MULTİSİSTEM ATROFİ

MOTOR OLMAYAN BAŞLANGICI FARK ETME

İdrar, cinsel işlev, ortostatik yakınma, REM uykusunda davranış ve solunum sesi sorgulanır; bu belirtiler motor yakınmadan önce başlayabilir. Otopsi doğrulamalı bir kohortta yaklaşık üçte bir olgu motor olmayan başlangıç göstermiştir; izole otonom sorun otomatik MSA tanısı değildir. [3]

ÖLÇÜLEBİLİR DEĞERLENDİRME

Yatar ve ayakta tansiyon/nabız, parkinsonizm, ataksi, göz hareketleri, postür ve yürüme incelenir. Mesane sonrası rezidü ultrasonla ölçülür. Nörojenik ortostatik hipotansiyonda sistolik düşüş ≥ 20 mmHg, çoğunlukla diyastolik düşüş ≥ 10 mmHg ve Δnabız/Δsistolik basınç oranı < 0,5 atım/dakika/mmHg aranır. Düşüş yerleşik MSA için ilk 3 dakikada, klinik olası MSA için 10 dakikaya kadar değerlendirilir; sıvı kaybı ve nabız yanıtını etkileyen ilaçlar dışlanır. [1]

PARKİNSON, PSP VE ATAKSİ TAKLİTÇİLERİ

Kalıcı belirgin dopaminerjik yanıt Parkinson hastalığını; erken belirgin halüsinasyon/bilişsel dalgalanma Lewy cisimcikli hastalığı; aşağı bakış felci PSP’yi düşündürür. Görüntüleme ve klinik başka bir nedeni açıklıyorsa MSA etiketi zorlanmaz. [1]

Ataksi, duyusal nöropati, vestibüler kayıp ve kronik öksürük birlikteliğinde RFC1 ilişkili hastalık düşünülebilir. Otonom bulguları da olabildiğinden MSA-C ile karışabilir; fenotipe uygun genetik değerlendirme gerekir. [6]

2022 MDS TANISAL DÜZEYLERİ

Klinik olarak yerleşik MSA için otonom bozukluk ile zayıf levodopa yanıtlı parkinsonizm veya serebellar sendrom; en az iki destekleyici özellik, en az bir uygun MR belirteci ve dışlama ölçütlerinin yokluğu gerekir. Klinik olarak olası düzeyde üç ana alandan ikisi ve en az bir destekleyici özellik aranır; MR zorunlu değildir. Prodromal kategori araştırma amaçlıdır. [1]

MR’daki putamen, pons veya serebellar değişiklikler destekleyicidir, tek başına tanı değildir. Yeni alfa-sinüklein tohum çoğaltma yöntemleri umut vericidir; gerçek yaşam özgüllüğü araştırma kohortlarından daha düşük olabilir ve ek doğrulama gerekir. [4]

MOTOR, DOLAŞIM VE MESANE YÖNETİMİ

Parkinsonizmdeki yavaşlık ve katılık erken dönemde levodopadan yarar görebilir; tedavi hareket bozuklukları uzmanıyla planlanır. [5] Levodopa ortostatik yakınmayı artırabileceğinden yarar ve tansiyon etkisi birlikte değerlendirilir. [11]

Mesane yakınmasında işeme sonrası rezidü ölçülür. Antimuskarinik, idrar retansiyonu olmayan aşırı aktif mesanede düşünülebilir; ağız kuruluğu ve kabızlık izlenir. Kalıcı yüksek rezidüde kateterizasyon seçenekleri ve uygulanabilirliği üroloji/ kontinans ekibiyle değerlendirilir. [10]

Ortostatik yakınmada tansiyonu düşüren ilaçlar gözden geçirilir; uygun sıvı planı, küçük öğünler ve sıcak ortamdan kaçınma yararlıdır. Yetersizse midodrin veya fludrokortizon uzman gözetiminde düşünülebilir. Yatar–ayakta tansiyon günlüğü tutulur; sırtüstü hipertansiyon ve fludrokortizonda ödem izlenir. Midodrinin yatışa yakın alınmaması ve yatak başının yükseltilmesi planlanır. [7]

Stridor, sıradan horlama kabul edilmemelidir. Yeni yüksek perdeli solunum sesi kulak-burun-boğaz ve solunum uzmanı değerlendirmesini gerektirir. Uykudaki sesi kaydetmek değerlendirmeye yardımcı olabilir. Uzman ekiple CPAP/BiPAP; ağır ses teli işlev bozukluğunda ise kişinin tercihleri gözetilerek trakeostomi tartışılır. [8]

İŞLEV VE BAKIM YÜKÜ

Düşme, mesane işlevi, yutma, kilo, solunum ve ilaç etkileri çok disiplinli ekipçe yeniden değerlendirilir. Yeni sorunlar otomatik olarak MSA’ya bağlanmaz; enfeksiyon gibi tedavi edilebilir nedenler araştırılır. İletişim desteği, bakım verenin gereksinimleri ve ileri bakım tercihleri erken ele alınır. [11]

Yaşam kalitesi değerlendirmesinde motor işlev yanında duygusal yük ve orofaringeal sorunlar izlenmelidir; yalnız motor puan hastanın tüm deneyimini yansıtmaz. [9]

ACİL UYARILAR

Yeni yüksek perdeli inspiratuvar ses, uykuda boğulur gibi olma veya uyanıkken stridor hızla solunum/uyku uzmanı değerlendirmesini gerektirir; aktif nefes darlığında acil yardım istenir. [8]