MULTİPL MİYELOM

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER, RİSKLER VE ACİL UYARILAR

Sırt, kaburga veya kalçada süren kemik ağrısı, açıklanamayan yorgunluk ve nefes darlığı görülebilir. Susama, sık idrara çıkma, kas güçsüzlüğü ve zihinsel değişiklikler yüksek kalsiyumla ilişkili olabilir. Bazı hastalar başlangıçta belirti yaşamaz. Bu yakınmalar başka hastalıklarda da görüldüğünden yalnız belirtilere bakarak kanser tanısı konmaz; ancak kalıcı veya ilerleyen yakınmalar araştırılmalıdır. Daha önce MGUS saptanmış olmak, yeni yakınmaların bildirilmesini özellikle önemli hale getirir. [2]

Yeni bacak güçsüzlüğü, yürüyememe, uyuşma veya idrar ve dışkı kontrolünde değişiklik omurilik basısını düşündürebilir. Bu belirtiler acildir; sıradan bel ağrısı gibi beklenmemelidir. Ani bilinç değişikliği ve ciddi solunum güçlüğü de hızlı değerlendirme gerektirir. Hastanın yalnız ağrı şiddetini değil, ağrıyla birlikte oluşan işlev kaybını anlatması önemlidir. Acil durumda Türkiye'de 112 aranabilir; kişi kendisi araç kullanmamalıdır. [2]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Kan sayımı, böbrek işlevi, kalsiyum, serum protein elektroforezi ve serbest hafif zincirler değerlendirilir. İdrar incelemesi ve kemik iliği örneği ek bilgi sağlar. Tek bir protein testinin normal çıkması her koşulda hastalığı dışlamaz. Kemik görüntülemesinde uygun tüm vücut MR veya düşük doz BT gibi yöntemler kullanılır; rutin kemik sintigrafisi miyelom kemik hastalığını saptamak için uygun ilk seçenek değildir. Görüntüleme klinik soruya göre seçilir. [3]

MGUS, sessiz miyelom ve aktif miyelom arasındaki ayrım; hücre yükü, biyobelirteçler ve organ etkilenmesiyle yapılır. Kemik ağrısının dejeneratif hastalık, kırık veya başka bir tümörden kaynaklanabileceği de değerlendirilir. Hastaya “protein yüksekliği” gibi kısa bir açıklama yerine, hangi bulgunun tedavi gereksinimini belirlediği anlatılmalıdır. Tanı ve risk incelemelerinin aynı ilik örneğinden planlanması gereksiz tekrar işlemlerini azaltabilir. [1]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavide birden fazla ilaç sınıfının birlikte kullanılması, uygun hastalarda otolog kök hücre nakli ve sonrasında hastalığı kontrol altında tutmaya yönelik tedaviler gündeme gelebilir. Tek bir standart şema herkese uymaz. Önceki tedaviler, böbrek işlevi, kırılganlık ve hastanın tercihleri önemlidir. Kemik sağlığı, ağrı, enfeksiyonlar ve kansızlık için destek bakımının eşzamanlı yürütülmesi gerekir. [1]

Nakil uygunluğu yalnız yaş veya böbrek bozukluğu üzerinden reddedilmemelidir. [3]

Yeni hücresel tedaviler değerlendirilirken uzun dönem güvenlik de görüşülür. FDA, BCMA veya CD19 hedefli belirli otolog CAR-T tedavilerinden sonra T hücreli malignite riski nedeniyle ciddi uyarı ve yaşam boyu izlem gereğini belirtmiştir. Bu bilgi, uygun hastada yararın olmadığı anlamına gelmez; yarar ve riskin birlikte değerlendirilmesi gerektiğini gösterir. Yeni bir ürünün onayı, bütün hastalar için aynı tedavi sırasını oluşturmaz. [4]

İZLEM VE ÖZEL GRUPLAR

Kontrollerde protein düzeyleri, kan sayımı, böbrek ve kemik göstergeleri belirtilerle birlikte izlenir. Yeni kemik ağrısı hedefli görüntüleme gerektirebilir. El ve ayakta yeni uyuşma ilaç ilişkili nöropati açısından bildirilmelidir. Yaşlı ve kırılgan kişilerde işlevsel durum, bakım desteği ve tedavi toleransı ayrı değerlendirilir. [3]

[2,3]

Kemik koruyucu tedaviler düşünülürken ağız ve diş sağlığı da değerlendirilir. Hastanın yeni diş işlemlerini bakım ekibine bildirmesi, tedavilerin güvenli biçimde birlikte planlanmasını sağlar. [3]

AKIL KARTI

Monoklonal protein tek başına aktif miyelom değildir. Organ hasarını ara; nörolojik acilleri bekletme; destek bakımını ihmal etme. [1–3]