PAGET KEMİK HASTALIĞI

GENEL BAKIŞ

Bazı kişilerde belirti yoktur ve başka nedenle yapılan incelemede fark edilir. Hastalık genel kemik erimesiyle veya meme başının Paget hastalığıyla aynı değildir. Adların benzerliği tanıları eşitlemez. Tedavi yakınmaları azaltabilir ve hastalığı kontrol altında tutabilir; ancak her hastaya tanı konur konmaz aynı ilaç başlanması gerekmez. [2]

BELİRTİLER, NEDENLER VE RİSKLER

Kemik ağrısı, şekil değişikliği veya kırık gelişebilir. Kafatası tutulduğunda baş ağrısı ve işitme kaybı; omurga etkilenirse sinirlere basıya bağlı uyuşma ve karıncalanma görülebilir. Yakındaki eklemde kireçlenme de ağrıya katkıda bulunabilir. Bu nedenle hastanın her ağrısını yalnız aktif Paget hastalığına bağlamak doğru değildir. Yakınmanın yeri ve hareketle ilişkisi değerlendirilmelidir. [1]

Yaş ilerledikçe görülme olasılığı artar; genç erişkinlerde daha seyrektir. Aile öyküsü riski etkileyebilir, fakat kesin neden bütünüyle açıklanmış değildir. Genetik ve çevresel etkenlerin rolü araştırılmaktadır. Bir yakınında hastalık bulunması kişinin mutlaka hastalanacağı anlamına gelmez. Aile öyküsünün belirtilmesi, klinik kuşkunun uygun değerlendirilmesine yardımcı olur. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Alkalen fosfataz yüksekliği tanıya götüren bir ipucu olabilir; ancak başka hastalıklarda da yükselir ve bazı Paget hastalarında normal bulunabilir. Röntgen kemik yapısını gösterir, sintigrafi ise etkilenmenin yaygınlığını araştırabilir. Tanı belirsizse veya komplikasyon düşünülüyorsa ek görüntüleme ya da seçilmiş durumda biyopsi gündeme gelir. Kan sonucu tek başına tanı değildir. [3]

Kılavuz yaklaşımında alkalen fosfataz karaciğer testleriyle birlikte yorumlanır. Hedefe yönelik röntgenlere ek kemik sintigrafisi, metabolik olarak aktif hastalığın kapsamını belirlemeye yardımcı olur. Değerlendirme yalnız “değer yüksek mi?” sorusuna değil, hangi kemiğin etkilendiğine ve kişinin yaşadığı soruna da yanıt vermelidir. [4]

Bu incelemeler birbirinin yerine değil, birbirini tamamlayacak biçimde kullanılır. [4]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Paget hastalığına bağlı kemik ağrısında bisfosfonat tedavisi kullanılabilir. Tedavinin amacı yalnız alkalen fosfatazı normal sayıya indirmek değil, hastanın belirtilerini iyileştirmektir. Ağrı eklem hasarından kaynaklanıyorsa yaklaşım farklılaşabilir. İleri eklem sorunlarında ve tıbbi tedavinin yetersiz kaldığı seçilmiş kişilerde kalça veya diz protezi değerlendirilir. [4]

Fizyoterapi, günlük işleri kolaylaştıran düzenlemeler, baston veya uygun ayakkabı desteği işlevi korumaya yardımcı olabilir. Kırık, belirgin deformite veya ağır eklem hasarında cerrahi gerekebilir. Belirti olmayan kişide izlem seçilmesi hastalığın göz ardı edilmesi değildir; yeni yakınmalar ve kontrol sonuçları doğrultusunda tedavi gereksinimi yeniden ele alınır. [2]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Yeterli kalsiyum ve D vitamini sağlanması, sağlıklı kilo ve düşmelerin önlenmesi bakımın parçasıdır. Yeni egzersiz programı etkilenmiş kemiğe aşırı yük bindirmeyecek biçimde hekimle planlanmalıdır. Evde gevşek halı ve yetersiz aydınlatma gibi düşme nedenleri azaltılabilir. Böbrek taşı öyküsü olan kişinin takviyeleri ayrıca görüşmesi gerekir. [5]

Takipte biyokimyasal belirteçler hastalığın seyrini ve tedavi yanıtını değerlendirmeye yardımcı olur. Tek kemik tutulumu bulunan bazı hastalarda toplam alkalen fosfataz normal olabilir; gerekirse daha özgül kemik belirteçleri veya başka izlem yöntemleri seçilir. Normal bir sonuç yeni yakınmaların dinlenmesine engel olmamalıdır. [6]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Süren kemik ağrısı, yeni şekil değişikliği, uyuşma veya denge sorunu tıbbi değerlendirme gerektirir. Önceki tanı, yeni yakınmaların otomatik açıklaması sayılmamalıdır. Özellikle sinir bulguları geliştiğinde bir sonraki rutin kontrolü beklemek yerine ekiple görüşülmelidir. [2]