PARATİROMATOZİS

Paratiromatozis, paratiroid dokusunun boyun veya mediastende çok sayıda küçük odak halinde bulunması ve hormon fazlalığına katkıda bulunmasıdır. En sık önceki paratiroid girişiminden sonra düşünülür; ameliyat sırasında doku ekilmesi olası mekanizmalardan biridir. Ancak ameliyatla zamansal ilişki tek başına mekanizmayı kanıtlamaz ve nadir embriyolojik kalıntılar da tartışılmaktadır. Hem primer hem böbrek hastalığıyla ilişkili hiperparatiroidi bağlamında bildirilebilir.

Ameliyat sonrası kalsiyumun yüksek kalması veya başlangıçta düzelip yeniden yükselmesi ayrıntılı değerlendirme gerektirir. İlk altı ay içindeki hiperkalsemi persistan, daha uzun bir düzelme döneminden sonraki hiperkalsemi rekürren hastalık olarak sınıflandırılır. Eski ameliyat ve patoloji kayıtları, biyokimya ve lokalizasyon çalışmaları birlikte ele alınmalıdır. Normal kalsiyuma eşlik eden tek başına PTH artışı ise her zaman cerrahi başarısızlık değildir.

Patolojik incelemede çevre yumuşak dokuda küçük paratiroid adacıkları görülmesi otomatik olarak kanser yayılımı anlamına gelmez. Önceki cerrahi veya iğne girişimi, dokunun mekanik olarak yer değiştirmesine yol açabilir. Paratiromatozis odakları çoğunlukla düzenli sınırlı, benzer hücreli ve belirgin atipi içermeyen yapılardır. Karsinomla ayrımda gerçek invazyon bulguları, doku yanıtı ve hastanın girişim öyküsü deneyimli patolog tarafından beraber değerlendirilmelidir.

2022’de yayımlanan bir olgu, tekrarlayan ameliyatlara rağmen yıllarca dirençli hiperkalsemi yaşayan erkek hastayı anlatmaktadır. Böbrek taşı ve işlev kaybı gelişen hastada önceki ilaç yaklaşımları yeterli olmamış, denosumab ile sinakalset birlikte kullanıldığında kalsiyum otuz altı ay normal veya üst-normal aralıkta tutulmuştur. Bu endikasyon dışı uygulamanın tek hastada bildirilmesi, etkinliğin ya da güvenliğin bütün hastalara genellenmesine izin vermez.

2025 tarihli başka bir olguda ergenlikte başlayan ağır hiperparatiroidi, benign adenomun çıkarılmasından iki yıl sonra paratiromatozisle tekrarlamıştır. Böbrek ve iskelet etkileri olan bu hastanın değerlendirilmesinde farklı görüntüleme yöntemleri ve uzun süreli takip gerekmiştir. Bildirim hastalığın gençlerde de düşünülebileceğini gösterir; ancak tek olgu neden-sonuç ilişkisini kesinleştirmez. Yazarlar genetik nedenin tamamen dışlanamadığını ve mekanizmanın kesin olmadığını açıkça belirtmiştir.