OVERİN GRANÜLOZA HÜCRELİ TÜMÖRÜ

Overin granüloza hücreli tümörü, yumurtalığın hormon üreten hücreleriyle ilişkili nadir bir tümördür. Erişkin ve jüvenil tipleri bulunur; bunlar biyolojik ve mikroskobik özellikleriyle ayrılır. Çoğu tümör yavaş büyüse de malign davranış gösterebilir. Erken evrede tedavi sonuçları genellikle iyi olmakla birlikte, özellikle erişkin tipte yıllar sonra yeniden hastalık gelişmesi mümkündür.

Östrojen üretimi adet düzensizliği, menopoz sonrası kanama veya rahim iç tabakasında kalınlaşma gibi sorunlara yol açabilir. Karın şişliği ve ağrı da görülebilir; bazı hastalarda belirti yoktur. Bu nedenle değerlendirme yalnız yumurtalık kitlesini değil, endometriumu da kapsar. Doğurganlığı koruyan cerrahi düşünülen hastada endometrial örnekleme ayrıca önemlidir.

Ultrason ilk görüntüleme yaklaşımıdır; hastalığın yaygınlığını belirlemek için ek görüntüleme yapılabilir. İnhibin B, anti-Müllerian hormon ve östradiol düzeyleri klinik değerlendirmeye yardımcı olabilir. Görüntüleme ve kan testleri, tümörün yerleşimi ile hormonal etkilerini ortaya koymak için birlikte kullanılır; takip planı uzun dönemi kapsamalıdır.

Kesin ayırım patolojik incelemeye dayanır. Erişkin tipte FOXL2 değişikliğinin araştırılması, morfolojinin başka tümörlerle karıştığı seçilmiş olgularda yardımcıdır. İmmünohistokimyasal boyalar tek başına değil, görünüm ve klinik bağlamla yorumlanır. İnhibin yüksekliği de tamamen özgül değildir; yalnız kan belirtecine bakılarak granüloza hücreli tümör tanısı konulamaz.

Tedavinin merkezinde cerrahi bulunur. Evre I hastalıkta uygun hastalar için doğurganlığı koruyan yaklaşım değerlendirilebilir; ameliyatın kapsamı evreleme ve kişinin hedefleriyle birlikte belirlenir. Şüpheli lenf nodu bulunmadığında rutin lenfadenektomi yapılmaz. Ameliyat sonrası kalıntı hastalık veya yüksek nüks riski varsa ek tedavi kararı multidisipliner ekipte değerlendirilir.

Nüks veya ileri hastalıkta ilaç seçimine ilişkin kanıt sınırlıdır. Karboplatin-paklitaksel ile BEP rejimini karşılaştıran küçük randomize çalışma, ilk rejimin daha kötü olmadığını kanıtlayamamıştır. Buna karşın ağır yan etkiler daha az bildirilmiştir. Etkinlik ve güvenlik ayrı değerlendirilmelidir; bu çalışma, iki rejimin eşdeğer olduğunu veya birinin bütün hastalarda üstün olduğunu göstermez.