OTOİMMÜN ENSEFALİT
ÖZET
Otoimmün ensefalit, bağışıklık sisteminin beyin işlevlerini etkilediği farklı sendromları kapsar. Yeni bellek kaybı, davranış değişikliği ve nöbet birlikteliği önemli olabilir; tek başına psikiyatrik belirti veya pozitif antikor tanı koydurmaz. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Subakut nöropsikiyatrik tablo, antikor yorumlama ve immünoterapi; enfeksiyöz ensefalitten ayrı.
HASTALAR VE YAKINLARI İÇİN
Haftalar içinde belirgin kişilik, bellek veya konuşma değişikliği; yeni nöbet ve istemsiz hareketler tıbbi değerlendirme gerektirir. Bazı hastalar başlangıçta demans gibi görünür; hızlı değişim ve fark edilmesi güç kısa nöbetler özellikle sorgulanmalıdır. [4]
İYİLEŞME SÜRECİ
Akut tehlike geçtikten sonra yorgunluk, bellek ve sosyal işlev sorunları sürebilir. İyileşme yalnız yürüme veya bağımsızlıkla ölçülmez; yakınların gözlemleri, bilişsel değerlendirme ve günlük yaşama dönüş planı önemlidir. [5]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
SEYİR VE BAĞLAM
Başlangıç süresi, nöbet, enfeksiyon/seyahat, immünsüpresyon ve kanser öyküsü sorgulanır. Tümör araştırması antikor ve klinik bağlama göre düzenlenir. [2]
FİZİK MUAYENE
Bilinç, yönelim, kısa süreli bellek, dil, fokal nörolojik bulgular ve hareket bozuklukları birlikte incelenir. CASE ölçeği nöbet, psikiyatrik belirtiler, bilinç, bellek, dil, hareket, yürüme, beyin sapı ve güç alanlarını seri olarak değerlendirmeyi sağlar; tanı testinin yerine geçmez. [6]
AYIRICI TANI
TAKLİTÇİLER
HSV ve diğer enfeksiyonlar, Wernicke ensefalopatisi ve tümör gibi taklitçiler araştırılır. MR normal olabilir; görüntü tek başına enfeksiyöz ve otoimmün nedeni ayıramaz. [2]
Çocuklarda epileptik, enfeksiyöz ve psikiyatrik taklitçiler yaygındır. Erişkin temelli algoritmalar küçük çocuklara mekanik uygulanmamalı; antikor-negatif olasılık uzman ekipçe yeniden tartılmalıdır. [8]
TANISAL YAKLAŞIM
OLASI OTOİMMÜN ENSEFALİT ÖLÇÜTLERİ
Brezilya uzlaşısında aktarılan Graus giriş çerçevesinde üç koşul birlikte aranır: 3 aydan kısa sürede gelişen bellek kaybı, mental durum değişikliği veya psikiyatrik belirtiler; yeni fokal bulgu, açıklanamayan nöbet, BOS pleositozu ya da uyumlu MR bulgusundan en az biri; alternatiflerin makul biçimde dışlanması. Bu giriş ölçütleri kesin tanı değildir. [1]
MR, EEG ve BOS değerlendirmesine oligoklonal bant/IgG indeksi ve eşleştirilmiş serum-BOS antikor incelemesi eklenir. Güçlü şüphede antikor sonucunu beklemek immünoterapiyi geciktirmemelidir. [1]
Geniş panelde rastlantısal pozitiflik mümkündür. Klinik örüntüye uymayan serum sonucu, doğrulama ve laboratuvar görüşmesi gerektirir. Negatif panel ise tek başına seronegatif ensefalit tanısı koydurmaz. [7]
TEDAVİ
AKUT VE İKİNCİ BASAMAK YAKLAŞIM
Enfeksiyon araştırılırken gerektiğinde ampirik asiklovir/antimikrobiyal tedavi verilir. İlk immünoterapi steroid, IVIG veya plazma değişimidir. Ağır yanıtsız olguda ikinci basamak rituksimab/siklofosfamid uzman ekipçe planlanır; ilişkili tümör tedavi edilir. [2]
2024 Brezilya uzlaşısı, hücre yüzeyi antikorlarıyla ilişkili hastalıkta ilk tedavi sonrası 14 günde kısmi klinik düzelme yoksa ikinci basamağı önerir. Bu süre tüm alt tipler için kanıtlanmış evrensel eşik değildir. [1]
İZLEM VE ÖNERİLER
NÜKS, REHABİLİTASYON VE TEDAVİ GÜVENLİĞİ
Epilepsi, uyku ve hareket sorunları ayrıca tedavi edilir. Bellek, konuşma ve günlük yaşam için rehabilitasyon; nöroloji, ruh sağlığı ve ilgili uzmanlarla izlem gerekir. Kanser ilişkili olguda onkolojik takip sürdürülür. [3]
