NÖROLENFOMATOZİS

ÖYKÜDE ZAMAN ÇİZGİSİ VE ÖNCEKİ LENFOMA

Ağrı, duyu kaybı ve güçsüzlüğün ilk başladığı alan ile yayılım hızı kaydedilir. Önceden lenfoma tanısı, remisyon dönemi ve yeni yakınmanın önceki hastalıkla zamansal ilişkisi sorgulanır. Primer ve sekonder sunum ayrımı yalnız isimlendirme değildir: biyopsiyle tanısı doğrulanmış 58 hastanın yer aldığı seride ilk belirti olarak ortaya çıkan olgularda tanıya kadar geçen süre daha uzundu. Bu bulgu öykünün tanı öncesi dönemini ayrıntılandırmanın önemini destekler, kişisel gecikme nedeni hakkında kesin hüküm vermez.

MUAYENEDE ANATOMİK DAĞILIM

Kas gücü, duyu alanları ve refleksler iki tarafta karşılaştırılır; kraniyal sinirler ve kök ya da pleksus örüntüsü değerlendirilir. Birden fazla bölge tutulabileceği için muayene yalnız ağrılı ekstremiteyle sınırlandırılmaz. Fransız serisinde sensörimotor kayıp ve arefleksi yaygındı; tek sinir, çoklu mononöropati, kök ve pleksus örüntüleri birlikte görülüyordu. Muayene bulguları elektrofizyolojik incelemenin kapsamını yönlendirir.

AYIRICI TANIDA CIDP YANILGISI

İletim bloğu gösterilmesi tek başına inflamatuvar nöropati tanısı değildir. Nörolenfomatozis bazen CIDP benzeri elektrofizyolojik özellikler gösterebilir; şiddetli ağrı veya monoklonal gammopati alternatif tanıyı yeniden düşündürmelidir. Yirmi üç hastalık çalışmada eski CIDP ölçütlerini karşılayan hasta sayısı yeni ölçütleri karşılayandan fazlaydı. Bu sonuç, tüm iletim bloklarını aynı mekanizmaya bağlamadan klinik örüntü ve duyusal iletimleri birlikte yorumlama gereğini gösterir.

TANIDA GÖRÜNTÜLEME VE DOKU DOĞRULAMASI

Kontrastlı MR incelemesinde sinirde kalınlaşma, T2 sinyal artışı, kontrast tutulumu ve ilgili kaslarda denervasyon görülebilir. PET BT bu yapısal değerlendirmeyi metabolik bilgiyle tamamlar. Görüntüleme özellikleri biyopsi hedefini belirlemeye yardım eder fakat patoloji yerine otomatik olarak geçirilmez. B hücreli hastaları içeren görüntüleme serisinde kemik iliği ve sıvı sitolojisi çoğu kez negatifti; bu testlerin negatifliği periferik sinir tutulumunu tek başına ortadan kaldırmaz.

Doku örneklemesinin gerekliliği ve hedefi multidisipliner değerlendirilir. Uluslararası seride biyopsi yapılan seçilmiş hastalarda tanısal verim yüksekti; bu oran, biyopsiye gönderilmeyen bütün hastalarda aynı doğruluk olacağı anlamına gelmez. Sıvı sitolojisinin negatif olması veya tek görüntüleme incelemesinin normal bulunması, kuvvetli klinik şüphe varsa değerlendirmeyi sonlandırmak için yeterli değildir.

TEDAVİDE LENFOMA ALT TİPİNE GÖRE KARAR

Hematoloji ve nöroloji ekipleri histolojik alt tip, tutulum yaygınlığı, önceki tedaviler ve genel durum üzerinden plan yapar. Rituksimab içeren tedaviler, yüksek doz metotreksat, seçilmiş bölge radyoterapisi ve uygun hastada otolog kök hücre nakli farklı serilerde kullanılmıştır. Hangi yaklaşımın her hasta için üstün olduğu gösterilmiş değildir; retrospektif ilişkiler randomize tedavi karşılaştırması olarak sunulmamalıdır. Sinir basısına veya bağışıklık aracılı nöropatiye ait standart bir şema tanı doğrulanmadan doğrudan aktarılmaz.

İZLEMDE KLİNİK VE GÖRÜNTÜLEME YANITI

Ağrının dağılımı, ölçülen kuvvet ve yeni duyu kaybı önceki değerlendirmelerle karşılaştırılır. Görüntüleme başlangıçta saptanan hedeflere göre seçilir. PET BT bazı sessiz odakları gösterebilirken kontrastlı MR bazı bölgelerde PET BT ile gösterilemeyen lezyonları gösterebilir; yalnız tek yöntemin normalleşmesini bütün sinir sisteminin hastalıksız olduğu şeklinde yorumlamak güvenli değildir. Yeni yakınma ortaya çıktığında eski görüntülerle karşılaştırma ve hedeflenmiş yeniden inceleme gerekir.

UYARICI BULGULAR VE HIZLI SEVK

Hızla ilerleyen asimetrik güçsüzlük, şiddetli sinir ağrısı ve bilinen lenfoma sonrasında yeni fokal nörolojik kayıp gecikmeden nöroloji ve hematoloji değerlendirmesi gerektirir. Yalnız kemoterapiye bağlı nöropati varsayımıyla izlemeyi sürdürmek uygun değildir. Sekonder olguların daha hızlı ve fokal seyredebildiği bildirilmiştir; alarm bulguları kesin kanser tanısı değil, hızlandırılmış inceleme gerekçesidir.