç yanıtı sonrasında nüks metotreksatta %32,6, plaseboda %70,8 idi. Hafif yan etkiler görüldü; yan etki nedeniyle tedavi kesilmedi.
Çocuk ve başlangıç steroidli rejime aittir; steroid almayan erişkin tedavisine doğrudan aktarılmaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 21305525 · DOI: 10.1002/art.30264
02 · MORFEADA ÜÇ FOTOTERAPİ YAKLAŞIMI
A randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy in the treatment of localized scleroderma.
Alexander Kreuter, Julia Hyun, Markus Stücker, Anna Sommer, Peter Altmeyer, Thilo Gambichler · Journal of the American Academy of Dermatology · 2006
Çalışma türü: Açık randomize üç kollu çalışma
Kapsam: 64 hasta; düşük doz UVA1, orta doz UVA1 veya dar bant UVB; 8 hafta
ÖZET
Tedaviyi tamamlayanlarda üç grupta da klinik skor düzeldi. Orta doz UVA1 dar bant UVB’den daha etkiliydi; diğer ikili farklar anlamlı değildi.
Küçük örneklem, kör olmayan değerlendirme ve kısa takip; derin kas-iskelet hastalığı için sistemik tedavi yerine geçme kanıtı değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 16488295 · DOI: 10.1016/j.jaad.2005.11.1063
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.