Klinik bağımsızlık iyileşse de nöropsikolojik testler ve hastanın bildirdiği sonuçlar ek sorunları yakalayabilir; işe/okula dönüş kapasiteye göre aşamalı planlanır. [5]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
YOĞUN BAKIM GEREKTİREN BULGULAR
Status epileptikus veya bilinçte ağır baskılanma hastanede acil nörolojik değerlendirme gerektirir; EEG görünmeyen nöbetleri araştırır. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Brazilian consensus recommendations on the diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis ↗
Dutra ve arkadaşları / ABN-SBNI · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis ↗
Lancaster · Kaynak tarihi: 2016 · Erişim: 2026-10-26
- Autoimmune encephalitis: Diagnosis and treatment ↗
Mayo Clinic · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- Autoimmune Encephalitis Resembling Dementia Syndromes. ↗
Bastiaansen, van Steenhoven, de Bruijn, Crijnen, van Sonderen, van Coevorden-Hameete, Nühn, Verbeek, Schreurs, Sillevis Smitt, de Vries, Jan de Jong, Titulaer · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- Cognitive and Patient-Reported Outcome Measures in LGI-1-IgG Autoimmune Encephalitis. ↗
Ongphichetmetha, Swetlik, Thompson, Aboseif, Punia, Lapin, Cohen, Galioto, Kunchok · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- Development of the clinical assessment scale in autoimmune encephalitis. ↗
Lim, Lee, Moon, Jun, Kim, Shin, Abdullah, Byun, Sunwoo, Kim, Yang, Lee, Moon, Kim, Lim, Cho, Yang, Kim, Kim, Koo, Park, Jung, Kim, Park, Jung, Chu, Lee · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
- Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Neurologic Syndromes: A Nationwide Study on Epidemiology and Antibody Testing Performance. ↗
Kerstens ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- Differential diagnosis and comparison of diagnostic algorithms in children and adolescents with autoimmune encephalitis in Spain: a prospective cohort study and retrospective analysis. ↗
Olivé-Cirera ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 7 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · ANTİ-NMDAR ENSEFALİTİNDE TEDAVİ VE İYİLEŞME
Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study.
Maarten J Titulaer, Lindsey McCracken, Iñigo Gabilondo, Thaís Armangué, Carol Glaser, Takahiro Iizuka, Lawrence S Honig, Susanne M Benseler, Izumi Kawachi, Eugenia Martinez-Hernandez, Esther Aguilar, Núria Gresa-Arribas, Nicole Ryan-Florance, Abiguei Torrents, Albert Saiz, Myrna R Rosenfeld, Rita Balice-Gordon, Francesc Graus, Josep Dalmau · The Lancet. Neurology · 2013
Çalışma türü: Çok merkezli gözlemsel kohort
Kapsam: 577 hasta; 211 çocuk, tedavi ve sonuç analizi 501 kişide.
ÖZET
İlk tedaviye yanıt vermeyenlerde ikinci basamak immünoterapi daha iyi işlevsel sonuçla ilişkiliydi. Bazı hastalarda düzelme 18 aya kadar sürdü; 2 yıllık nüks riski % 12 olarak bildirildi.
Randomizasyon yoktur; tedavi seçimiyle ilişkili karıştırıcılar mümkündür. Yalnız özet okundu; tüm otoimmün alt tiplere aktarılmaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 23290630 · DOI: 10.1016/S1474-4422(12)70310-1
02 · GENERATE: RİTUKSİMAB VE UZUN DÖNEM SONUÇ
Rituximab Treatment and Long-term Outcome of Patients With Autoimmune Encephalitis: Real-world Evidence From the GENERATE Registry.
