NÖROMİYELİTİS OPTİKA SPEKTRUM BOZUKLUĞU

GENEL BAKIŞ, BELİRTİLER VE RİSKLER

Görme siniri iltihabında göz ağrısı, renklerin soluk görünmesi ve görme azalması gelişebilir. Omurilik etkilenmesinde bacaklarda veya kollarda güçsüzlük, uyuşma, ağrı, kasılma ve idrar kontrol sorunları görülebilir. Uzun süren, başka açıklaması bulunamayan hıçkırık veya kusma da beyin sapındaki belirli alanların etkilenmesini düşündürebilir. Her hastada bütün belirtiler birlikte bulunmaz. [1]

Hastalık bağışıklık sisteminin yanlış hedefe yönelmesiyle ilişkilidir. Birçok hastada aquaporin-4 adlı su kanalına karşı AQP4-IgG antikoru saptanır; bu süreç sinir hücrelerini destekleyen astrositleri etkiler. Hastalık kadınlarda daha sık görülür, ancak erkeklerde ve çocuklarda da gelişebilir. Bir kişide otoimmün hastalık bulunması, bütün yeni nörolojik yakınmaların otomatik olarak NMOSD olduğu anlamına gelmez. [2]

ACİL UYARILAR

Yeni görme azalması, ilerleyen kol veya bacak güçsüzlüğü, yürüme kaybı ya da yeni mesane boşaltma güçlüğü aynı gün acil değerlendirilmelidir. Solunum güçlüğü veya hızla ağırlaşan nörolojik bulguda 112 aranır. Önceki atak kendiliğinden hafiflemiş olsa bile yeni atağın geçmesini beklemek güvenli değildir; erken tedavi kalıcı hasarı azaltmayı amaçlar. [4]

TANI VE AYIRICI TANI

Nörolojik muayene, göz değerlendirmesi, beyin ve omurilik MR'ı ile kan antikor testleri birlikte yorumlanır. Gerektiğinde beyin-omurilik sıvısı incelenir. AQP4 antikoru tanıya önemli katkı sağlar, fakat tek başına rastgele tarama sonucu hastalık tanısı koydurmaz. Klinik örüntü ve alternatif açıklamaların dışlanması önemlidir. Negatif antikor sonucu bulunan hastalarda değerlendirme daha ayrıntılı olabilir. [2]

Multipl skleroz, MOG antikoru ilişkili hastalık, enfeksiyonlar ve başka omurilik veya görme siniri hastalıkları ayırıcı tanıdadır. Özellikle MOG antikoru ilişkili hastalık artık ayrı değerlendirilir. Güncel kılavuzlar uygun hücre temelli antikor yöntemlerini vurgular. Testin yöntemi ve klinik uyumsuzluk varsa tekrar değerlendirme gereği nöroimmünoloji deneyimi bulunan ekip tarafından ele alınır. [4]

YÖNETİM VE TEDAVİ

Atak tedavisi ile gelecek atakları önleyen tedavi farklı amaç taşır. Akut dönemde damar içi kortikosteroidler kullanılır; ağır veya yeterli yanıt alınmayan atakta plazma değişimi erken gündeme gelir. Tedaviye başlama kararı gerekli incelemelerle birlikte hızla yürütülür. Atak sırasında ilaçların evde kendi kendine değiştirilmesi ya da kontrol randevusuna kadar beklenmesi önerilmez. [4]

AQP4-IgG pozitif hastalarda ilk ataktan sonra uzun dönem bağışıklık tedavisi önerilir. Seçim; hastalık şiddeti, eşlik eden sorunlar, enfeksiyon riski, önceki tedaviler, gebelik planı ve erişime göre kişiselleştirilir. Farklı hedeflere yönelik biyolojik ilaçlar ile bazı geleneksel bağışıklık baskılayıcılar kullanılabilir. Bir ülkedeki onay, Türkiye'deki ruhsat veya geri ödeme durumunun aynı olduğu anlamına gelmez. [3]

İZLEM VE ÖZEL GRUPLAR

Ataksız geçen süre tedavinin gereksiz olduğunu göstermez. İlaç kesme veya değiştirme planı uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tedavi öncesi ve sırasında enfeksiyon taramaları, aşıların zamanlaması ve gerekli laboratuvar izlemi seçilen ilaca göre düzenlenir. Ateş veya enfeksiyon belirtileri özellikle bağışıklık tedavisi alanlarda geciktirilmeden bildirilir; ilaç güvenliği yalnız ilk reçeteyle tamamlanan bir işlem değildir. [3]

Gebelik öncesinde hastalık kontrolü ve ilaç planı birlikte değerlendirilmelidir; doğum sonrası dönem de takip planına dahil edilir. Çocuklarda tanı, dozlandırma ve gelişim gereksinimleri erişkinden farklı olabilir. Ailelerin kendi kendine tedaviyi kesmesi yerine nöroloji ve ilgili uzmanlarla plan yapması gerekir. Atak riskini azaltma ile ilaç güvenliği birlikte gözetilir. [3]

Kalıcı görme, hareket veya mesane sorunlarında rehabilitasyon ve yardımcı araçlar günlük yaşamı destekler. Ağrı ve kasılmalar ayrıca tedavi edilir. İş, eğitim ve ev içi ihtiyaçlar kişinin mevcut işlevine göre değerlendirilir. Bakım veren desteği ve psikolojik yardım da önemlidir; hastalığın ataklar halinde ilerlemesi geleceğin tamamen öngörülebildiği anlamına gelmez. [1]

Testler klinik bulgularla birlikte anlam kazanır. [2]