NÖROBLASTOM

BAŞLANGIÇ DEĞERLENDİRMESİ

Kitle/bası belirtileri, ağrı, yürüyüş, idrar-dışkı kontrolü, kilo ve ailede nöroblastom sorgulanır. Multifokal/bilateral hastalık veya güçlü aile öyküsü kalıtsal yatkınlık değerlendirmesini gerektirir. ALK/PHOX2B gibi germline değişiklikler somatik tümör testlerinden ayrılmalıdır. [4,1]

MUAYENE VE ACİL BASI

Kan basıncı, karın/karaciğer, nörolojik durum, Horner bulguları ve anormal göz hareketleri değerlendirilir. Spinal uzanım ağrı, güç kaybı veya mesane/bağırsak sorunlarıyla gelebilir. [4]

Yenidoğan adrenal kitlesinde adrenal kanama, renal anomaliler ve nadiren apse düşünülür. Küçük yuvarlak hücreli patolojide lenfoma, Ewing sarkomu ve rabdomiyosarkom immünohistokimya/moleküler incelemeyle ayrılır. [2,1]

KESİN TANI VE BİYOLOJİ

Tanı tümör dokusunun uzman patolojik değerlendirmesiyle veya tartışmasız kemik iliği tümör hücreleriyle birlikte artmış idrar katekolamin metabolitleriyle konur. VMA/HVA tek başına tanı koydurmaz. Histoloji, MYCN ve ploidinin/riskle ilgili genomik özelliklerin değerlendirilmesi gerekir. [1]

EVRELEME VE GÖRÜNTÜLEME

Lokal yayılım kesitsel görüntülemeyle, tercihen MR ile değerlendirilir; spinal kanal ve brakiyal pleksus tutulumunda MR özellikle önemlidir. Görüntüleme tanımlı risk faktörleri (IDRF), damar/sinir/hava yolu ilişkileriyle cerrahi riski bildirir. [3]

123I-MIBG temel işlevsel görüntülemedir; MIBG tutmayan hastalıkta FDG PET/BT düşünülür. Kemik iliği yanıtı yalnız görüntüyle değil aspirasyon/biyopsi morfolojisiyle belirlenir. Aynı MIBG skor sistemi takip boyunca kullanılmalıdır. [3]

DÜŞÜK VE ORTA RİSK

Seçilmiş küçük adrenal bebek kitleleri ve semptomsuz, uygun biyolojili MS hastaları protokol altında izlenebilir. Progresyon, organ basısı veya hayatı tehdit eden bulgu gözlem kararını değiştirir; “kendiliğinden geriler” varsayımıyla izlemsiz bırakılmaz. [2]

L1’de cerrahi uygun olabilir; L2’de IDRF nedeniyle başlangıçta biyopsi ve ardından risk uyumlu yaklaşım tercih edilir. Orta riskte kemoterapi ve gerektiğinde cerrahi kullanılır; kalıcı fonksiyon kaybı pahasına tam çıkarım hedeflenmez. [1,3]

YÜKSEK RİSK

Tedavi indüksiyon kemoterapisi, primer tümör cerrahisi, miyeloablatif tedavi/otolog kök hücre desteği, radyoterapi ve anti-GD2/retinoid aşamalarını kapsar. Bölgesel protokoller aynı değildir; tandem nakil bazı COG yollarında kullanılır. [4,8]

SIOPEN karşılaştırmasında rCOJEC ile MSKCC-N5 arasında etkinlik farkı gösterilmezken N5 daha fazla akut toksisite oluşturdu. Rejim tercihi protokol, organ işlevi ve merkez deneyimine dayanır. [9]

Dinutuksimab/dinutuksimab beta sırasında ağrı, aşırı duyarlılık, kapiller kaçak ve enfeksiyon yakından izlenir. İncelenen SIOPEN uygulamasında subkutan IL-2 eklenmesi sağkalımı artırmadı ve toksisiteyi artırdı; her anti-GD2 rejimine otomatik eklenmez. [10]

NÜKS VEYA DİRENÇ

Önceki tedavi, relaps yeri, biyoloji ve organ rezervi yeniden değerlendirilir. İrinotekan-temozolomid-dinutuksimab/GM-CSF seçilmiş nüks/dirençli hastalarda aktivite göstermiştir; yanıt oranı kür oranı değildir. Klinik araştırma seçenekleri çocuk onkolojisi kurulunda ele alınır. [12]

Naksitamab çalışması kemik/kemik iliğinde rezidüel hastalığı olan seçilmiş grubu kapsar; bulky yumuşak doku, CNS hastalığı veya tüm yeni tanılı hastalara aynı sonuç taşınamaz. Ağrı ve hipotansiyon önemli toksisitelerdir. [14]

YANIT VE GEÇ ETKİLER

Yanıt; primer/metastatik yumuşak doku görüntülemesi, işlevsel inceleme ve tutulum varsa kemik iliğiyle birlikte değerlendirilir. İndüksiyon sonu, ameliyat öncesi ve tedavi sonunda protokole uygun yeniden evreleme gerekir. [3]

Düşük riskli SIOPEN yolunda tedavi sonrası ilk yıl primer bölge en az 12 haftada bir değerlendirilir; sonraki sıklık risk ve rezidüel hastalığa göre düzenlenir. Bu takvim yüksek riskli hastanın protokolünün yerine geçmez. [2]

Uzun dönem izlem duyma, endokrin/büyüme, kalp, böbrek ve akciğer etkilerini, ikinci kanserleri ve psikososyal işlevi kapsar. Alınan ajanlar, dozlar ve radyasyon alanlarıyla kişiselleştirilmiş sağkalım planı hazırlanır. [5]

ACİL DURUMLAR

Yeni nörolojik kayıp/mesane disfonksiyonu, solunum sıkıntısı, hızla büyüyen karaciğer, oligüri veya ciddi hipertansiyon acil onkoloji değerlendirmesi gerektirir. Kararsız bebekte yaşam kurtarıcı tedavi güvenli biyopsi zamanından önce gerekebilir. [2]