Franziska S Thaler, Luise Zimmermann, Stefan Kammermeier, Christine Strippel, Marius Ringelstein, Andrea Kraft, Kurt-Wolfram Sühs, Jonathan Wickel, Christian Geis, Robert Markewitz, Christian Urbanek, Claudia Sommer, Kathrin Doppler, Loana Penner, Jan Lewerenz, Rosa Rößling, Carsten Finke, Harald Prüss, Nico Melzer, Klaus-Peter Wandinger, Frank Leypoldt, Tania Kümpfel, German Network for Research on Autoimmune Encephalitis (GENERATE) · Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation · 2021
Çalışma türü: Retrospektif kayıt çalışması
Kapsam: NMDAR, LGI1, CASPR2 veya GAD65 ilişkili 358 hasta; 163 rituksimab aldı.
ÖZET
Rituksimab alanlarda nüks oranı % 5, almayanlarda % 13 idi. Yanıt antikor grubuna göre değişti; GAD65 grubunda belirgin iyileşme görülmedi.
Tedavi zamanlaması ve başlangıç şiddeti farklıdır; ilişki nedensellik değildir. Erişim özettir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34599001 · DOI: 10.1212/NXI.0000000000001088
03 · ÇOCUKLARDA TANISAL ALGORİTMALARIN KARŞILAŞTIRILMASI
Differential diagnosis and comparison of diagnostic algorithms in children and adolescents with autoimmune encephalitis in Spain: a prospective cohort study and retrospective analysis.
Gemma Olivé-Cirera, Elianet Fonseca, Li-Wen Chen, Anna Fetta, Eugenia Martínez-Hernández, Mar Guasp, Veronica González-Álvarez, Verónica Delgadillo, Verónica Cantarín-Extremera, María Jiménez-Legido, Lorena Monge-Galindo, Ana Felipe, Beatriz Beseler, Eulàlia Turón-Viñas, Joaquín Fernández-Ramos, Maria J Martínez-González, Maria Vázquez-López, Luisa Arrabal Fernandez, Mireia Alvarez-Molinero, Beatriz Muñoz-Cabello, Ana Camacho, Noemí Nuñez-Enamorado, Marianna Spatola, Lídia Sabater, Yolanda Blanco, Albert Saiz, Francesc Graus, Josep Dalmau, Thaís Armangué, Spanish Pediatric Autoimmune Encephalitis study group · The Lancet. Neurology · 2025
Çalışma türü: Prospektif kohort ve retrospektif algoritma analizi
Kapsam: İspanya’da 40 merkezden şüpheli ensefalitli 729 çocuk.
ÖZET
Yaklaşık üçte birinde kesin otoimmün veya tanımlı inflamatuvar hastalık doğrulandı. Algoritmalar antikor-pozitif hastalıkta uyumluyken antikor-negatif olasılıkta farklılaştı; aşırı ve eksik tedavi riski doğdu.
Son tanı ve algoritma sınıflaması kusursuz altın standart değildir. Erişim özettir; tek algoritma herkeste üstün sayılmaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39706634 · DOI: 10.1016/S1474-4422(24)00443-5
04 · ANTİKOR TESTLERİNİN GERÇEK YAŞAM PERFORMANSI
Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Neurologic Syndromes: A Nationwide Study on Epidemiology and Antibody Testing Performance.
Jeroen Kerstens, Marco W J Schreurs, Juna M de Vries, Rinze F Neuteboom, Juliette Brenner, Yvette S Crijnen, Robin W van Steenhoven, Marienke A A M de Bruijn, Agnes van Sonderen, Marleen H van Coevorden-Hameete, Anna E M Bastiaansen, Marie R Vermeiren, Jan G M C Damoiseaux, Henny G Otten, Catharina J M Frijns, Bob Meek, Anouk C M Platteel, Alina van de Mortel, Cathérine C S Delnooz, Maarten A C Broeren, Marcel M Verbeek, Erik I Hoff, Sanae Boukhrissi, Suzanne C Franken, Mariska M P Nagtzaam, Manuela Paunovic, Sharon Veenbergen, Peter A E Sillevis Smitt, Maarten J Titulaer · Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation · 2024
Çalışma türü: Ulusal retrospektif kohort
Kapsam: Hollanda’da 2016–2021 arasında incelenen 30.246 serum/BOS örneği.
ÖZET
Çoğu testin özgüllüğü yüksek olmasına rağmen bazı serum testlerinin pozitif öngörü değeri düşüktü. Düşük hastalık sıklığında geniş tarama, yanlış pozitif yorum riskini artırdı.
