NEFROTİK SENDROM

ETİYOLOJİK TRİYAJ

Başlangıç hızı, diyabet, lupus, viral enfeksiyonlar, NSAİİ kullanımı ve ailede böbrek hastalığı sorgulanır. Minimal değişiklik hastalığı, FSGS ve membranöz nefropati gibi primer nedenler; diyabet, amiloidoz ve sistemik hastalıklar gibi sekonder nedenlerden ayrılır. [1]

HACİM DURUMUNU BELİRLEME

Çocukta ödemin yanında dolaşım hacmi azalmış olabilir. Nabız, perfüzyon, tansiyon, idrar miktarı ve hastalık öncesi kiloyla fark değerlendirilir. Döküntü, eklem bulgusu veya kalıcı hipertansiyon atipik/sistemik hastalık açısından önemlidir. [2]

Kalp hastalığı da yaygın sıvı birikimine neden olabilir; idrar proteininin niceliği ve serum albümini renal protein kaybını ortaya koyar. Nefrotik sendromun altta yatan glomerüler nedenleri, yalnız ödem görünümünden ayırt edilemez. [3]

SENDROMU DOĞRULAMA

Erişkinde ağır protein kaybı spot PCR veya 24 saatlik ölçümle nicelendirilir; PCR >300 mg/mmol nefrotik aralık için kullanılan eşiklerden biridir. Albümin ve böbrek işlevi ölçülür. Neden belirsizse biyopsi sıklıkla gerekir; sendrom tanısı histolojik nedeni otomatik belirlemez. [3]

Çocukta PCR >200 mg/mmol, albümin <25 g/L ve ödem birlikte değerlendirilir. Atipik yaş, makroskopik hematüri, kalıcı böbrek bozukluğu veya sistemik belirtiler erken çocuk nefrolojisi görüşünü gerektirir. [2]

ÖDEM, PIHTI VE ENFEKSİYON YÖNETİMİ

Protein kaybı ve kan basıncı için uygun RAS blokajı, ödem için diüretik ve nedene yönelik tedavi düşünülür. Pnömokok ve yıllık influenza aşıları dahil enfeksiyondan korunma planlanır. [1]

Çocukta diüretik, damar içi hacim azalmasını ve akut hasarı artırabilir. Albümin infüzyonu seçilmiş ağır/semptomatik ödem veya hipovolemi için değerlendirilir; tansiyon ve akciğer ödemi açısından yakın gözetim gerekir. [2]

Profilaktik antikoagülasyon her hastaya otomatik verilmez. Ağır nefrotik sendromda bireysel tromboz ve kanama riski değerlendirilir; kanıtlı pıhtı ayrı tedavi gerektirir. [3]

Kilo, ödem, protein kaybı, albümin ve böbrek işlevi seyri izlenir. Çocuk ailelerine evde idrar takibi ve nüks belirtileri öğretilir; ardışık üç gün negatif/iz protein remisyonu destekler. [2]

Uzun süren lipid yüksekliği, hipertansiyon ve enfeksiyon riski ayrıca yönetilir. Şikâyetlerin azalması altta yatan nedenin kontrol edildiği anlamına gelmediğinden takip sürdürülür. [3]

ACİL DEĞERLENDİRME

Tek bacakta belirgin yeni şişlik, göğüs ağrısı, ani nefes darlığı veya kanlı balgam tromboemboliyi düşündürür ve acil değerlendirme gerektirir. Ateşle karın ağrısı, kötü perfüzyon veya oligüri özellikle çocukta ciddi komplikasyon olabilir. [2,3]