NÖROSARKOİDOZ

DAĞILIM VE SİSTEMİK İPUÇLARI

Kraniyal nöropati, menenjit, miyelopati ve nöbetin zaman çizgisi; önceki sarkoidoz ve sistemik tutulum kaydedilir. [2]

NÖROLOJİK VE SİSTEMİK MUAYENE

Nörolojik muayene ile birlikte deri, lenf düğümü ve göz bulguları araştırılır; güvenli biyopsi hedefi aranır. [2]

GRANÜLOMATÖZ VE İNFLAMATUVAR TAKLİTÇİLER

Tüberküloz ve mantar enfeksiyonları, lenfoma, vaskülit ve IgG4 ilişkili hastalık dışlanmalıdır. Biyopside granulom veya steroidle geçici düzelme bu taklitçileri ortadan kaldırmaz. [5]

MS ve diğer inflamatuvar/yapısal omurilik hastalıkları tutulum örüntüsüne göre değerlendirilir. TNF inhibitörlerinin demiyelinizan hastalık riski tedavi seçiminde dikkate alınır. [2,7]

GÖRÜNTÜLEME VE DOKUYA ULAŞMA

Beyin/omurilik MR’ında meningeal, kraniyal sinir, hipofiz veya intramedüller kontrastlanma destekleyici ama özgül değildir. Sistemik görüntüleme ve gerektiğinde FDG-PET/BT biyopsi hedefi arar. [2]

2018 uzlaşısı mümkün, olası-yüksek güvenli ve kesin kategorilerini tanımlar. Uyumlu nörolojik tabloyla enfeksiyon ve malignite gibi alternatiflerin dışlanması gerekir. Uygun ve güvenli olduğunda sinir dışı doku biyopsisi probable, sinir dokusu biyopsisi definite tanıyı destekler. Hiçbir histolojik görünüm tek başına patognomonik değildir. [3]

BOS VE BELİRTEÇLERİN SINIRLARI

BOS hücre, protein, glukoz ve bağlama göre mikrobiyoloji, sitoloji/akım sitometrisiyle değerlendirilir. ACE tek başına tanı koydurmaz. [2]

Bir kohortta BOS lenfositozu ve protein artışı sık, BOS’a özgü oligoklonal bantlar seyrek bulunmuştur. Oligoklonal bant varlığı MS gibi alternatifleri yeniden düşündürür; hiçbir bulgu tek başına ayrım sağlamaz. [4]

ŞİDDETE GÖRE İMMÜN TEDAVİ

Glukokortikoidler temel başlangıç tedavisidir. Uzun tedavi gereksinimi bekleniyorsa metotreksat gibi steroid azaltıcı ilaçlar erken eklenebilir. Yetersiz yanıt, nüks veya ağır hastalıkta infliksimab gibi TNF inhibitörleri uzman merkezde değerlendirilir. Kanıtın önemli bölümü klinik seriler ve uzman görüşüdür. [7]

Tedavi seçimi tanısal güven, klinik ağırlık, beklenen seyir ve kontrendikasyonlara bağlıdır. Akut ağır tabloda IV metilprednizolon veya anti-TNF tedavi gündeme gelebilir; infliksimab diğer immün baskılayıcının etkisi başlayana kadar köprü olarak da kullanılabilir. Her hastaya tek bir basamak sırası dayatılmaz. [6]

Steroid yanıtı ve toleransı izlenerek azaltılır; nüks halinde rejim yeniden değerlendirilir. Daha hafif kraniyal sinir tutulumu ile ağır santral hastalık aynı yoğunlukta tedavi edilmez. [6]

Metotreksat ile mikofenolat karşılaştırması retrospektiftir; metotreksat grubunda nükse kadar süre daha uzundur, ancak bu bulgu her hasta için üstünlük kanıtlamaz. İnfliksimab serilerindeki olumlu sonuçlar da kontrolsüzdür. [8,9]

Steroidin kemik, kan basıncı ve glukoz etkileri; metotreksatın kan sayımı, böbrek ve karaciğer güvenliği izlenir. İnfliksimab öncesi enfeksiyon, özellikle latent tüberküloz ve kalp yetersizliği riski değerlendirilir. [7]

KLİNİK VE GÖRÜNTÜLEME BİRLİKTE

İzlem öykü, nörolojik muayene ve genellikle kontrastlı/kontrastsız MR’ı birleştirir. Klinik olarak düzelmiş, başlangıç MR’ı anormal hastada 2–4 ay sonra görüntüleme makul bir yaklaşımdır; sonraki aralık yanıtla bireyselleştirilir. [2]

Yalnız MR düzelmesi yeterli değildir: işlev, yorgunluk, ruhsal belirtiler ve yaşam kalitesi değerlendirilir. Küçük prospektif kohortta işlev düzelirken yorgunluk ve depresyon yükü sürmüştür. [10]

İnfliksimab kesilmesi sonrasında nüks sık bildirilmiştir; tedaviyi kendi kendine kesmek yerine izlem ve yeniden başvuru planı yapılır. [9]

ACİL NÖROLOJİK KÖTÜLEŞME

Yeni bilinç değişikliği, hızla artan baş ağrısı veya görme/yürüme bozulması hidrosefali gibi komplikasyonları düşündürür. Akut obstrüktif hidrosefali, immün tedavinin yanında acil nöroşirürjik girişim gerektirebilir. [11]

Ağır veya hızla ilerleyen nörolojik kayıpta uzman değerlendirmesi geciktirilmez; yoğun tedavi gereksinimi hastanede belirlenir. [6]