Tüm pozitif hastalarda klinik veri yoktu; laboratuvar ve popülasyon farkları önemlidir. Erişim özettir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39467237 · DOI: 10.1212/NXI.0000000000200318
05 · HSV ENSEFALİTİ SONRASINDA OTOİMMÜN KÖTÜLEŞME
Frequency, symptoms, risk factors, and outcomes of autoimmune encephalitis after herpes simplex encephalitis: a prospective observational study and retrospective analysis.
Thaís Armangue, Marianna Spatola, Alexandru Vlagea, Simone Mattozzi, Marc Cárceles-Cordon, Eloy Martinez-Heras, Sara Llufriu, Jordi Muchart, María Elena Erro, Laura Abraira, German Moris, Luis Monros-Giménez, Íñigo Corral-Corral, Carmen Montejo, Manuel Toledo, Luis Bataller, Gabriela Secondi, Helena Ariño, Eugenia Martínez-Hernández, Manel Juan, Maria Angeles Marcos, Laia Alsina, Albert Saiz, Myrna R Rosenfeld, Francesc Graus, Josep Dalmau, Spanish Herpes Simplex Encephalitis Study Group · The Lancet. Neurology · 2018
Çalışma türü: Prospektif gözlemsel ve retrospektif analiz
Kapsam: Prospektif bölümde analiz edilen 51 HSV ensefaliti hastası; ayrıca ayrı retrospektif grup.
ÖZET
Prospektif grupta 14 kişide otoimmün ensefalit gelişti. Küçük çocuklarda hareket bozukluğu ve ağır işlev kaybı daha belirgindi; antikor oluşumu her zaman klinik hastalık anlamına gelmedi.
Seçilmiş merkezler ve sınırlı örneklem; % 27 sıklık her popülasyona taşınamaz. Erişim özettir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30049614 · DOI: 10.1016/S1474-4422(18)30244-8
06 · LGI1 SONRASINDA GİZLİ KALAN BİLİŞSEL YÜK
Cognitive and Patient-Reported Outcome Measures in LGI-1-IgG Autoimmune Encephalitis.
Tatchaporn Ongphichetmetha, Carol Swetlik, Nicolas Thompson, Albert Aboseif, Vineet Punia, Brittany Lapin, Jeffrey A Cohen, Rachel Galioto, Amy Kunchok · Annals of clinical and translational neurology · 2025
Çalışma türü: Retrospektif kohort
Kapsam: 44 LGI1-IgG ensefaliti hastası; farklı testler farklı alt örneklemlerde mevcut.
ÖZET
Klinisyen ölçekleri iyileşirken bellek, fiziksel sağlık ve sosyal işlev sorunları sürdü. Bilişsel testler klinisyen ölçekleriyle tam örtüşmedi.
Eksik test verileri ve tek merkez tasarımı genellemeyi sınırlar; sonuç ölçeği seçiminin önemini gösterir. Yalnız özet değerlendirildi.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40542589 · DOI: 10.1002/acn3.70105
07 · DEMANSI TAKLİT EDEN OTOİMMÜN ENSEFALİT
Autoimmune Encephalitis Resembling Dementia Syndromes.
Anna E M Bastiaansen, Robin W van Steenhoven, Marienke A A M de Bruijn, Yvette S Crijnen, Agnes van Sonderen, Marleen H van Coevorden-Hameete, Marieke M Nühn, Marcel M Verbeek, Marco W J Schreurs, Peter A E Sillevis Smitt, Juna M de Vries, Frank Jan de Jong, Maarten J Titulaer · Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation · 2021
Çalışma türü: Ulusal gözlemsel kohort
Kapsam: 45 yaş ve üzerindeki 175 otoimmün ensefalit hastasının 67’si erken belirgin nöbet olmadan demans ölçütlerini karşıladı.
ÖZET
Bazılarında ince nöbetler atlandı; hastaların bir bölümünde MR inflamasyonu veya BOS pleositozu yoktu. Hızlı bilişsel kötüleşme tanısal uyarı sağladı.
Başlangıçta otoimmün hastalığı bilinen kohorttur; demans toplumunda prevalans ölçmez. Erişim özettir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34341093 · DOI: 10.1212/NXI.0000000000001039
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.